Simptomi cistične fibroze pri otrocih in smernice zdravljenja

Cistična fibroza pri otrocih (cistična fibroza) je bolezen, ki je podedovana, pri čemer je motena funkcija prebavnega in dihalnega sistema. Manifestacije so povezane s prekomernim nastajanjem viskoznih izločkov, ki blokirajo pot.

Oblike cistične fibroze in simptomi

Obstaja več oblik bolezni, odvisno od sprememb notranjih organov in njihove resnosti:

1. Pljučni.
2. Črevesna.
3. Preprečevanje mekonija.
4. Izbrisano.
5. Mešano
6. Neobičajna.

Pogoj je delitev na oblike, ki je odvisna od pristopa motenj v drugih organih in sistemih, ko bolezen napreduje. Prve znake najdemo že v zgodnji starosti (do 2. leta starosti). Čim prej se pojavijo simptomi, težje napreduje bolezen in ima resnejšo prognozo. S pravočasno odkrivanje cistične fibroze pri otroku in ustrezno zdravljenje pred pričakovano življenjsko dobo je bilo 35-40 let, in zdaj se je znatno povečala (na 60-70 let). Ena od značilnosti bolezni - spremenjena sestava znoja. Vsebuje veliko natrija in klora, kar mu daje veliko slanost.

Pljučna oblika

Proces zajame oba pljuča. Spremembe v tej obliki se pojavijo pri 15-20% otrok s cistično fibrozo. Blaga bolezen se kaže v simptomih bronhitisa. Redko se poslabša, počasi napreduje in ne moti kakovosti življenja otroka.

Za hude simptome je značilna pljučnica. Prvič, zaskrbljeni zaradi suhega paroksizmalnega kašlja. Z poslabšanjem stanja postane boleč in oslovski kašelj. To je posledica draženja receptorjev v sluznici dihalnega trakta z viskoznim izpljunkom. Dolgo se zadržuje v lumenu in je zato lahko okužena z mikroorganizmi. To stanje vodi do vnetja.

Postopoma se bronhiji zožijo in se sčasoma popolnoma zamašijo. Obstrukcija dihal zaostruje vnetni proces. Cistična fibroza pljuč in bronhijev postopoma postane kronična.

Nekatera področja pljuč se umirijo (atelektaza) in so izključena iz izmenjave plina. Te spremembe v tkivih se lahko na nekaterih področjih izravnajo, v drugih pa se lahko še bolj oblikujejo (selitvene atelektaze). Posebnost takšnih območij je pomanjkanje dihanja nad njimi, kar potrjuje tudi poslušanje pljuč. Nastanek gostega vlaknastega tkiva namesto pljuč se zgodi zgodaj.

Sčasoma se pojavlja odpoved dihanja s postopnim povečevanjem. Nato se dodajo nepopravljive spremembe v srčno-žilnem sistemu (srčno popuščanje). Prsti so deformirani in imajo obliko bobnastih palic. Nohti se enostavno luščijo, prekrijejo z belimi črtami in so podobni očalom.

Intestinalna oblika

Črevesna oblika cistične fibroze pri otrocih se pojavi pred rojstvom. Kot izolirana možnost se pojavlja do 5% vseh primerov. V prenatalnem obdobju se razvijejo prve spremembe v kanalih trebušne slinavke. Blokirani so, encim pa zapre izhod v črevesju. Železo pod njihovim vplivom prebavi svoje tkivo. Zaradi tega se spremembe v trebušni slinavki v obliki fibroze in nastanku cist v prvem letu življenja otroka.

Najpogostejši klinični simptomi pri dojenčkih. Prvič bolezni pogosto sovpada z uvedbo dopolnilnih živil ali začetkom umetnega krmljenja. Zunaj je otrok videti tanek s shranjenim ali povečanim apetitom. To je povezano z zmanjšanjem aktivnosti encimov trebušne slinavke in črevesja. Njihova funkcija je, da razdelijo jedeno hrano. Viskozni prebavni sok se ne more spopasti z veliko količino vhodnih beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.

Znaki cistične fibroze pri otrocih vplivajo tudi na žleze slinavk. Skrivnost postane viskozna, kar povzroča suha usta in otežuje žvečenje hrane. Normalni procesi prebave so moteni in se kažejo kot zamuda pri fizičnem razvoju. Pojavijo se:

• obilna, lahka in mehka blata.
• gnusen vonj po blatu.
• bruhanje in bolečine v trebuhu.

Postopoma se dodajo simptomi absorpcije hranil (malabsorpcija) v črevesni steni.

Mešana oblika (pljučna)

Najpogosteje se cistična fibroza pojavi pri otrocih v mešani obliki (do 70% primerov). Nadaljuje se težje kot drugi. Enako opažene spremembe v prebavnem in dihalnem traktu. Otroci v prvih šestih mesecih slabega povečanja telesne mase. Zaskrbljeni so zaradi stalnega, bolečega kašlja, včasih z bruhanjem.

Mekonijeva oblika

Novorojenčki s cistično fibrozo lahko v prvih dneh življenja kažejo znake mekonijeve oblike bolezni. Njegova pojavnost je v povprečju 10-15% vseh drugih oblik te bolezni. Mekonij (prvotni iztrebki) postane viskozen in zamaši črevesni lumen za 2-8 cm, dolgi džemi pa povzročijo nekrozo tkiva in smrt otroka.

Atipična oblika

Simptomi cistične fibroze pri otrocih z atipičnim potekom so povezani s spremembo jeter. Dolgo je bolezen asimptomatska. Ko je otrok opazoval otroka, se je povečala njegova velikost. V krvni preiskavi jetrni encimi ostanejo nespremenjeni. Ob zacetnem toku se pojavlja ciroza.

Zamegljena oblika

Cistična fibroza je lahko izbrisana. Incidenca te oblike je pri bolnikih do 2%. Glede na simptome spominja na kronični pankreatitis, enterokolitis ali diabetes.

Druge manifestacije

Pogosto opazimo spremembe v reproduktivnem sistemu. Mlada moda v dečkih sta zmanjšana in kompaktna. Plodnost se pri deklicah zmanjša, vendar ostaja možnost zanositve. V rodni dobi ne pride do motenj nastajanja sperme pri moških, vendar zaradi ejakulacije zaradi zaprtega kanala ni ejakulacije.

Diagnostika

Za določitev diagnoze je potreben poseben seznam dejavnosti. Diagnoza vključuje:

1. Biokemijska analiza krvi.
2. Analiza iztrebkov (koprogram).
3. Analiza sputuma.
4. Test znojnosti
5. Genetske raziskave.
6. Ultrazvok ploda.
7. Radiografija prsnega koša.

