Idiopatski fibrozni alveolitis: etiologija, patogeneza, zdravljenje

Pleuritis

Idiopatski fibrozni alveolitis (ELISA) je bolezen, ki ostaja ena izmed najmanj raziskanih, med drugimi patologijami intersticija pljuč. Pri tej vrsti alveolitisa se pojavi vnetje pljučnega intersticija s fibrozo. Trpljenje, ki vključuje dihalne poti, pljučni parenhim. To negativno vpliva na stanje dihalnih organov, vodi do njihovih omejevalnih sprememb, slabše izmenjave plina in odpovedi dihanja, kar povzroči smrtni izid.

Idiopatski fibrozni alveolitis imenujemo tudi idiopatska pljučna fibroza. To terminologijo večinoma uporabljajo angleški strokovnjaki (idiopatska pljučna fibroza), pa tudi nemški pulmologi (idiopa-thische Lungenfibrose). V Združenem kraljestvu se ELISA imenuje kriptogeni fibrozni alveolitis (kriptogeni fibrozni alveolitis).

Izrazi "kriptogeni" in "idiopatski" imata nekaj razlik, zdaj pa se uporabljata kot sinonimi. Obe besedi pomenita, da vzrok bolezni ostaja nepojasnjen.

Vsebina članka:

Epidemiologija in dejavniki tveganja

Statistične informacije, ki odražajo razširjenost bolezni, so zelo sporne. Predpostavlja se, da so takšna neskladja posledica upoštevanja bolnikov ne le z idiopatskim fibroznim alveolitisom niti z drugimi idiopatskimi intersticijskimi pljučnicami (IIP).

Od 100.000 moških se 20 ljudi srečuje s patologijo, od 100.000 žensk pa 13 ljudi. Vsako leto na vsakih 100.000 moških zboli 11 ljudi, na vsakih 100.000 žensk pa 7 ljudi.

Čeprav so vzroki idiopatskega alveolitisa doslej neznani, znanstveniki ne poskušajo ugotoviti prave narave izvora bolezni. Obstaja predpostavka, da ima patologija genetsko osnovo, kadar ima oseba dedno predispozicijo za tvorbo vlaknastih tkiv v pljučih. To se zgodi kot odziv na poškodbe celic dihalnega sistema. Znanstveniki potrjujejo to hipotezo v družinski anamnezi, ko se bolezen zasleduje v krvnih sorodnikih. Tudi v korist genetske osnove bolezni kaže, da se pljučna fibroza pogosto manifestira pri bolnikih z dedno patologijo, na primer z Gaucherjevo boleznijo.

Strukturne spremembe v pljučih

Glavne značilnosti morfološke slike idiopatskega fibroznega alveolitisa so:

Prisotnost gosto fibrozo pljučnega parenhima.

Morfološke spremembe so porazdeljene po pjegastem heterogenem tipu. To opazovanje je posledica dejstva, da se območja pljuč izmenjujejo v zdravih in poškodovanih tkivih. Spremembe so lahko fibrozno, cistično in intersticijsko vnetje.

Zgornji del acinusa je vključen zgodaj v vnetni proces.

Na splošno je histologija pljučnega tkiva pri idiopatskem fibroznem alveolitisu podobna vzorcu kot pri intersticijski pljučnici.

Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa

Najpogosteje se pri bolnikih, starejših od 50 let, diagnosticira fibrozni idiopatski alveolitis. Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Približno razmerje je 1,7: 1.

Pacienti nakazujejo kratkost dihanja, ki se nenehno poslabšuje. Bolnik ne more globoko vdihniti (inspiracijska dispneja), preganja ga suh kašelj brez izpljunka. Kratka sapa se pojavi pri vseh bolnikih z idiopatskim fibroznim alveolitisom.

Močnejša je diha, hujši je potek bolezni. Pojavijo se enkrat, ne prehajajo več, temveč le napredujejo. Poleg tega njegov pojav ni odvisen od časa dneva, temperature okolice in drugih dejavnikov. Inspiracijske faze bolnikov so skrajšane, kot tudi ekspiracijske faze. Zato je dihanje takih bolnikov hitro. Vsak od njih ima sindrom hiperventilacije.

Če si človek želi globoko vdihniti, potem to povzroči kašljanje. Vendar pa vsi bolniki ne razvijejo kašlja, zato v diagnostičnem načrtu ni zanimiv. Pri ljudeh s kronično obstruktivno pljučno boleznijo, ki se pogosto zamenjuje z ELISA, bo kašelj vedno prisoten. Ko bolezen napreduje, kratka sapa vodi do tega, da postane oseba invalidna. Izgubi sposobnost izrekanja dolge fraze, ne more hoditi in skrbeti zase.

Manifest patologije je komaj opazen. Nekateri bolniki ugotavljajo, da se je v tipu ARVI začel razvijati fibrozni alveolitis. Zato nekateri znanstveniki kažejo, da je bolezen lahko v naravi virusna. Ker se patologija razvija počasi, se človek prilagodi kratkemu dihu. Tiho ljudje zmanjšajo svojo dejavnost in preidejo na bolj pasivno življenje.

Produktivni kašelj, to je kašelj, ki ga spremlja proizvodnja izpljunka, se razvije pri največ 20% bolnikov. Pus je lahko prisoten v sluzi, zlasti pri tistih bolnikih, ki trpijo za hudim idiopatskim fibroznim alveolitisom. Ta simptom je nevaren, ker kaže na pristop bakterijske okužbe.

Povečana telesna temperatura in videz krvi v izpljunku za to bolezen ni značilna. Med poslušanjem pljuč zdravnik poskrbi za poskuse, ki se pojavijo na koncu dihanja. Če se v izpljunku pojavi kri, je treba bolnika napotiti na presejalni pregled pljučnega raka. Ta bolezen pri bolnikih z ELISA diagnosticiramo 4-12 krat pogosteje kot pri zdravih ljudeh, tudi pri tistih, ki kadijo.

Drugi simptomi ELISA vključujejo: t

Deformacije prstnih žebljev, ki začnejo spominjati na bobne palice. Ta simptom se pojavi pri 70% bolnikov.

Krepitacije na koncu vdihavanja postanejo intenzivnejše, na začetku pa bodo bolj nežne. Strokovnjaki primerjajo končni krepit s celofansko razpoko ali z zvokom, ki je bil izdan med odprtjem zadrge.

Če se v zgodnji fazi razvoja bolezni krepitizacija v glavnem sliši v posteriornih bazalnih predelih, se bodo pri pljučih slišale škripanje. Ne na koncu diha, temveč po svoji dolžini. Ko se je bolezen šele začela razvijati, je lahko kremit odsoten, ko je telo nagnjeno naprej.

Suhi krasti se slišijo pri največ 10% bolnikov. Najpogosteje jih povzroča pridružitev bronhitisu. Nadaljnji razvoj bolezni vodi do simptomov dihalne odpovedi, razvoja pljučnega srca. Barva kože postane pepeljasto modrikasta barva, 2 tona nad pljučno arterijo se poveča, srčni utrip se poveča, cervikalne vene nabreknejo, udi nabreknejo. Končna faza bolezni vodi do izrazite izgube teže osebe, do razvoja kaheksije.

Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa

Metode za diagnozo idiopatskega fibroznega alveolitisa so v tem trenutku revidirane. Čeprav ta metoda raziskovanja, kot odprta biopsija pljuč, daje najbolj zanesljiv rezultat in velja za „zlati standard“ diagnoze, se ne izvaja vedno.

To je posledica pomembnih pomanjkljivosti odprte biopsije pljuč, med katerimi so: postopek invaziven, drag, po zdravljenju ga je treba preložiti, dokler se bolnik ne okrepi. Poleg tega večkrat biopsija ne bo mogoča. Določen del bolnikov sploh ni mogoče izpolniti, ker jim stanje njihovega zdravja ne omogoča.

Osnovni diagnostični kriteriji, ki so bili razviti za odkrivanje idiopatskega fibroznega alveolitisa:

Druge bolezni intersticija v pljučih so izključene. To so bolezni, ki bi jih lahko sprožili zdravili, vdihavanje škodljivih snovi, sistemske poškodbe vezivnega tkiva.

Zmanjša se funkcija zunanjega dihanja, moti se plinska izmenjava.

Med CT se odkrijejo dvostranske reticularne spremembe v pljučih in v njihovih bazalnih območjih.

Druge bolezni po potrditvi transbronhialne biopsije ali bronhoalveolarnega izpiranja niso potrjene.

Dodatna diagnostična merila vključujejo:

Bolnik je starejši od 50 let.

Pomanjkanje dihanja je neopaženo s strani pacienta, ki ga poslabša fizični napor.

Bolezen ima dolg potek (od 3 mesecev in več).

Crepitus se sliši v bazalnih predelih pljuč.

Zdravnik je imel priložnost postaviti diagnozo, morate najti potrditev 4 glavnih meril in 3 dodatne. Vrednotenje kliničnih meril vam omogoča, da določite ELISA z visoko stopnjo verjetnosti, do 97% (podatki, ki jih posredujejo Raghu in soavtorji), vendar je občutljivost meril sama 62%. Zato mora približno tretjina bolnikov opraviti biopsijo pljuč.

Visoko natančna računalniška tomografija izboljša kakovost pregledovanja pljuč in olajša diagnozo ELISA, kot tudi druge podobne bolezni. Njegova raziskovalna vrednost je enaka 90%. Mnogi strokovnjaki vztrajajo pri popolni opustitvi biopsije, pod pogojem, da visoko precizna tomografija odkrije spremembe, značilne za idiopatski alveolitis. V tem primeru govorimo o pljučih "satja" (ko je lezija 25%), pa tudi histološko potrditev prisotnosti fibroze.

Laboratorijska diagnostika nima globalnega pomena v smislu patološkega odkrivanja.

Glavne značilnosti pridobljenih analiz:

Zmerno povečanje ESR (diagnosticirano pri 90% bolnikov). Če se ESR znatno poveča, to lahko kaže na rak ali akutno okužbo.

Povečani krioglobulini in imunoglobulini (pri 30-40% bolnikov).

Povečan antinuklearni in revmatoidni faktor, vendar brez identifikacije sistemske patologije (pri 20-30% bolnikov).

Povečana koncentracija celotnega laktat dehidrogenaze v serumu zaradi povečane aktivnosti alveolarnih makrofagov in alveocitov tipa 2.

Povečanje hematokrita in rdečih krvnih celic.

Povečano število belih krvnih celic. Ta indikator je lahko znak pristopa okužbe ali znak za jemanje glukokortikosteroidov.

Ker fibrozni alveolitis vodi v poslabšanje delovanja pljuč, je pomembno oceniti njihov volumen, to je njihovo vitalno zmogljivost, skupno zmogljivost, preostali volumen in funkcionalno preostalo zmogljivost. Ko izvajate preskus, bo koeficient Tiffno v normalnem območju ali celo povečan. Analiza krivulje tlak-volumen bo pokazala njegov premik v desno in navzdol. To kaže na zmanjšanje razteznosti pljuč in zmanjšanje njihovega volumna.

Opisani test je zelo občutljiv, zato ga lahko uporabimo za zgodnjo diagnozo patologije, ko druge študije še vedno ne zaznajo sprememb. Na primer, plinski test krvi, ki se izvaja v mirovanju, ne bo razkril nobenih kršitev. Zmanjšanje delne kisikove napetosti arterijske krvi opazimo le med vadbo.

Hipoksemija bo v prihodnosti prisotna tudi v mirovanju in popačena s hipokapnijo. Hiperkapnija se razvije le v zadnji fazi bolezni.

Pri radiografiji je pogosto možno vizualizirati spremembe retikularnega ali retikulonodularnega tipa. Najdemo jih v obeh pljučih, v njihovih spodnjih delih.

Retikularno tkivo z fibroznim alveolitisom postane grobo, v njem nastajajo pramenovi, cistične razsvetljave s premerom 0,5-2 cm. Ustvarjajo sliko »celičnega pljuča«. Ko bolezen doseže končno stopnjo, je možno vizualizirati odmik sapnika v desno in traheomegalijo. Hkrati morajo strokovnjaki upoštevati, da se lahko v 16% bolnikov rentgenski vzorec ohrani v normalnih mejah.

Če ima bolnik vpleten v patološki proces, se razvije intratorakalna adenopatija in konsolidacija parenhima postane opazna, kar lahko kaže na zaplet ELISA z rakavim tumorjem ali drugo pljučno boleznijo. Če bolnik hkrati razvije alveolitis in emfizem, se lahko prostornina pljuč ohrani v normalnih mejah ali celo povišana. Še en diagnostični znak kombinacije teh dveh bolezni je oslabitev žilnega vzorca v zgornjem delu pljuč.

Med izvajanjem računalniške tomografije visoke ločljivosti zdravniki odkrijejo naslednje simptome:

Neenakomerne linearne sence.

Žariščne žarnice za zmanjšanje preglednosti pljučnih polj tipa "motnega stekla". Območje poškodbe pljuč je 30%, vendar ne več.

Zgoščevanje sten bronhijev in njihova nepravilnost.

Neorganiziranost pljučnega parenhima, vlečna bronhiektazija. Bazalna in subpleuralna področja pljuč so bolj prizadeta.

Če podatke o CT oceni specialist, bo diagnoza 90% pravilna.

Ta študija omogoča razlikovanje idiopatskega fibroznega alveolitisa z drugimi boleznimi, ki imajo podobno sliko, vključno z:

Kronični preobčutljivi pneumonitis. Pri tej bolezni bolnik nima nobenih »celičnih« sprememb v pljučih, vidni so centrolobularni vozli in vnetje je zgoščeno v zgornjem in srednjem delu pljuč.

Azbestoza V tem primeru bolnik oblikuje plevralne plasti in trakove parenhimske fibroze.

Deskvamativna intersticijska pljučnica. Zmrznjenje tipa "motnega stekla" se bo podaljšalo.

Glede na računalniško tomografijo lahko naredite prognozo za bolnika. To bo bolje za bolnike s sindromom motnega stekla in slabše za bolnike z retikularnimi spremembami. Vmesna prognoza je indicirana za bolnike z mešanimi znaki.