V biokemični študiji krvi se določi povečanje ravni natrija in klora, bilirubina ali encimov. Sprememba kazalnikov je odvisna od oblike cistične fibroze.

Pri analizi iztrebkov najdemo mišična vlakna, maščobo in vlakna. To daje blatu "mase podobne" (debele in lepljive blato).

Če je možno jemati sputum za pregled, prisotnost bakterij v njej proizvaja zeleno barvo. Levkociti v materialu kažejo na prisotnost vnetja.

Test znojnosti se izvede za določitev koncentracije elektrolitov v tajnosti. Analiza je izvedena za otroke, starejše od 7 dni, ker lažno negativni rezultati se lahko pridobijo pred tem rokom. Obstajajo primeri začasnega povečanja elektrolitov v ozadju popolnega zdravja. To je posledica neustrezne socialne vzgoje otroka in je opaziti tudi pri anoreksiji. Lažno pozitivni rezultat je določen z napakami v toku vzorca.

Diagnozo lahko potrdite po genetskem testiranju. Izvaja se pri 3-4 tednih življenja otroka. Za diagnozo se pošljejo otroci s kliničnimi simptomi, ki so značilni za cistično fibrozo. Njihov test znoja je negativen ali je na zgornji meji norme.

Tudi ženska je poslana na genetski pregled, če ultrazvočni pregled ploda pokaže povečanje ehogenosti (ocenjevanje gostote) v črevesju.

Radiografija razkriva spremembe v dihalnem sistemu v obliki:

• razširjeni bronhi;
• akumulacije v lumnu sluzi;
• vnetih območjih;
• povečane bezgavke.

Zdravljenje cistične fibroze

Po diagnozi - cistična fibroza, zdravljenje poteka celovito in za vse življenje. Simptomatsko zdravljenje je namenjeno ohranjanju funkcij poškodovanih organov. Vključuje:

1. Dieta.
2. Zdravila.
3. Kineziterapija.
4. Če je potrebno, kirurško zdravljenje.

Otroci s stanjem, ki ni podvrženo konzervativni terapiji, so poslani na kirurško zdravljenje. Iz zdravstvenih razlogov presaditev organov, ki ne morejo opravljati svojih funkcij (jetra, pljuča).

Hrana za cistično fibrozo

Za hranjenje dojenčka je bolje uporabiti naravno metodo. Mlečno mleko vsebuje potrebne snovi za otroka za zaščito telesa. V odsotnosti mleka se uporabljajo prilagojene zmesi (Alphare, Pregestimyl), ki se bolje absorbirajo v primerjavi z neprilagojenimi.

Prehrana v adolescenci mora biti visoko kalorična (kalorična vrednost višja za 1,5-2 krat v primerjavi z zdravimi otroki). Bodite prepričani, da vključite v prehrano morske hrane. V prehrani morajo prevladati beljakovinska živila. Omejite kompleksne ogljikove hidrate. Maščobe ne moremo izključiti, če se uporabljajo encimski pripravki. Še posebej pomembno je, da upoštevate prehrano za otroke s črevesno cistično fibrozo. Prehrana otroka vključuje:

Poleg tega je v prehrani otroka s cistično fibrozo injiciral 1-5 g soli. Za napolnitev izgubljene tekočine, ki se izloča v znoju, morate popiti vsaj 2 litra vode.

Otrokom s cistično fibrozo je prepovedana zelenjava, ki vsebuje groba vlakna. Dodeljeni vitaminski kompleksi z obvezno vsebino A, E, D, K.

Zdravljenje z zdravili

Pomanjkanje encimov se dopolni s CREON, Panzinorm. Odmerek za vsakega otroka se dodeli individualno. Zdravilo se jemlje pred obroki. Nadomestna terapija odpravlja boleče napade v želodcu, normalizira blato in težo. Hepatoprotektorji obnovijo okvarjeno delovanje jeter (Essentiale, Gepabene).

Protibakterijski pripravki so namenjeni boju proti vnetju pljuč. Cefalosporini in fluorokinoloni 3. generacije so določeni ob upoštevanju bakterioloških rezultatov sejanja.

Za vsakodnevno uporabo se uporabljajo mukolitična zdravila (Ambroksol, Carbocistein). Vlažne sluznice razredčijo in olajšajo izločanje. Kot inhalacijsko metodo vnosa v dihala je 7% natrijevega klorida predpisan z razpršilcem. Pri lajšanju napadov astme imata salbutamol in fenoterol hiter učinek.

Pri novorojenčkih je črevesna obstrukcija črevesja namenjena raztapljanju zastojev. Če želite to narediti, jemljejo peroralno ali upravlja z klistir 5% raztopina Pancreatin.

Kineziterapija

Poleg zdravljenja z zdravili z metodo brez zdravil - kineziterapija. Vključuje tehnike:

• Masaža tolkal.
• Posturalna drenaža.
• Aktivno dihanje.
• Vpliv strojne opreme.

Med masažo se izvajajo ritmični posnetki na prsih s prehodom v hrbet. Lahko dela in starše doma.

Posturalna drenaža se izvede v ležečem položaju, potem ko so noge povišane. V procesu obračanja iz trebuha na stran, se otrok intenzivno kašlja, kar olajša sproščanje izpljunka.

Z globokim vdihavanjem in izdihom se bronhi raztezajo, kar pomaga odstraniti viskozne izločke iz dihalnega trakta.

Razvite strojne metode, ki imajo vibracijski učinek na prsni koš. Uničijo viskozno izločanje sluznice in olajšajo odvajanje pri kašljanju.

Pljučna cistična fibroza

Čas branja: min.

Pljučna cistična fibroza

Cistična fibroza ali cistična fibroza je genetsko določena bolezen, izražena v disfunkciji žlez zunanjih izločkov, ki jo povzroča mutacija gena CFTR (segment DNA, ki je odgovoren za prenos klora ionov skozi celične membrane). Posledično so poškodovani dihalni organi in prebava.

Pri otroku se bolezen manifestira, če oba starša prenašata okvarjen gen, je bolezen v naravi kronična in jo je mogoče najti zgodaj - do enega leta, zdaj, zahvaljujoč najnovejšim diagnostičnim metodam, še vedno v maternici.