To pojasnjuje dejstvo, da se bolniki s sindromom motnega stekla bolje odzivajo na zdravljenje z glukokortikosteroidi, kar se odraža v značilnih znakih pri izvajanju HRCT. Zdaj se zdravniki bolj osredotočajo na podatke o računalniški tomografiji pri napovedovanju kot pri drugih metodah (izpiranje bronhijev in alveol, pljučni testi, biopsija pljuč). To je računalniška tomografija, ki omogoča oceno stopnje vpletenosti pljučnega parenhima v patološki proces. Medtem ko biopsija omogoča pregled samo določenega območja organov.

Bronhoalveolarnega izpiranja ne smemo izključiti iz diagnostične prakse, saj omogoča določitev prognoze patologije, njenega poteka in prisotnosti vnetja. Pri izpiranju z ELISA je ugotovljeno povečano število eozinofilcev in nevtrofilcev. Hkrati pa je ta značilnost značilna tudi za druge bolezni pljučnega tkiva, zato njenega pomena ne smemo precenjevati.

Visoka raven eozinofilcev pri izpiranju poslabša prognozo idiopatskega fibroznega alveolitisa. Dejstvo je, da se taki bolniki najpogosteje slabo odzivajo na zdravljenje s kortikosteroidnimi zdravili. Njihova uporaba omogoča zmanjšanje ravni nevtrofilcev, vendar število eozinofilov ostaja kot prej.

Če se v tekočini za izpiranje odkrijejo visoke koncentracije limfocitov, lahko to kaže na ugodno prognozo. Ker se njihovo povečanje pogosto pojavi z ustreznim odzivom telesa na zdravljenje s kortikosteroidi.

Transbronhialna biopsija vam omogoča, da dobite le majhen del tkiva (ne več kot 5 mm). Zato se informativna vrednost raziskave zmanjša. Ker je ta metoda za bolnika relativno varna, jo izvajamo v zgodnjih fazah bolezni. Biopsija omogoča izključitev patologij, kot so sarkoidoza, preobčutljivi pnevmonitis, rak, okužbe, eozinofilna pljučnica, histocitoza, alveolarna proteinoza.

Kot je bilo rečeno, je biopsija odprtega tipa klasični način za diagnozo ELISA, omogoča natančno določanje diagnoze, vendar je s to metodo nemogoče napovedati razvoj patologov in njihov odziv na prihajajoče zdravljenje. Zamenjajte odprto biopsijo lahko torakoskopsko biopsijo.

Ta študija vključuje zbiranje podobne količine tkiva, vendar trajanje drenaže plevralne votline ni tako dolgo. To zmanjšuje čas, ki ga preživijo v bolnišnici. Zapleti od torakoskopskega postopka so manj pogosti. Ker študije kažejo odprto biopsijo, je nepraktično predpisati vse bolnike brez izjeme. Zares potrebuje le 11-12% bolnikov, vendar ne več.

V mednarodni klasifikaciji bolezni 10 je revizija ELISA opredeljena kot "J 84.9 - Intersticijska pljučna bolezen, nedoločena".

Diagnozo lahko oblikujemo na naslednji način:

ELISA, zgodnja faza, respiratorna odpoved 1 stopnja.

ELISA v fazi "celičnih pljuč", respiratorna odpoved 3 stopinje, kronično pljučno srce.

Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa

Učinkovite metode zdravljenja ELISA v tem trenutku niso razvite. Poleg tega je težko podati mnenje o učinkovitosti rezultatov zdravljenja, saj so podatki o naravnem poteku bolezni minimalni.

Zdravljenje temelji na uporabi zdravil, ki zmanjšujejo vnetni odziv. Uporabljajo se kortikosteroidi in citostatiki, ki vplivajo na človeški imunski sistem in pomagajo zmanjšati vnetje. Takšno zdravljenje je mogoče pojasniti s predpostavko, da se idiopatski fibrozni alveolitis razvije v ozadju kroničnega vnetja, ki povzroča fibrozo. Če je ta reakcija potlačena, je mogoče preprečiti nastanek vlaknatih sprememb.

Obstajajo tri možna področja terapije:

Samo zdravljenje z glukokortikosteroidi.

Zdravljenje z glukokortikosteroidi z azatioprinom.

Zdravljenje z glukokortikosteroidi s ciklofosfamidom.

Mednarodno soglasje, ki je potekalo leta 2000, priporoča uporabo natanko dveh zadnjih shem zdravljenja, čeprav ni argumentov v prid njihovi učinkovitosti v primerjavi z monoterapijo z glukokortikosteroidi.

Mnogi zdravniki danes za peroralno dajanje predpisujejo glukokortikosteroide. Čeprav je mogoče doseči pozitivne rezultate le pri 15-20% bolnikov. Osebe, mlajše od 50 let, večinoma ženske, se bolje odzivajo na takšno zdravljenje, če imajo povišane vrednosti limfocitov v izpiranju iz bronhijev in alveolov, in so tudi diagnosticirane s tipom motnega stekla.

Priporočila za zdravljenje ELISA: t

Predpisovanje prednizolona ali drugega steroida v enakem odmerku:

0,5 mg / kg telesne mase, 1-krat na dan 28 dni.

0,25 mg / kg telesne mase, 1-krat na dan 8 tednov. (Odmerek se zmanjša na 0,125 mg / kg na dan ali 0,25 mg / kg vsak drugi dan.)

Zdravljenje z azathioprinom. Največji dnevni odmerek je 150 mg na dan. Izračunajte pri 2-3 mg / kg telesne teže.

Zdravljenje s prednizolonom se lahko dopolni tudi s ciklofosfamidom. Bolnikom dodelite 2 mg / kg telesne mase. Dnevni odmerek ne sme presegati 150 mg. Začetni odmerek je 25-50 mg na dan. Postopno se poveča za 25 mg vsakih 1 ali 2 tedna. Povečanje se nadaljuje, dokler dnevni odmerek ne doseže največjega.

Zdravljenje mora trajati vsaj šest mesecev. Da bi ocenili njegovo učinkovitost, so ljudje pozorni na simptome bolezni, rezultate radiografije in druge metode. Med zdravljenjem morate spremljati bolnikovo dobro počutje, saj je takšno zdravljenje povezano z velikim tveganjem za razvoj zapletov.

Ciklofosfamid je alkilirni citostatik, ki zmanjšuje aktivnost imunosti z zmanjšanjem ravni levkocitov v telesu. Še posebej opazno upadanje števila limfocitov.

Azathioprine je njegov purinski analog. Zavira nastajanje DNK, povzroča limfopenijo, pomaga zmanjšati T- in B-limfocite, upira nastajanju protiteles in naravnih celic ubijalcev. Azathioprine, v nasprotju s ciklofosfamidom, ne zmanjšuje imunosti toliko, ampak prispeva k lajšanju vnetja. To je mogoče zaradi zatiranja proizvodnje prostaglandinov, kot tudi zdravilo preprečuje prodor nevtrofilcev na področju vnetja.

Nekateri strokovnjaki nasprotujejo uporabi citostatikov pri zdravljenju testa ELISA. To upravičujejo dejstvo, da je verjetnost zapletov pri takšni terapiji izjemno visoka. To še posebej velja pri uporabi ciklofosfamida. Najpogostejši neželeni učinek je pancitopenija. Če trombociti padejo pod 100.000 / ml, ali če raven limfocitov pade pod 3.000 / ml, se odmerek zdravil zmanjša.

Poleg levkopenije je zdravljenje s Ciklofosfamidom povezano z razvojem takšnih neželenih učinkov, kot so: t

Visoka občutljivost telesa na nalezljive bolezni.