Simptomi bolezni imajo določene razlike glede na vrsto cistične fibroze. Dodeli:

• pljučna oblika. Obstaja stagnacija sluzi, izločanje izpljunka je težko, okužba se nabira v pljučih;
• črevesne oblike. Obstaja šibko izločanje žlez prebavnega trakta;
• obstrukcija mekonija. Povzroča ga odsotnost tripsina, v tankem črevesu se kopičijo gosto zgoščene mekonijeve mase;
• mešani obliki. Ima najtežje zaplete, združuje pljučne in črevesne oblike bolezni;
• atipične vrste. V žlezah zunanjega izločanja je boleč proces, patoloških pojavov pa ni mogoče opaziti.

Simptomi cistične fibroze pri novorojenčkih:

izčrpanost. Izmet ima oljno strukturo in neprijeten vonj;

mučen kašelj, zasoplost;

zlatenica;

otekanje okončin;

počasno pridobivanje telesne teže;

otrok je nemiran.

Brezplačno se posvetujte z zdravnikom

Obstrukcija mekonija

Najbolj zaskrbljujoč znak je pomanjkanje izpraznitve izvirnih blata. Po 1-2 dneh razvijejo simptome, kot so:

• jok, nadomeščanje apatije in letargije;
• povečanje trebuha;
• bruhanje žolča;
• suha koža, videz žilnega omrežja;
• zmanjšan mišični turgor;
• znaki zastrupitve telesa.

Pojav cistične cistične fibroze pri otrocih

Bolezen se običajno odkrije z uvedbo dopolnilnih živil, vsi boleči pojavi se pojavijo zaradi počasne absorpcije beljakovin in maščob. Opaženo:

• prebavne motnje, se kopiči v črevesu;
• napenjanje;
• hitro iztrebljanje, količina iztrebkov pri otroku lahko preseže normo za 3-8 krat;
• zaprtje;
• črevesna obstrukcija;
• zmanjšana elastičnost mišic;
• suha v ustih;
• povečana viskoznost sline;
• avitaminoza;
• pomanjkanje apetita;
• povečane jeter.

Simptomi pljučne cistične fibroze pri otrocih

Ta oblika je najbolj ugodna med ostalimi, bolečine se lahko pojavijo v poznejši starosti. Simptomi bolezni so odvisni od stopnje:

• prva faza. Kašelj brez sputuma, zasoplost. Včasih bolezen na tej stopnji traja do 10 let;
• druga stopnja. Zanj je značilen pojav kroničnega bronhitisa, sputum začne izstopati, prsti v obliki so podobni kot palčki. V povprečju traja do 12-15 let;
• tretja faza - pojav zapletov in pljučnih tesnil. S kisikovo lakoto se lahko razvijejo težave s srcem. Bolezen na tej stopnji praviloma traja do 20 let;
• četrta faza je terminalna. Obstaja več lezij dihal, srca. Koža pridobi zemeljsko barvo, prsnica postane oblika v obliki sodčka, masa pa se zmanjša. S smrtnim izidom lahko pride do pljučne krvavitve.

Simptomi mešane (bronhopulmonalne) oblike cistične fibroze

V tem tipu, od prvih tednov po rojstvu, otrok trpi zaradi gastrointestinalne disfunkcije in bolezni dihal. Prej ko se je začela pojavljati akutna oblika bolezni, je hujši potek bolezni. Opaženo:

• motnje hranjenja, napadi bolečine v trebuhu.
• podaljšano pljučnico, podaljšan kašelj.

Razlikujejo se naslednje faze:

1. faza Patološke spremembe ostajajo na nekonvencionalni ravni, suhi kašelj se pojavi brez gnojnega izcedka, dispneja je opažena pri lahkem naporu;

2. faza Pojavi se kronični bronhitis, med kašljem se loči izpljunek, težko dihanje vztraja. Hkrati se spremeni falange prstov glede na vrsto "bobnastih palic". To obdobje traja v povprečju do 10 let;

3. faza Patološki proces se poslabša, oblikujejo se področja pnevmofibroze in pnevmokleroze, pojavijo se pljučne ciste, motena je plinska izmenjava v tkivih. Trajanje - do 5 let;

Faza 4 - terminal, ki vodi do smrti zaradi srčne in dihalne odpovedi. Traja približno 2-3 mesece.

Cistična fibroza je ena redkih genetskih bolezni, ki jo želijo ozdraviti. V zadnjih letih se je zaradi izboljšanja medicinske tehnike znatno povečalo trajanje in kakovost življenja bolnikov. Posebno vlogo pri preprečevanju bolezni imajo svetovalne družine z bolniki s cistično fibrozo v zgodovini.

Rentgen

Pomembno vlogo pri diagnozi cistične fibroze igra rentgenski pregled pljuč. Pri mnogih bolnikih so radiološki rezultati tisti, ki omogočajo diagnosticiranje cistične fibroze. Spremembe so vidne na rentgenskih žarkih, katerih resnost lahko določite resnost in fazo patološkega procesa. Pri bolnikih z diagnozo cistične fibroze lahko rentgensko slikanje ugotovi spremembe v bronho-pljučnem sistemu, ki so značilne za to bolezen. To so: cilindrična in sakularna bronhiektazija. Na sliki je cilindrična bronhiektaza podobna tramvajskim tirnicam. To pomeni, da s prerezom izgledajo kot celice obročaste oblike. Z vzdolžnim prerezom se pojavijo kot debele vzporedne črte. Peribronhialne spremembe so pomembna značilnost cistične fibroze. V primeru bolezni, cistične fibroze, je za rentgensko sliko pljuč značilna zamegljenost obrisa bronhijev in elementov žilnega vzorca, širjenje in nejasnost korenin pljuč. Takšne rentgenske manifestacije so pojasnjene z edemom in infiltracijo peribronhialnega intersticijskega tkiva zaradi vnetnega procesa v bronhih. Najzgodnejši od vseh znakov je zgostitev bronhialnih sten zgornjega režnja, kar je najbolje prikazati v bočni projekciji. Krepitev preglednosti pljučnih polj. Nizka stopnja in majhna gibljivost diafragme sta tudi znaka cistične fibroze.

Bolj informativna metoda v radiologiji je računalniška tomografija. Njegova prednost pred običajnim rentgenskim pregledom pljuč je v tem, da se s CT doseže podrobnejša slika številnih tkiv, žil, kosti in pljuč. Zaradi prekrivajočih se organov za to metodo ni dostopnih območij. Računalniška tomografija vam omogoča razširitev diagnostičnih zmogljivosti s tridimenzionalno obdelavo. Žarki, ki se uporabljajo v sodobnih računalniških tomografih, nimajo takojšnjih stranskih učinkov.