Azathioprine lahko povzroči motnje v delovanju prebavnega sistema in je tudi gonadna in teratotoksična droga.

Če bi bil pacientu dodeljen citostatik, bi moral vsak teden darovati kri za splošno analizo (v prvih 30 dneh od začetka zdravljenja). Nato kri dajemo 1-2-krat v 14–28 dneh. Če se zdravljenje izvaja s ciklofosfamidom, mora bolnik vsak teden dati urin za analizo. Pomembno je oceniti njeno stanje in nadzorovati pojav krvi v urinu. Takšen nadzor pri zdravljenju doma je težko izvajati, zato se takšna shema zdravljenja ne uporablja vedno.

Kot alternativo se uporabljajo ELISA testi, in sicer: kolhicin, interferoni, pirfenidon, D-penicilamin.

D-penicilamin je prvo antifibrožno zdravilo, ki se je začelo uporabljati za zdravljenje ELISA. Ne omogoča navzkrižnega vezanja kolagena, zato se fibrin ne more oblikovati. To zdravilo kaže največjo učinkovitost pri zdravljenju fibroznega alveolitisa, ki se razvije v ozadju sistemskih patologij vezivnega tkiva. V sodobni praksi se to orodje ne uporablja pogosto, saj lahko povzroči številne neželene učinke, kot je nefrotski sindrom. Če je zdravljenje indicirano za bolnika, mu predpišemo 0,3 g na dan 3-5 mesecev in po 0,15 g na dan 1-1,5 leta.

Znanstveniki upajo, da se bo uporaba interferonov spopadla z idiopatskim fibroznim alveolitisom. Preprečujejo kalitev fibroblastov in matriksnih beljakovin v celicah pljučnega tkiva.

Tretje obetajoče zdravilo za zdravljenje ELISA je pirfenidon. Blokira mitogene učinke citokinov in zmanjšuje nastajanje zunajceličnega matriksa.

Druga možnost zdravljenja za ELISA temelji na uporabi antioksidantov, saj kršitev razmerja v sistemu "oksidant-antioksidant" vodi do poškodb in vnetja pljučnega tkiva. Bolnikom se predpisuje acetilcistein po 1,8 g / dan 3 mesece, vitamin E pa 0,2-0,6 g na dan.

Radikalna metoda zdravljenja patologije je presaditev pljuč. Stopnja preživetja bolnikov v 3 letih po operaciji je 60%. Vendar pa je veliko bolnikov z ELISA testom v starosti, zato ne morejo dopustiti takšnega posega.

Zdravljenje zapletov

Če se pri bolniku pojavi okužba dihal, so predpisani antibiotiki in antimikotiki. Zdravniki vztrajajo pri določanju takšnih cepiv za bolnike proti gripi in pnevmokoknim infekcijam. Zdravljenje pljučne hipertenzije in dekompenziranega kroničnega pljučnega srca poteka v skladu z ustreznimi protokoli.

Če se pri bolniku pojavi hipoksemija, je indicirana terapija s kisikom. Tako je mogoče zmanjšati težko dihanje in povečati toleranco fizičnega napora s strani pacienta.

Napoved

Napoved pri bolnikih z idiopatskim fibroznim alveolitisom je neugodna. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov ne presega 2,9 leta.

Prognoza je nekoliko boljša pri bolnicah, pri mladih bolnikih, vendar le pod pogojem, da bolezen ne traja več kot eno leto. Prav tako izboljša prognozo pozitivnega odziva telesa na zdravljenje z glukokortikosteroidi.

Najpogosteje bolniki umirajo zaradi respiratorne in kardiopulmonalne odpovedi. Ti zapleti se razvijejo zaradi napredovanja ELISA. Lahko je tudi usodna zaradi raka na pljučih.

Avtor članka: Alekseeva Maria Yurievna | Splošni zdravnik

O zdravniku: Od leta 2010 do 2016 Zdravilec terapevtske bolnišnice osrednje zdravstvene in sanitarne enote št. 21, mesto Elektrostal. Od leta 2016 dela v diagnostičnem centru št. 3.

Idiopatski fibrozni alveolitis

Idiopatski fibrozni alveolitis (Hemenov sindrom - bogat, intersticijska difuzna pnevmofibroza, fibrozna displazija pljuč, Skaddingov sindrom) je pljučna bolezen, za katero so značilna razpršena poškodba intersticijskega pljučnega tkiva.

V patološkem mehanizmu obstaja več medsebojno povezanih procesov:

  • otekanje intersticijskega tkiva;
  • alveolitis (vnetje alveolov);
  • intersticijska fibroza.

Bolezen je redka - 8-10 primerov na 100.000 ljudi. V zadnjih letih pa je prišlo do rahlega povečanja pojavnosti idiopatskega fibroznega alveolitisa. Razlog za to je resnično povečanje števila bolezni in izboljšanje diagnoze te patologije pljuč.

Vzroki in dejavniki tveganja

Trenutno natančni vzroki idiopatskega fibroznega alveolitisa niso bili ugotovljeni. Predpostavlja se, da lahko pri tem igrajo vlogo naslednji dejavniki:

  • genetska predispozicija;
  • okužba z nekaterimi virusi (citomegalovirus, adenovirus, virus hepatitisa C, virus herpes simplex);
  • avtoimunske motnje.

Znano je, da lahko na pojavnost vplivajo nekateri geografski, domači, okoljski in poklicni dejavniki. Idiopatski fibrozni alveolitis se pogosteje diagnosticira v naslednjih populacijah:

  • kadilci;
  • delavci v stiku s silikatom, kovino, azbestom ali lesnim prahom;
  • kmetov.

Oblike bolezni

Po kliničnem poteku se razlikujejo naslednje oblike idiopatskega fibroznega alveolitisa:

  • nespecifična intersticijska pljučnica;
  • akutna intersticijska pljučnica;
  • deskvamacijsko intersticijsko pljučnico;
  • pogosta intersticijska pljučnica.

Faza bolezni

V skladu z značilnostmi vnetnega procesa se razlikujejo tri stopnje idiopatskega fibroznega alveolitisa:

  1. Začinjena Opazimo poraz epitelij in alveolarnih kapilar, nastanejo hialinsko-membranske tvorbe, ki ne omogočajo prostega širjenja alveolarnega tkiva med vdihavanjem.
  2. Kronična. Kolagen se odlaga v alveolah, nadomesti intersticijsko vlaknasto tkivo.
  3. Terminal. Vlaknasto tkivo skoraj popolnoma nadomešča tkivo alveol in kapilar. V pljučih je več votlih formacij, zaradi česar so podobne satovju. Plinska izmenjava je močno oslabljena, respiratorna odpoved se povečuje, kar na koncu vodi do smrti pacienta.
Idiopatski fibrozni alveolitis stalno napreduje in v odsotnosti ustrezne terapije se smrt zgodi v 3-4 letih od nastopa prvih simptomov bolezni.

Simptomi

Idiopatski fibrozni alveolitis se razvija postopoma in dokaj počasi. Prvi simptom bolezni je zasoplost. Sprva se izraža rahlo in se pojavlja le v ozadju fizičnega napora. Na tej stopnji bolniki običajno ne gredo k zdravniku, saj menijo, da slabo počutje ni povezano z boleznijo, ampak iz kakršnih koli drugih razlogov (prekomerna telesna teža, preobremenjenost). Po statističnih podatkih, od časa prvih znakov bolezni na pulmologa običajno poteka od 3 do 24 mesecev. Do tega trenutka se zgodi, da se zadihanost zgodi že pri minimalni obremenitvi in ​​včasih celo v mirovanju. Pojavijo se drugi simptomi bolezni:

  • neproduktivni kašelj;
  • bolečine v prsih, ki ne omogočajo globokega dihanja;
  • huda slabost;
  • izguba teže;
  • vročina;
  • bolečine v sklepih in mišicah;
  • značilne spremembe v falangih nohtov (simptom krakov);
  • cianoza kože in sluznice.

V terminalnem stadiju idiopatskega fibroznega alveolitisa pri bolnikih hitro napredujejo simptomi kroničnega respiratornega in desnega prekata srčnega popuščanja:

  • otekanje;
  • otekanje venskih vrat;
  • difuzna cianoza;
  • kaheksijo.

V tej fazi bolezni se pogosto pojavi pljučni edem.

Diagnostika

Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa se začne z zgodovinskim jemanjem in fizičnim pregledom bolnika. Ko prisluhne pljuča in srce, opozori nase:

  • pridušen zvok srca;
  • tahikardija;
  • suho piskanje v pljučih v ozadju trdega dihanja;
  • simptom "celofan trske" (crepitus).
Idiopatski fibrozni alveolitis je redka - 8-10 primerov na 100.000 ljudi.

Za potrditev diagnoze se opravi pregled, katerega program vključuje:

  • splošni in biokemični krvni test;
  • Rentgenski žarki;
  • računalniška tomografija;
  • spirometrija;
  • maksimalna pretočna hitrost;
  • elektrokardiografija;
  • bronhoskopija;
  • odprto biopsijo pljuč, čemur sledi histološka analiza dobljenega materiala.

Zdravljenje

Glavni cilji zdravljenja idiopatskega fibroznega alveolitisa:

  • upočasnitev procesa fibroznega nadomestka intersticijskega pljučnega tkiva;
  • izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Režim zdravljenja vključuje: t

  • protivnetna zdravila (kortikosteroidi, citostatiki);
  • antioksidanti;
  • antifibroza (kolhicin, penicilamin);
  • bronhodilatatorji;
  • antikoagulanti;
  • terapijo s kisikom.

Indikacije za presaditev pljuč so:

  • zmanjšanje pljučne zmogljivosti pod 70%;
  • motnje ritma in stopnje dihanja;
  • huda hipoksemija;
  • zmanjšanje kapacitete razpršenih pljuč.
Idiopatski fibrozni alveolitis se pogosteje diagnosticira pri kadilcih, delavcih, ki pridejo v stik s silikatom, kovino, azbestom ali lesnim prahom, kmetom, ki se ukvarjajo z vzrejo ptic.

Možni zapleti in posledice

Glavni zapleti idiopatskega fibroznega alveolitisa:

  • pljučna hipertenzija;
  • respiratorna odpoved;
  • pogosta bakterijska pljučnica;
  • pljučnega raka

Napoved

Prognoza za idiopatski fibrozni alveolitis je vedno resna. Bolezen stalno napreduje in vodi do smrti bolnikov. Če ni ustreznega zdravljenja, se smrt zgodi v 3-4 letih od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi bolezni. Z dobrim odzivom na terapijo se življenjska doba podaljša na 10 let. Delež 5-letnega preživetja po presaditvi pljuč je 50-60%.

Preprečevanje

Preprečevanje idiopatskega fibroznega alveolitisa obsega naslednje dejavnosti: t

  • prenehanje kajenja;
  • pravočasno in ustrezno zdravljenje virusnih okužb;
  • preprečevanje dolgotrajnega stika z nevarnostmi pri delu (na primer silikati, azbest ali kovinski prah).

Idiopatski fibrozni alveolitis - simptomi in zdravljenje

Hitri prehod na strani

Idiopatski fibrozni alveolitis ali počasna asfiksija

Ta bolezen spada v tako imenovane intersticijske patološke procese, ki se pojavljajo v pljučnem tkivu. Za nadaljnjo jasno predstavitev materiala bomo preprosto in jasno opisali, kaj je intersticij, in »s tem, kar se je pojedel«.

Intersticijsko tkivo ali "delavec scene"

Znano je, da človek diha pljuča. Potrebne so za pravilno izvajanje celičnega, torej tkivnega dihanja. Za vitalne procese potrebujemo kisik, ki je kri, kot transportno tkivo, in prinaša povsod. Potem ko je molekula kisika obnovljena, prenaša beljakovina v kombinaciji z železom (hemoglobin) "povratni produkt" - ogljikov dioksid, ki se v pljučih zamenja s kisikom.

Ker vse celice telesa nenehno potrebujejo kisik, naša pljuča delujejo, "ne delajo roke", dan in noč. Plinska izmenjava poteka v alveolah ali strukturno funkcionalnih enotah pljučnega tkiva. Če govorimo o tem, potem so naša pljuča podobna velikim spužvam iz ogromnega števila rožnatih tankostenskih mehurčkov.

  • V stenah teh mehurčkov teče tok vdihanega zraka, na drugi strani polprepustne membrane pa teče kri, ki je nasičena s kisikom in sprošča ogljiko kislino v izdihan zrak.

Območje alveole je zelo veliko: če pljuča osebe spravite v eno veliko površino, bo to približno enako kot košarkaško igrišče.

Konec koncev mora biti vsako delujoče tkivo strukturno organizirano, torej imeti okostje. Predstavljajte si, da je v ogromnih cerkvenih organih na stotine in tisoče cevi, ventilov, krzna za dovod zraka, priročnikov, registrov, kompleksnega sistema palic, ventilov in vzvodov - vendar ni nobenega opornega odra, na katerem je pritrjena celotna konstrukcija. V tem primeru ni več kralj glasbenih instrumentov, ampak preprosto skladišče rezervnih delov.

Zato je povsod, pa naj gre za pljuča, jetra ali vranico, delujejo tkivo ali parenhim, njegov podporni okvir pa je stroma. Včasih se podporno tkivo imenuje intersticijsko ali intersticijsko, ker se nahaja med delujočimi celicami, ki jih podpirajo v prostoru.

  • V intersticijskem tkivu, ki ga preidejo žile, so organizirani avtonomni živci (kjer je to potrebno), limfne kapilare. Z eno besedo je interstitium notranja "gospodinjstvo" katerega koli organa, ki se "ne prikaže gostom".

Včasih je veljalo, da vezivno podporno tkivo ne sodeluje aktivno pri delu organa in je njegova funkcija povsod enaka. Toda potem se je izkazalo, da se v intersticiju odvijajo kompleksni procesi, podporno tkivo lahko sodeluje pri imunskih procesih, se odziva na bolezni v samem organu.

Končno lahko intersticij raste, zgosti in na škodo delovnega tkiva. Ta proces se imenuje skleroza ali fibroza. Včasih se ta proces imenuje ciroza, od latinske besede cirrus - mreža, saj ima stroma pogosto mrežasto, lobularno strukturo. Torej obstajajo diagnoze ciroze jeter in pljuč.

Zdaj smo se približali temi našega članka. Kaj je idiopatski fibrozni alveolitis v pljučih?