Pseudomonas aeruginosa

Pseudomonas aeruginosa je gram-negativna gibljiva bakterija in je vzrok številnih nalezljivih bolezni. Takšno ime bakterija prejela v zvezi z dejstvom, da dodeli modro-zeleni pigment. Pseudomonas aeruginosa pri cistični fibrozi povzroča nastanek infekcijskega procesa, ker imajo bolniki oslabljeno imunost.

Dejavniki, ki prispevajo k sprejemu Pseudomonas aeruginosa, so diabetes mellitus, zmanjšana imunost, prisotnost virusa humane imunske pomanjkljivosti, kirurgija, hude pogoste bolezni, izčrpanost.

Predvsem pri otrocih in mladostnikih je pri bolnikih s cistično fibrozo pogostejša pljučna okužba s kronično Pseudomonas aeruginosa. Za bolnike s cistično fibrozo so značilni sovi sluzi tega bacila. Redki pri drugih boleznih. Na podlagi bolezni se psevdomuskularna okužba cistične fibroze razvija postopoma in asimptomatsko. Poravnava v spodnjih dihalnih poteh. Psevdomonazalna okužba vodi do povečanega tvorjenja sputuma, kroničnega gnojnega vnetja, bronhiektazije. Navsezadnje se pri bolnikih razvije pnevmiskleroza. Posledično se pojavi odpoved dihanja, pomanjkanje kisika in to ogroža delovanje srca.

Simptomi cistične fibroze pri otrocih, diagnostika in zdravljenje različnih oblik bolezni

V osemdesetih letih so znanstveniki odkrili gen za transmembranski regulator cistične fibroze (MBTP) na sedmem človeškem kromosomu. Sprememba dednih lastnosti gena MBTR vodi do bolezni, imenovane cistična fibroza.

Trenutno je bilo preučenih okoli 2000 vrst mutacije gena MVTR. Po statističnih izračunih ljudje s cistično fibrozo v povprečju živijo do 25 let. Danes se aktivno razvijajo državni programi za preučevanje in zdravljenje te bolezni.

Cistična fibroza je pogosta dedna bolezen, ki je trenutno neozdravljiva

Kaj je cistična fibroza, kakšni so njeni vzroki?

Cistična fibroza pri otrocih je genetska bolezen, povezana s patološkimi spremembami lastnosti gena, vključenega v transport elektrolitov skozi celično membrano do kanalov eksokrinih žlez. Zaradi mutacije se pojavijo funkcionalne motnje sintetiziranega proteina, zato postanejo izločki, ki jih izločajo ti organi (sluz, znoj, solze) tako debeli, da jih ne morejo izločiti skozi kanale. Kopičenje in stagnacija izločkov v žlezah povzroča razvoj vnetij in okužb.

Za cistično fibrozo je značilna prostranost - patološki proces vpliva na vse žleze: tvorijo sluz in ne opravljajo te funkcije. Slednji začnejo sproščati več ionov klora in natrija.

Edini vzrok bolezni je lahko dednost. Prenos cistične fibroze se pojavi v primerih, ko sta oba starša nosilca MVTR.

Omeniti je treba, da staršem sam ni treba trpeti te bolezni, dovolj je, da so nosilci nenormalnega gena. V takih primerih je verjetnost, da bo otrok bolan, 25%, ne glede na število nosečnosti. Če je nosilec mutantnega gena le mati ali oče, se bo otrok zagotovo rodil zdrav, vendar v 50% primerov postane nosilec bolezni.

V kateri starosti se lahko diagnosticira bolezen?

Razvoj bolezni se začne celo v maternici, zato je možno diagnosticirati cistično fibrozo v prvem trimesečju nosečnosti z analizo DNK. Po rojstvu otroka se postavi diagnoza na podlagi simptomov pljučne ali črevesne oblike patologije in dednega faktorja ter na podlagi laboratorijskih rezultatov. Zaznavanje bolezni v zgodnjih fazah omogoča pravočasno začetek podporne terapije, ki omogoča bistveno izboljšanje kakovosti življenja otroka in podaljšanje let njegovega življenja.

Glavne metode laboratorijske diagnostike so:

• krvni test za tripsin;
• analizo vsebnosti klora in natrija v otrokovem znoju (za novorojenčke, starejše od 7 dni);
• fekalne analize (koprogram).

Oblike in simptomi bolezni

Cistična fibroza ima več oblik, odvisno od lokacije mutantnega gena. Vendar pa je ta klasifikacija precej pogojna, saj se z aktivnim razvojem bolezni motnje pojavljajo istočasno v več organih ali sistemih. Cistična fibroza se običajno diagnosticira pri otroku, mlajšem od dveh let. Ena od razlikovalnih značilnosti - velika koncentracija klora in natrija v sestavi znoja. Zgodnja manifestacija simptomov kaže na resnost bolezni in vpliva na prognozo v prihodnosti.

Pogojno cistično fibrozo lahko razdelimo v naslednje oblike:

• pljučni - simptomi, podobni bronhitisu;
• črevesno - skupaj z napihnjenostjo, močnim vetrovanjem in specifičnim vonjem iztrebkov;
• izbrisani;
• obstrukcija mekonija;
• mešani - najpogostejši (80% primerov), združuje manifestacije pljučnih in črevesnih oblik;
• atipični - vnetni proces vpliva na posamezne eksokrine žleze.

Pljučna oblika

Pljučna oblika bolezni se pojavi v zgodnji starosti in prizadene obe pljuči. V primeru blage bolezni so simptomi podobni bronhitisu. Eksacerbacije so redke in praktično ne vplivajo na kakovost življenja. V obdobju hudega pojava se opazijo simptomi, ki so značilni za pljučnico. Otroka nenehno mučijo napadi kašlja z odvajanjem debelega gnojnega izpljunka. Podobno je kašlju pri razvoju pertusisa pri otrocih, dvostranskem akutnem obstruktivnem bronhitisu ali pljučnici.

Po pregledu zdravniki opazijo ostro dihanje z mokrimi ali suhimi in včasih žvižgajočimi hribi. Žleze dihalnih poti proizvajajo veliko količino debele sluzi, ki zamaši majhne bronhiole in bronhiole. To prispeva k hitremu razvoju kroničnih vnetnih procesov in stagnaciji sluzi, kar ima za posledico povečanje bronhialnih žlez in zožitev lumna bronhijev, kar vodi do pojava bronhiektazije.

Glavni simptomi pljučne oblike bolezni so:

• šibkost in utrujenost;
• počasno pridobivanje telesne teže;
• redni ARVI;
• prevelika bledica kože (z modrikastim odtenkom).

Z dolgim ​​potekom bolezni se pri otrocih pogosto pojavijo bolezni nazofarinksa, ki so običajno kronične narave (sinusitis, tonzilitis, adenoide itd.). Nenavadno je, da je cistična fibroza zapletena z dodajanjem okužbe, npr. Hemofilično ali Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. Okužba vodi v razvoj gnojnih vnetij in dodatno poveča obstrukcijo bronhijev.

Progresivna bolezen povzroča povečano respiratorno odpoved in nepovratne spremembe v srčno-žilnem sistemu, posledično pa do srčnega popuščanja. Obstaja deformacija prstov - postanejo kot krače (glejte fotografijo). Nohti so tanjši, stratificirani, na njih se pojavijo trakovi bele barve.

Intestinalna oblika

Trebušna slinavka začne prebavljati lastna tkiva. Posledica teh procesov je, da dojenček v prvem letu življenja razvije ciste in fibrotične spremembe. Obdelava maščob, beljakovin, aminokislin je motena, kar prispeva k njihovi razgradnji in posledično nastanku toksičnih produktov razkroja.

Simptomatologija bolezni se pogosto začne pojavljati med umetnim hranjenjem ali med vnosom dopolnilnih živil. Otrok z dobrim apetitom je lahko zunaj zelo tanek, saj je aktivnost encimov črevesja in trebušne slinavke pri bolezni zelo nizka. Zakasnjena prebava aktivira fermentacijske procese, zato imajo otroci pogosto napenjanje in povečano tvorbo plina.

Prizadene so tudi žleze slinavke - slina postane debela, kar otežuje žvečenje. Te motnje povzročajo zamudo pri telesnem razvoju otroka.

Najpogostejši simptomi so:

• akutno pomanjkanje različnih vitaminov in mineralov;
• napenjanje, napenjanje, kompleksne prebavne motnje;
• bolečine v trebuhu različnih etiologij;
• suha usta;
• volumen in pogosta blata;
• zaprtje, ki ga spremlja izguba črevesja;
• neelastična, mlohava koža, zmanjšan mišični tonus;
• povečane jeter.

Zapletena oblika cistične fibroze lahko vodi do naslednjih bolezni:

• encefalopatija;
• krvavitev v želodcu;
• ascites;
• fibroza, ciroza jeter, neonatalna zlatenica;
• portalna hipertenzija;
• diabetes.

Mešana oblika

Za mešano obliko bolezni je značilna manifestacija simptomov pljučne in črevesne cistične fibroze. Novorojenček v prvih tednih življenja je zaskrbljen zaradi podaljšanega bronhitisa in pljučnice, ki ga spremlja močan kašelj. Na delu prebavnega trakta opazimo akutni črevesni sindrom in okvarjeno prebavo. Dojenček trpi zaradi boleče trebušne napetosti in mastne, tekoče blage zelenkaste barve. Zdravniki pravijo, da ima otrok edem, slabo telesno težo in včasih - zamudo pri fizičnem razvoju.

Vendar je treba omeniti, da je klinična slika cistične fibroze individualna, zato so simptomi lahko različni. Poleg tega je mlajši otrok med manifestacijo cistične fibroze (trenutek, ko bolezen presega izbrisane ali asimptomatske poteke), bolj negativna za njega prognozo. Tako je za resnost bolezni značilna stopnja poškodbe bronhopulmonarnega sistema, ki jo lahko razdelimo v štiri stopnje:

• V prvi fazi opazimo funkcionalne spremembe v bronhih, ki jih spremlja suh kašelj brez sputuma. Po fizičnem naporu je prišlo do rahle ali zmerne sapnice. Prva faza traja največ 10 let.
• Za drugo fazo je značilen razvoj kronične oblike bronhitisa. Kašelj postane moker, debel sputum se umakne. Pri poslušanju močnega dihanja opazimo vlažne hruške. Med naporom se lahko oteži dispneja. V tej fazi se pojavi deformacija terminalnih falang. Trajanje druge faze, praviloma, je 2–15 let.

Otroku s cistično fibrozo kot medicinski rehabilitaciji damo dnevne inhalacije 2-3 krat dnevno za življenje.

• V tretji fazi je napredovanje procesa bronhopulmonalne bolezni, poleg tega se pojavijo številni zapleti. Pričnejo se pojavljati ciste in bronhiektazije, v pljučih se oblikujejo pnevmokleroza z difuzno pljučno fibrozo. Bolnikom diagnosticiramo respiratorno odpoved. Tretja faza traja 3-5 let.
• Četrta faza se začne, ko bolnik razvije akutno obliko respiratornega in srčnega popuščanja. Četrta faza traja le nekaj mesecev in se konča s smrtjo.

Diagnostične metode

Primarna diagnoza se izvaja v fazi razvoja zarodkov - v prvih 9-12 tednih nosečnosti. Kot material za diagnosticiranje perinatalne DNK z uporabo krvi iz popkovnice. Genetski preiskovalec se običajno napoti na genetskega zdravnika, če so starši ogroženi zaradi bolezni.

Klinični znaki, ki so razlog za imenovanje laboratorijskih testov: t

• huda družinska anamneza (potrjena cistična fibroza pri sorodnikih, smrti dojenčkov);
• zgodnji začetek bolezni;
• stalno progresivni tečaj;
• znatno poškodbo dihalnega in prebavnega sistema;
• neplodnost pri odraslih.

Z značilnimi kliničnimi znaki zdravnik predpiše laboratorijske diagnostične metode:

• biokemična analiza krvi, katere namen je določiti raven natrija, klora, bilirubina ali encimov;
• presejanje za prisotnost imunoreaktivnega tripsina v krvi (samo za dojenčke do 1 meseca, običajno v porodnišnici v prvih dneh življenja), material za analizo vzamemo iz pete otroka (priporočamo, da se glasi: kako pregledamo novorojenčke v porodnišnici?);
• študija sestave znoja za določitev količine elektrolitov v njej pri otrocih, starejših od 7 dni (z boleznijo, koncentracija natrija in klora je nad normo);
• koprogram (analiza mase blata) (priporočamo branje: podrobno dekodiranje koprograma otroškega blata);
• analiza sputuma za prisotnost bakterij v njej;
• DNK testiranje - analiza je možna že pred rojstvom otroka;
• radiografija prsnega koša.

Neonatalni presejalni test (podrobnosti v članku: čas neonatalnega presejanja novorojenčkov)

Značilnosti zdravljenja otrok s cistično fibrozo

V primeru hude bolezni se zdravljenje izvaja v bolnišnici. Glavna naloga terapije je preprečiti zaplete in olajšati otrokovo stanje, kolikor je to mogoče, saj v medicinski praksi ni mogoče popolnoma zdraviti. Postopki zdravljenja morajo biti trajni in celoviti.