Idiopatski fibrozni alveolitis - kaj je to?

Idiopatski fibrozni alveolitis je bolezen pljuč vnetne narave. Konec "-it", kot ponavadi, zgovorno priča o tem. Vnetje prizadene terminal, globoke dele pljuč - same alveole, v katerih pride do izmenjave plina.

Posledica tega vnetja je širjenje vezivnega tkiva z razvojem fibroze, ki zmanjšuje dihalno zmogljivost pljuč, saj se na mestu, kjer se je pojavil dihalni proces, pojavijo brazgotine. In izraz "idiopatska" kaže, da zdravniki še vedno ne vedo, iz kakšnega razloga se to dogaja.

Pravzaprav vsa anksioznost pulmologov izvira iz dejstva, da se s to boleznijo razvija restriktivna respiratorna odpoved, kar pa ne velja na primer za vnetje bronhitisa. Pri bronhitisu pride do zadušitve in pomanjkanja zraka zaradi obstrukcije - zožitev lumna dihalnih poti. Lahko se krčijo, zamašijo z izpljunkom, če pa se njihov lumen ponovno vzpostavi, bo zrak neovirano dosegel alveolarno tkivo in dihalna funkcija se bo povsem okrevala.

Pri fibroznih alveolah vnetni proces uničuje alveole in celo z najboljšim prezračevanjem napreduje dihalna odpoved, ki je ni mogoče popraviti. Ta patologija se imenuje "Hammanova bogata bolezen", "Schedding syndrome".

Ta bolezen je znana že od leta 1935, ko sta Rich in Hammen opisala štiri primere neznane in nenalezljive bolezni. Vsi bolniki so umrli hitro po šestih mesecih od začetka opazovanja, od progresivne respiratorne odpovedi. Ampak, morda, "prvi zvonec" zazvonil še prej: nemški zdravnik Rindfleish (kar pomeni "govedina"), leta 1897 opisal nekaj podobnega, in celo predlagal ime - cistično ciroze pljuč.

Pojavnost ELISA (idiopatski fibrozni alveolitis pljuč) je v povprečju od 3 do 20 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Skupina intersticijskih pljučnih bolezni poleg njega vključuje več kot 100 različnih bolezni.

Vzroki in razvoj ali etiologija in patogeneza

Kot že omenjeno, še ni bilo najdenega nič konkretnega. Zato se redno preverjajo različne hipoteze. Preučuje se dedna teorija, sodelovanje različnih virusov pri razvoju te bolezni. Študije o razvoju te bolezni so bile izvedene na podlagi poklicne patologije (pnevmokonioza, azbestoza).

Proučevali smo intersticijski imunski odziv: mislil je, da je posebna, hiperergična reakcija. Toda doslej ni bilo ugotovljeno nič konkretnega. Genetska in dedna bolezen ni.

Točno isti propad je utrpel vse poskuse, da bi ustvarili skladno sliko o patogenezi ali razvoju bolezni. Ni skrivnost, da bi to lahko pomagalo najti ključ in njegov razlog. Vendar doslej, prav tako kot pred štiridesetimi leti, nobena od obstoječih hipotez ne more v celoti ali vsaj z gotovostjo pojasniti, zakaj fibroza stalno napreduje, in razvoj kolagena (to je vezivnega tkiva) se ne ustavi, kar neizogibno vodi v smrt bolnikov. v poznejših fazah bolezni.

Zanesljivo je znano, da so imunske celice vključene v tvorbo kolagena in proces trajne zamenjave alveolarnega tkiva: to so alveolarni makrofagi, različne vrste nevtrofilcev, eozinofili, T-limfociti, mastociti.

Toda kaj naj rečem, heterogenost podatkov obstaja v zvezi z ELISA skoraj v vsem. Domače monografije in referenčne knjige (Putov, 1988) tako dokazujejo, da ženske trpijo dvakrat pogosteje kot moški. Toda tuji podatki (Johnston et al., 1997) kažejo nasprotno: razmerje med moškimi in ženskami s to boleznijo, nasprotno, v korist moških: do 1,7: 1.

O oblikah ELISA

Da boste jasno razumeli resnost in neizogiben potek idiopatskega fibroznega alveolitisa - lahko preprosto poiščete možnosti za njegov potek. Obstajajo naslednje oblike ELISA:

  • Akutna oblika (10%). Smrt nastopi od 6 mesecev do 2 let (to je primerljivo z najbolj malignimi tumorji) in po pojavu prvih simptomov;
  • Kronična oblika (približno 70%). Bolniki živijo 5-6 let, nato pa umrejo. Seveda lahko to obliko pogojno imenujemo »kronična«;
  • Ponavljajoča se možnost (17%). Zanj je značilno menjavanje poslabšanj - remisij, ki le poslabšajo potek in “izčrpajo” organizem.

Ne dodajajo časa za življenje: povprečna doba, dodeljena bolniku, je tri, največ štiri leta.

Vendar pa lahko z ustreznim zdravljenjem in zgodnjo diagnozo podaljšate življenje do 20 let. V primeru, da je prvič bolezni nastal pri starosti 60 let, je to zelo dober rezultat.

Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa

Kot pri pljučni sarkoidozi so simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa niz nespecifičnih težav in znakov, ki se lahko pojavijo pri zelo številnih boleznih in ne samo v bronhopulmonarnem sistemu.

Najpogosteje se pojavlja v starosti od 38 do 70 let, sodobni raziskovalci pa so bolj nagnjeni k temu, da se bolezen pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah, vendar prednost ni prevelika.

  • Glavne težave so neproduktivne ali popolnoma neproduktivne (to je brez izločanja izpljunka), kašelj in vedno večja zadihanost.

Idiopatski fibrozni alveolitis se začne neopazno, vendar po nekaj letih zadihanost doseže zelo močno stopnjo, kar vodi do invalidnosti bolnika in boleče smrti zaradi zadušitve.

Značilen »strateški« simptom je stalen upad aktivnosti pacientov in prehod v pasivni življenjski slog. Torej, bolnik preneha igrati šport, nato pa začne uporabljati dvigalo, potem ne zapusti hiše, itd, in vse to je zaradi pomanjkanja zraka, ki se nato začne z najmanjšim fizičnim naporom. Napredovanje asfiksije je povezano z motnjami cirkulacije v pljučih.

Obstajajo znaki "pljučnega srca" (cor pulmonale): siva difuzna cianoza, razširjena po celem telesu, otekanje vratnih vrat (težave pri odtoku krvi iz pljuč), srčno popuščanje, edemi.

Idiopatski fibrozni alveolitis se lahko pojavi tudi s poškodbami sklepov, pojavom bolečin v mišicah. Bolniki imajo zmanjšano telesno težo in pojavlja se splošna šibkost. Praviloma prve misli, da "nekaj ni v redu z pljuči", ne nastanejo, ko pride do kašlja (še posebej, ker ni nikoli boleče), ampak ko se pojavijo simptomi dispneje, ki kmalu postanejo stalni spremljevalci. To povzroča spirografijo in pregled bolnika.

Med zaslišanjem je značilna auskultacija crepitus, ki spominja na "celofan".