Za učinkovitost terapije je zelo pomembno, da v pravem času blokirate začetek okužb v dihalnih poteh. Če okužbe ni bilo mogoče preprečiti, se protibakterijsko zdravljenje izvaja ves mesec. V obdobjih akutne bolezni se široko uporabljajo elektroforeza (magnezij) in UHF terapija.

Naslednja naloga je obnoviti funkcijo čiščenja in prehodnosti bronhijev. Šele nato nadaljujte s prilagajanjem proizvodnje encimov. Droge, ki izboljšujejo delo pacientov (Kreon, Panzinoroma, Festal itd.), Vzamejo celo življenje.

V medicini obstajajo primeri radikalnega zdravljenja - presaditve organov. Otroci s zapleteno obliko cistične fibroze lahko preživijo zahvaljujoč taki operaciji in živijo še več let. Na žalost se presajanje organov izvaja samo v tujini - v posebnih klinikah evropskih držav, kot so ZDA, Nemčija, Kanada itd.

Otroci s patološko boleznijo morajo dobro jesti in voditi aktivni življenjski slog

Bolezen ne zahteva le terapevtskih posegov, temveč tudi prilagoditve dnevnega režima. Otroci in odrasli se priporočajo za športne aktivnosti - badminton, odbojka, smučanje, jahanje, kolesarjenje. Še posebej uporabno za jogo in plavanje. Hkrati sta kontraindicirana boks, dviganje uteži, hokej, nogomet, potapljanje za ljudi s cistično fibrozo.

Od česa je odvisna napoved?

Za ljudi s cistično fibrozo je prognoza neugodna, ker je bolezen dovolj huda in je ni mogoče zdraviti. Vse je odvisno od razvoja zapletov in časa simptomov bolezni - če se pojavijo pri dojenčkih, je prognoza veliko slabša kot pri otroku, ki je bil diagnosticiran v starejši starosti.

Pomembno vlogo ima resnost bronhopulmonarnega sindroma. Dodajanje okužbe, ki jo povzroča Pseudomonas aeruginosa, znatno poslabša prognozo. Diagnoza v zgodnji fazi in pravočasni terapevtski ukrepi imajo velik vpliv na pričakovano življenjsko dobo bolnikov.

Pred 50 leti je bila umrljivost med najmlajšimi bolniki s cistično fibrozo več kot 70%. V zadnjih nekaj desetletjih se je pričakovana življenjska doba bolnikov s to boleznijo povečala, umrljivost pa se je zmanjšala na 36%.

Razlog za to je materialna osnova - v mnogih državah pacienti prejemajo polno finančno podporo in podporo drog vse življenje. Rusija pa ne more zagotoviti vseh bolnikov s cistično fibrozo s potrebno količino drog, le majhen del otrok prejme brezplačno zdravstveno oskrbo in potrebna zdravila.

Pri potrditvi diagnoze "cistične fibroze" otroka je treba dati na računu. Stalno spremljanje bo omogočilo nadzor bolnikovega počutja in učinkovitosti zdravljenja ter psihološko podporo otroku in njegovi družini. Pri bolnikih z normalnim telesnim razvojem z aktivno terapijo lahko pričakujemo podaljšanje življenjske dobe.

Ali lahko preprečim bolezen?

Glede na to, da je bolezen genetska in neozdravljiva, je edini način, da se prepreči, da skrbno načrtujete nosečnost. Poročeni pari, ki so nosilci cistične fibroze, morajo vsekakor poiskati nasvet genetikov. Ženske, ki imajo med nenačrtovano nosečnostjo primere bolezni v gensu, je treba testirati na DNK. Genetske raziskave so na voljo skoraj vsem staršem, zato zdravniki pogosto priporočajo, da se pri načrtovanju nosečnosti izognete bolnemu otroku.

Simptomi cistične fibroze pri otrocih različnih starosti, diagnostika, zdravljenje

Cistična fibroza je neozdravljiva dedna bolezen, ki se kaže v prvih dneh življenja in pozneje. Delovanje dihalnih in prebavnih organov je oslabljeno, zaradi česar je otrok invalid, ki potrebuje vseživljenjsko zdravljenje, posebno nego in posebno prehrano. Genska mutacija, ki je vzrok bolezni, se prenaša od staršev, čeprav sami niso bolni, vendar so le nosilci patološkega gena. Da bi bilo življenje otroka bolj udobno in dolgotrajno, je potrebno zgodnje diagnosticiranje in ustrezno zdravljenje.

Značilnosti cistične fibroze

Ko cistična fibroza moti nastajanje sluzi v zunanjih izločkih žlez, ki se nahajajo v različnih vitalnih organih. Namen te sluzi je zaščititi notranjo površino organov pred poškodbami in prodiranjem bakterij. Mazanje površine požiralnika sluzi prispeva k spodbujanju hrane skozi nje. In v črevesju je potrebna sluz za premikanje fekalne mase skozi njo.

Ime bolezni v latinščini pomeni debelo sluz. Ko se pri otrocih pojavi cistična fibroza, postane sluz gosta in viskozna, kar vodi do zamašitve kanalov, kjer se začnejo razmnoževati bakterije, ki povzročajo bolezni. Vnetje sluznice, gnojna sluz. To povzroča pojav hudih motenj pri delu organov in zelo nevarnih zapletov.

Kršenje zunanjih izločkov žlez se pojavi kot posledica mutacije gena, ki uravnava sestavo in konsistenco sluzi. Genska patologija tega tipa se pojavi pri približno eni osebi od 20, vendar ne vsi zbolijo. Nekateri ljudje so le nosilci mutiranega gena, ki ga niti ne sumimo.

Pri otroku se bolezen pojavi le, če gen mutira pri obeh starših. In ne nujno bo cistična fibroza prizadela vse njihove otroke. Verjetnost za bolnega otroka je 25%. Ni odvisna od tega, ali bo najprej rojen ali ima zdrave brate in sestre. Ni pomembno tudi spol otroka. Pojavnost deklic in fantov je enaka.

Vzroki hudih simptomov cistične fibroze

Tovrstna genetska motnja onemogoča telesu, da dobi potrebne hranilne snovi in ​​kisik v organe. Posledično se proces fizičnega razvoja otroka upočasni, pojavijo se različne patologije, ki zmanjšajo njegovo življenje.