ELISA diagnostika

Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa temelji tudi na nespecifičnih metodah. Laboratorijski testi so običajno neinformativni in morda ne vsebujejo nobenih informacij, morda z izjemo določanja površinsko aktivnih proteinov. Surfaktant je »mazivo« alveolarnega tkiva, tako da se mehurčki ne držijo skupaj. Ko alveolitis prepustnost membrane se poveča, in te beljakovine lahko odkrijejo v krvi.

  • Radiografija

Pomembna diagnostična metoda ostaja radiografija pljuč, pri kateri se določi dobiček retikularne ali retikularne komponente, zmanjšanje jasnega, pljučnega vzorca, zmanjšanje njegove preglednosti. Postopoma se pojavi pojav »zamrznjeno steklo«, pojavi se grobost intersticijske komponente in pojavijo se težke strukture, ki vodijo v nastanek »celičnega pljuča«.

Ta klinični in radiološki pojav odraža postopno uničevanje alveolarnega tkiva in njegovo nadomestitev s kavitetami, ki jih sestavlja zgoščena vlaknasta masa, ki preprosto ne more dihati: alveole so uničene in preprosto nič ne diha.

Trenutno je najbolj informativen način preiskave pljučni CT visoke ločljivosti (rentgenska računalniška tomografija). Na njem so zelo dobro vidni fenomeni "zamrznjenega stekla" in cističnih razsvetljajev, ki so značilni za videz "celičnega pljuča".

  • Funkcionalni respiratorni pregledi (spirografija)

To je spirografija, ki omogoča pacientom razdelitev v različne razrede in stopnje poteka bolezni, saj kaže dobro stanje alveolarnega tkiva. To je pomožna metoda, vendar nujna.

  • Bronhoskopija z biopsijo. Ne uporablja se posebej, ker je mogoče oceniti stopnjo vnetne aktivnosti z drugimi metodami.

Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa

Ker v patogenezi ELISA sodelujejo različne imunske celice, se zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa v pljučih izvaja s pripravki, ki vplivajo na imunski sistem. Te vključujejo:

  • Glukokortikosteroidni hormoni: prednizon, s postopnim zmanjševanjem odmerka.
  • Citostatiki in imunosupresivi. To so azatioprin ("Imuran"), ciklofosfamid, penicilamin ("Kuprenil"). Penicilamin zmanjšuje sintezo kolagena in vpliva na izmenjavo bakra. Baker je potreben za "premreževanje" kolagenskih molekul, zaradi česar so netopne.

Učinkovitost zdravljenja s temi zdravili je opazna ne prej kot 6 mesecev po začetku uporabe.

  • Kolhicin Šteje se za zdravilo proti protinu, vendar njegovo delovanje temelji na zmanjšanju migracije nevtrofilcev, ki aktivno sodelujejo pri sintezi vezivnega tkiva.

Začne se zgodnejše zdravljenje, večja je možnost petletnega preživetja. Takšni so skromni uspehi pri zdravljenju te bolezni.

Z aktivnim vnetnim procesom morate očistiti kri iz imunskih kompleksov. To se izvaja z uporabo plazmafereze.

Prognoza za zdravljenje ELISA

Ta bolezen je ena od najbolj škodljivih vseh kroničnih lezij bronhopulmonarnega sistema.

Od časa klinične diagnoze je 3-5 let. Glede na dobro znano študijo BTS je 50% vseh bolnikov s to diagnozo umrlo v 5 letih. Seveda je 5-letna stopnja preživetja nekoliko višja z zgodnjo diagnozo, to je očitno. Najpogosteje je vzrok smrti respiratorna (38%) in srčna (14%) pomanjkljivost.

Stanje je zapleteno zaradi dejstva, da se v ozadju idiopatskega fibroznega alveolitisa vsak pljučni rak dobro razvije. Pogosto obstaja velikanski in bronhoalveolarni rak, skvamocelični karcinom, adenokarcinom. Lahko rečemo, da je prisotnost alveolitisa »dejavnik tveganja« za razvoj pljučnega raka.

Pojavi se edinstvena situacija in morda paradoksalen položaj: s sožitjem pljučnega raka v ozadju alveolitisa ga lahko zdravimo, ELISA pa kot ozadje bolezni še vedno velja za neozdravljivo.

Vendar ne obupajte. Namesto klasičnih metod zdravljenja pride celična tehnologija. Uporaba matičnih celic lahko pomaga zaustaviti fibrozo in možno je, da se bo zdravo tkivo pojavilo na mestu “celičnih pljuč”. Prav tako morate zapomniti o tej tehniki, kot presaditev pljuč.

In končno, čas ni daleč, ko bolnik lahko uporabi zunanji umetni pljuč. Konec koncev, že obstaja umetno srce, umetna trebušna slinavka, zakaj ne bi ustvarili umetnih pljuč?

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Idiopatski fibrozni alveolitis

Huda neozdravljiva pljučna bolezen - idiopatski fibrozni alveolitis - se kaže v respiratornem in srčnem popuščanju.
Razširjenost bolezni po različnih virih se giblje od 7 do 65 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Poskusimo odgovoriti na vprašanje - kaj je to? Idiopatska fibrozna alveolitis (v literaturi v angleškem jeziku - idiopatska pljučna fibroza) je posebna oblika kronične, stalno progresivne intersticijske pljučnice (vnetja), ki vodi do nadomestitve pljučnega tkiva z veznim tkivom. Zato pljuča prenehajo polno sodelovati pri izmenjavi plina. Vzrok bolezni ni znan. Vidno je predvsem pri starejših ljudeh, ki pogosto spominjajo na dolgotrajno intersticijsko pljučnico.

Fibrosing alveolitis združuje skupino progresivnih pljučnih bolezni, katere skupne značilnosti so:

  • vnetje, ki mu sledi skleroza septov med alveolami;
  • nastajanje skupne pljučne fibroze z okvarjeno dihalno funkcijo;
  • zaradi bolezni respiratorne odpovedi.

Beseda "idiopatska" v imenu bolezni pomeni, da narava idiopatskega fibroznega alveolitisa ni znana. Ta bolezen se v literaturi navaja pod naslednjimi imeni:

  • Bolezen, ki je bogata z Hamenom (akutna);
  • idiopatska pljučna fibroza;
  • kriptogeni fibrozni alveolitis.

Idiopatski fibrozni alveolitis: vzroki in mehanizmi razvoja

Etiologija idiopatskega fibroznega alveolitisa ni znana. Predvideva se vloga virusnih in imunskih dejavnikov v njenem razvoju.
Glavni patološki procesi se razvijajo v pljučnem tkivu na ravni zračno-krvne pregrade, ki ločuje zrak alveolov in krvi v kapilarah. Tam se iz neznanega razloga kopičijo imunokompetentne celice, ki izločajo kemikalije - poškodujejo mediatorje. V kasnejših fazah idiopatskega fibroznega alveolitisa se celice aktivirajo tako, da izločajo dejavnike rasti vezivnega tkiva.
V tkivu med alveolo in kapilarnim vezivnim tkivom raste, kisik se iz zraka v krvi poslabša in poslabša. Pnevmofibroza se razvije. Posledično se pojavi bolezen kot posledica hipoksije, sprememb in epitelijske obloge alveolov. Zato vsak deseti bolnik z idiopatskim fibroznim alveolitisom razvije pljučni rak.

Klinična slika

Tipični prsti in nohti

Fibroza alveolitis je pogostejša pri ljudeh, starejših od 50 let, pri moških skoraj dvakrat pogostejša kot pri ženskah.
Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa niso specifični. Opažamo jih pri različnih boleznih pljuč in srca. Šest mesecev ali več se začne dihati, najprej s fizičnim naporom ali pa se pojavi suh kašelj. V približno 5% primerov je bolezen asimptomatska.

Bolniki se pritožujejo zaradi zasoplosti, šibkosti, suhega kašlja, bolečine v prsih. Bolniki se hitro utrudijo, so zaskrbljeni zaradi nespečnosti, nerazumne izgube teže. Dispneja včasih doseže takšno moč, da bolniki težko izrečejo posamezne besede, ki niso sposobne samooskrbe. Bolezen se razvija postopoma, vendar hitro. Včasih je pojav povezan z virusno okužbo.
V poznem stadiju fibroznega alveolitisa, cianoze kože, opazimo spremembe prstov v obliki »paličic« in nohtov v obliki »opazovalnih očal«. Pojav hemoptiz bi moral zdravnika opozoriti na razvoj pljučnega raka.

Obstajajo tudi nespecifični simptomi: hujšanje, rahla, vendar stalna povišana telesna temperatura, utrujenost, bolečine v mišicah in sklepih.
S pravilno auskultacijo je mogoče sumiti na idiopatski fibrozni alveolitis v zgodnji fazi. V tem času je v spodnjih delih že določen nežen krepit - poseben dihalni šum, ki spominja na praske celofana.
Čeprav je idiopatski fibrozni alveolitis intersticijska pljučna bolezen, ima značilnosti:

  • huda bolezen s hitrim napredovanjem in povečano odpovedjo dihanja;
  • hitra tvorba končne faze s cistično-bulozno transformacijo pljučnega tkiva in tvorbo "celičnega pljuč", katerega tkivo je sestavljeno predvsem iz zračnih mehurčkov in votlin;
  • razvoj srčnega popuščanja zaradi pljučne hipertenzije in nezmožnosti srca za učinkovito črpanje krvi skozi prizadeta pljuča.

Idiopatskega fibroznega alveolitisa pri otrocih praktično ni.

Idiopatska fibrozna alveolitis: diagnoza

Najprej je treba pridobiti potrebne informacije, vključno z zgodovino uživanja drog, uživanjem drog, socialnim statusom, strokovno, rekreacijsko in ekološko zgodovino možnih škodljivih učinkov na pljuča, oceniti verjetnost virusa človeške imunske pomanjkljivosti, opraviti popolno analizo drugih telesnih sistemov za odpravo drugih vzrokov interstitialne bolezni pljuč.

Fizikalni pregled bolnikov je pokazal:

  • dobro označen crepitus (»škripanje viskija ali snega«) pri večini bolnikov;
  • spremembe prstov na rokah pri 25–50% bolnikov;
  • znaki pljučne hipertenzije v mirovanju, povečan srčni ton 2. sistolični šum, mitralna regurgitacija;
  • otekanje stopal.

Laboratorijski testi se ne spreminjajo, vendar so mnogi izmed njih uporabni za diferencialno diagnozo:

  • antinuklearna protitelesa ali revmatoidni faktor (lahko se rahlo poveča);
  • rahlo povečanje koncentracije C-reaktivnega proteina in ESR;
  • v redkih primerih policitemija, to je povečanje skupnega števila celic v celotni krvni sliki;
  • analiza plinske sestave arterijske krvi je določena s kronično hipoksemijo.
  • radiografija prsnega koša;
  • preučevanje dihalne funkcije;
  • računalniška tomografija prsnega koša;
  • biopsija pljučnega tkiva, ki ji sledi histološka preiskava (analiza strukture tkiva pod mikroskopom).

Rentgenski pregled v zgodnjih fazah bolezni v spodnjih delih pljuč kaže majhne žarišča. Ko napredujejo, se povečujejo, oblikujejo se številne votline s tankimi stenami in brez vnetne infiltracije („satja pljuča“).
Včasih so bolnikove pritožbe izrazitejše od rentgenske slike, zlasti ob začetku bolezni.
Študija funkcije zunanjega dihanja kaže zmanjšanje zmogljivosti in volumna pljuč, kar kaže na njihovo zmanjšano raztezanje (omejevalne motnje). V krvi se poveča količina ogljikovega dioksida. Če so v proces vključeni tudi majhni bronhiji, se lahko pridružijo tudi obstrukcijske motnje, povezane z moteno obstrukcijo dihalnih poti.

Študija pralne vode, pridobljene med bronhoskopijo, daje odsotnost limfocitoze (pomemben diferencialni diagnostični značaj) s sočasnim povečanjem števila nevtrofilcev in / ali eozinofilcev.
Pri računalniški tomografiji lahko odkrijemo dva znaka, ki sta izjemno značilna za fibrozni alveolitis:

  • simptom zamrznjenega stekla, tj. prosojno senco, ki odraža reverzibilni imunski odziv v pljučih;
  • "Celična pljuča", ki govori o razvoju cističnih votlin z gostimi tankimi vlaknastimi stenami.

"Zlati standard", ki določa diagnozo - biopsijo s histološko preiskavo. Najpogosteje uporabljena video-asistirana torakoskopska biopsija, tj. Uporaba tanke cevi - endoskop. Včasih se uporablja odprta biopsija, na primer med pljučnim delovanjem.

Zdravljenje

Osnova uspešnega zdravljenja je zatiranje imunskega odziva telesa. To je mogoče doseči s pomočjo naslednjih skupin zdravil, ki se pogosto uporabljajo za idiopatsko fibroziranje alveolitisa: t

  • prednizon, vključno z impulzno terapijo z visokimi odmerki;
  • imunosupresivi (ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin);
  • sredstva, ki preprečujejo proliferacijo vezivnega tkiva (kolhicin, klorokin).

V zadnjih letih se vedno več govori o vlogi prostaglandinov pri zdravljenju alveolitisa. Ta sredstva:

  • zavirajo reprodukcijo celic vezivnega tkiva - fibroblastov;
  • spodbujajo njihovo apoptozo (programirana smrt);
  • upočasni nastanek pljučnih žil;
  • zmanjšati pritisk v pljučni arteriji in preprečiti razvoj srčnega popuščanja.

Trajna terapija s kisikom

Drug način, kako pomagati pacientu, so plazmafereza - odstranitev dela plazme z njegovo zamenjavo s posebnimi raztopinami.
Z razvojem zapletov uporabljamo kisikovo terapijo, antibiotike, protiglivična sredstva.

Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa z razvojem respiratorne odpovedi je nemogoče brez uporabe začasne ali trajne terapije s kisikom doma.

Idiopatski fibrozni alveolitis je indikacija za presaditev pljuč.

Napoved

Po začetku bolezni bolniki živijo v povprečju 5 - 6 let. Še posebej neugodna možnost je, ko zdravniki diagnosticirajo običajno intersticijsko pljučnico. Hkrati stopnja preživetja ne presega treh let. Pri nekaterih drugih oblikah bolezni traja do 10 let. Deskvamativna pljučnica - vrsta fibroznega alveolitisa - se lahko postopoma odpravi, pljučna funkcija se povrne v normalno stanje.
Običajno je vzrok smrti bolnikov tvorba pljučnega srca in progresivna desna prekata ter respiratorna odpoved.