Vzroki za nastanek simptomov in zapletov cistične fibroze so:

1. Kršitev žlez zunanjega izločanja, pojavljanje povečane količine beljakovin v sluzi, kar prispeva k njegovi koncentraciji.
2. Postopna atrofija tkiva žleze in njena nadomestitev z vlaknastim tkivom, kar vodi do nastanka cist, pojav gnojnih vnetnih procesov.
3. Prekinitev metabolizma vode in soli v telesu, nenormalno povečanje vsebnosti natrijevih in kalcijevih soli v sluzi, zaradi česar postane neprimerno za opravljanje svojih funkcij.

Opomba: Povprečna pričakovana življenjska doba otrok, rojenih z boleznijo, kot je cistična fibroza, je 16-20 let. Vendar pa se zgodi, da dojenček ne živi do enega leta. Vendar pa v nekaterih primerih z učinkovitim zdravljenjem nekateri bolniki živijo do 35-40 let.

Video: Vzroki simptomov cistične fibroze. Kako prepoznati novorojenčka

Vrste in oblike bolezni

Glede na to, kateri organi so pri otroku najbolj prizadeti, je cistična fibroza razdeljena na več tipov.

Intestinalna cistična fibroza

Prevladujejo simptomi poškodbe žlez v organih prebavnega sistema. Tako imenovani "črevesni sindrom" se manifestira. Vzrok motnje je nezadostna produkcija črevesnih in pankreasnih encimov. Oslabljen je proces razcepitve in prebave beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob. Večina hranil se izloča v telo z blatom. V tem primeru ima otrok drisko ali zaprtje. Poje veliko, vendar ostaja zelo tanek.

Pljučna cistična fibroza

Vpliva predvsem na dihala. Zaradi kršitve sestave zaščitne sluzi v dihalih se začnejo razvijati stafilokoki, modri glijevci in druge bakterije. "Pljučni sindrom" se kaže v respiratorni odpovedi zaradi zoženja bronhijev, kot tudi pljučnice.

Pljučna oblika se razvija v fazah.

Na stopnji 1 se pojavi suh vztrajni kašelj, ki povzroča težko dihanje. To stanje se lahko pojavi več let.

Za 2. stopnjo je značilen pojav kroničnega bronhitisa, videz kašlja z obilnim izpljunkom. Obstajajo spremembe v obliki prstov.

Postopne fibrozne spremembe v pljučnem tkivu in nastanek cist in območij vnetja vodi do 3. stopnje. Obstaja pljučna insuficienca, ki vpliva na delovanje srca in drugih organov. Podobne patološke spremembe se pojavijo v 3-4 letih.

V 4. fazi stanje postane resnejše. Prišlo je do respiratornega in srčnega popuščanja, ki je povzročilo smrt po nekaj mesecih.

Mešana cistična fibroza. Pri tej vrsti bolezni opazimo simptome hude motnje vseh telesnih sistemov.

Atipična cistična fibroza

V glavnem prizadene slinovnice, znojne žleze ali žleze, ki se nahajajo v genitalijah, kot tudi v jetrih. Vlaknaste spremembe in uničenje jetrnih celic vodita v cirozo.

Oblike bolezni

Cistična fibroza pri otroku je lahko blaga (izbrisana) oblika. Istočasno se pojavijo znaki kroničnega pankreatitisa (vnetje trebušne slinavke), enterokolitis (vnetje črevesja), bronhitis ali diabetes mellitus.

V primerih cistične fibroze blage do zmerne resnosti obstajajo faze poslabšanja in remisije.

Možen je potek bolezni v najtežji, najbolj nevarni obliki.

Starostne manifestacije in simptomi cistične fibroze

S starostjo se simptomi cistične fibroze poslabšajo. Zdravje se slabša, saj se pomanjkanje snovi, potrebnih za ustvarjanje novih celic različnih organov, povečuje. Obstajajo starostne razlike znakov bolezni.

Novorojenčki

Znaki cistične fibroze se lahko pojavijo že v prvih dneh otrokovega življenja. Dolgotrajna zlatenica se kaže kot posledica kršitve proizvodnje encimov in nezadostnega pretoka žolča. Otrok skoraj ne pridobiva na teži, zavrača dojke, je fizično neaktiven.

Opazili pogosto regurgitacijo žolča, napihnjenosti, bledice in suhe kože. Vsi ti simptomi lahko kažejo, da ima otrok mekonialno obstrukcijo, nastanek prometnih zastojev mekonija (primarnih iztrebkov) v črevesju. Istočasno se čepi prekrivajo s črevesjem na mestu 3-8 cm, možno je torzija črevesja, peritonitis ali nekroza tkiva. Potrebna je takojšnja operacija na trebuhu. Najpogosteje takšni zapleti cistične fibroze povzročijo smrtni izid.

Okvirni znak cistične fibroze je prisotnost slanega okusa v pacientovi koži. Kopičenje soli vodi v kršenje ravnotežja med vodo in soljo ter potenje.

Neonatolog lahko diagnosticira novorojenčka (njegova specializacija je zdravljenje otrok v prvih 28 dneh življenja, ki imajo težave z dihanjem). Potem bo bolnik potreboval pomoč pediatra, gastroenterologa, pulmologa.

Otroci, mlajši od 1 leta

Simptomi cistične fibroze pri otrocih se morda ne pojavijo takoj, temveč nekaj mesecev po rojstvu. To ponavadi sovpada z začetkom dodajanja dopolnilnih živil ali prenosom otroka na dojenje.

Naj opozori na naslednje manifestacije:

1. Kršitev doslednosti iztrebkov. Postane kašast, ima močan neprijeten vonj, sive barve, vsebuje veliko maščobe. Povečano črevesno gibanje vodi do prolapsa danke.
2. Razlika med fizičnim razvojem otroka in njegovo starostjo.
3. Pogosto suhi kašelj z bolečim izkašljevanjem viskoznega izpljunka. Otroka lahko pripelje do bruhanja, ne dovoli mu pravilno spati. Kašelj je posledica vnetja bronhijev in pljuč. Postopek je dvostranski. Zaradi kašlja pri otroku se prsi začnejo potapljati (oblika postane sodček). Pojavi se dispneja.
4. Trbušna distenca, povečanje velikosti jeter.
5. Prisotnost sive in suhe kože.
6. Pojav edema.
7. Anemija zaradi pomanjkanja beljakovin v telesu.
8. Deformacija prstov. Okončine so zelo tanke. Falange na koncih prstov se zgostijo, nohti so nepravilne oblike.

Resnost manifestacij cistične fibroze in njihove resnosti je drugačna, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezen. Včasih je zaradi podobnosti simptomov cistična fibroza zamenjana s kroničnim bronhitisom ali pljučnico.

Predšolski otroci

Otroci imajo težko dihanje, dolgotrajni kašelj z gnojnim izpljunkom, kronično drisko, rektalni prolaps. Možna torzija določenih delov črevesja, okvarjena oskrba s krvjo. S tem stanjem se pojavijo hude bolečine v trebuhu.

Opazovana dehidracija. Obstaja povečanje jeter, odebelitev prstnih prstov.

Otroci osnovne šole

Običajno so v tej starosti najpogostejši otroci s cistično fibrozo otrok pankreatitis, sinusitis, kronične bolezni dihal in sladkorna bolezen. Otrok trpi zaradi driske, dehidracije in izčrpanosti, hemoroidov. Opaženo je povečanje jeter, poslabšanje delovanja srca.

Najstniki

Poleg tega, da so vsi že obstoječi simptomi poslabšani, se spolni razvoj odloži, prihaja do zaostanka v rasti. Obstajajo znaki ciroze jeter, motnje cirkulacije organov. Dvig krvnega tlaka. Tipične manifestacije cistične fibroze so gnojni vnetni procesi v dihalih, diabetes mellitus, krčne žile v prebavilih, ki pogosto povzročajo notranje krvavitve.

Dodajanje: V približno 10% primerov se pri otrocih v adolescenci prvič pojavi cistična fibroza, v večini primerov pa se simptomi bolezni pojavijo veliko prej.

Metode za diagnozo cistične fibroze

Predhodno diagnozo naredimo, ko ima otrok znake cistične fibroze, značilne pljučne in črevesne manifestacije te bolezni ter številne zunanje znake. Otroka tudi skrbno preučimo, če so v družini že kdaj bili primeri cistične fibroze.

Če par že ima otroka s podobno patologijo, potem je pri naslednji nosečnosti potrebno opraviti genetski pregled ploda, čeprav je verjetnost ponovnega rojstva bolnega otroka le 25%.

Raziskavo izvajamo na naslednje načine:

1. Test znojnosti. Delo znojnic stimuliramo s posebno pripravo, nato vzamemo vzorec znoja in v njej določimo vsebnost klora. Možno je pridobiti lažno pozitiven ali lažno negativen rezultat, zato se študija večkrat ponovi.
2. Rentgenski pregledi dihal. Z njegovo pomočjo ugotavljamo prisotnost cist, vnetnih področij, merimo prostornino pljuč, da bi odkrili respiratorno odpoved. Stanje bronhijev se preučuje, da se odkrijejo področja kopičenja sluzi, poškodbe teh organov, značilne za cistično fibrozo.
3. Spirometrija Preučujemo prostornino izdihanega zraka in hitrost izmenjave zraka z mirnim ali intenzivnim dihanjem.
4. CT in MRI lahko najbolj natančno potrdita prisotnost ali odsotnost patologij v različnih organih, katerih delo je odvisno od stanja žlez zunanjih izločkov.
5. Mikrobiološki pregled sline za vsebnost natrijevega klorida.
6. Splošna analiza krvi, urina in pridobivanje koprogramov (rezultati analize stol).
7. Genetska preiskava krvi.

Če se pri otroku, katerega starši nimajo simptomov te bolezni, najde cistična fibroza, jih pošljejo tudi na genetsko testiranje.

Video: Preventivni genetski pregledi za dedne bolezni

Zdravljenje

Cistična fibroza pri otrocih je neozdravljiva bolezen. Vendar pa za ublažitev stanja bolnika in preprečevanje razvoja zapletov je predpisana kompleksna terapija z različnimi zdravili.

Dihalna terapija

Mukolitična sredstva (redčenje sluznice) pomagajo izboljšati bronhialno funkcijo, očistiti sluz iz njih in preprečiti vnetje. Sem spadajo ACC, pulmozim, amilorid. Zdravila se jemljejo v obliki tablet ali inhalacije s pomočjo posebnih naprav.

Antibiotiki so predpisani za zdravljenje pljučnice in bronhitisa. Včasih se antibiotik injicira neposredno v bronhije, ko se mukolitik injicira v bronhije s pomočjo bronhoskopa in sesanja izpljunka. Hormonska in nesteroidna protivnetna zdravila pomagajo ublažiti stanje otroka v primeru vnetnih procesov v različnih organih.

Kineziterapija je dihalna vaja. Postopek se izvaja vsak dan skozi vse življenje.

Uporabljajo se tudi druge metode fizioterapije. Na primer, izvajamo vibracijsko masažo dojk in posturalno drenažo, da olajšamo izločanje izpljunka, če jemljemo bolnike s posebnimi držami.

Sredstva ljudske obravnave pomenijo zaužitje in vdihavanje z decoction matere in mačeha, Althea. Eterična olja se uporabljajo tudi za inhalacije (npr. Sivka).

Zdravljenje patologij prebavnega trakta

Encimi (mezim forte, pankreatin, pancitrat, creon) so predpisani za poraz trebušne slinavke za izboljšanje absorpcije hrane.

Hepatoprotektorji (Essentiale forte, gepabene, glutargin) se uporabljajo za zaščito jetrnih celic pred uničenjem, kot tudi za preprečevanje nastajanja kamnov v žolčniku.

Pri bolnikih s cistično fibrozo so opazili obstojno avitaminozo. Še posebej ni dovolj maščobe topnih vitaminov (A, E, D, K). Zato jih morate nenehno jemati v obliki sintetičnih vitaminskih kompleksov.

Zelo pomembna je prehrana bolnika s cistično fibrozo. Otrok v prehrani mora imeti kremo, meso, maslo in rastlinsko olje - živila, bogata z beljakovinami in lahko prebavljivimi maščobami. Hrano je treba dodati sol. Potrebno je, da otrok zaužije veliko tekočine.

Priporočila staršem

Zdravniki ne priporočajo, da otroka s podobno boleznijo dajo v vrtec.

Z dokaj preprostim potekom takšne bolezni lahko otrok dobro obiskuje šolo. Vendar pa ga ne smete preobremeniti z intenzivnimi vajami. Za te otroke je sredi tedna na voljo dodaten dan počitka, ki so oproščeni izpitov. Ob upoštevanju zdravstvenega stanja se lahko ukvarjajo z ne preveč utrujenimi športi.

Dobra prehrana, učinkovito zdravljenje z drogami in ljubezen do najdražjih omogočajo otroku, da izboljša kakovost življenja, ublaži simptome bolezni. Pomembno je pravočasno cepljenje proti nalezljivim boleznim.

Najpomembnejša stvar je zgodnja diagnoza, saj je od nje odvisna napoved bolezni.