Sarkoidoza pljuč: simptomi, zdravljenje in prehrana

Pljučna sarkoidoza (bolezen Beck-Bénier-Schaumann) je sistemska granulomatoza, ki se pojavi s poškodbo mezenhimskih in limfoidnih tkiv pljuč. Za pljuča je značilen pojav epitelioidnih granulomov. Praviloma sarkoidoza prizadene ljudi mlajših in srednjih let (od 20 do 50 let) in večinoma afriške Američane in Azijce.

Pogosto se pojavlja tudi sarkoidoza kože, oči, jeter in drugih notranjih organov. Simptomi patologije so lahko nespecifični (splošna šibkost, slabo počutje, izguba apetita) in specifični (značilne spremembe na rentgenografiji, pojav granulomov itd.). Zdravljenje poteka predvsem v bolnišnici, z uvedbo določenih skupin zdravil. Doma lahko imunizirate telo, kar bo prispevalo k hitremu okrevanju.

Faze sarkoidoze

Na podlagi podatkov, pridobljenih med rentgenskim pregledom, sarkoidoza v svojem razvoju poteka skozi naslednje faze:

1. Za prvo fazo (začetna intratorakalna limfocilidna oblika) je značilno dvostransko povečanje bronhopulmonalne, traheobronhialne, bifurkacijske, paratrahealne bezgavke.
2. Druga faza (mediastinalno-pljučna oblika) - razvoj patologije 2. stopnje spremlja poškodba pljučnega tkiva in intratorakalnih bezgavk.
3. Tretja (pljučna oblika) - ustreza masivnemu pnevmoklerozi. Intratorakalne bezgavke niso povečane. Kasneje se razvije emfizem.

Naslednje faze sarkoidoze se razvijejo:

1. Fazno poslabšanje (aktivni proces).
2. Stabilizacija.
3. Regresija (razvoj povratnega procesa).

Vrste patologije po lokalizaciji:

• sarkoidoza intratorakalnih limfnih vozlov (VLH);
• intratorakalne bezgavke v kombinaciji s pljuči;
• pljučna sarkoidoza;
• dihalnih in drugih notranjih organov;
• multiorganska patologija (sarkoidoza več organov).

Glede na stopnjo pretoka sarkoidoze je:

• neuspešen;
• počasi;
• progresivno (kronično).

Vzroki za patologijo

Trenutno ni natančnih podatkov o vzrokih za razvoj sarkoidoze pljuč. Ugotovljeno je le, da imajo okoljski dejavniki in genetska predispozicija vlogo pri nastanku bolezni, bolnik sam ni nalezljiv.

Najverjetnejši zunanji dejavniki, ki vodijo v razvoj sarkoidoze, so:

• herpes virusi, glive, bakterije in drugi povzročitelji infekcij;
• alergeni kemijske in biološke narave;
• neuspeh imunskega odgovora telesa na različna patološka sredstva.

Simptomi

Simptome, značilne za sarkoidozo, lahko razdelimo na:

Nespecifične vključujejo slabo počutje, šibkost, izgubo apetita, izgubo teže, znake povišane telesne temperature, povečano znojenje, nespečnost.

Ko pa bolezen vstopi v aktivno fazo (poslabša se), se pojavijo posebni simptomi:

• zvišanje temperature na veliko število (40 stopinj);
• znatno povečanje velikosti intratorakalnih bezgavk;
• vaskularna lezija kože s pojavom nodoznega eritema;
• pojavljanje na rentgenski sliki razširjenih korenin pljuč;
• videz zabuhlost;
• bolečine v sklepih (zlasti kolena in gležnja);
• nenaden pojav zadihanosti;
• vnetje oči v obliki konjunktivitisa;
• nastajanje specifičnih granulomov v različnih delih telesa je rdeče, po katerem na koži ostanejo vidni brazgotine.

Treba je omeniti, da pri začetni obliki intratorakalnega limfocilida pri nekaterih bolnikih simptomi niso opaženi.

Pri mediastinalni obliki se pojavi kašelj, težko dihanje in bolečina v prsih v kombinaciji s konjunktivitisom, vnetjem perifernih bezgavk, kosti in parotidnih žlez slinavk.

Za pljučno obliko so najpomembnejši simptomi simptomi kašlja, kratka sapa, prekomernega sputuma, bolečine v prsih.

Pri rezultatih sarkoidoze opazimo razvoj patologije drugih organov in sistemov: razvijajo se srčna in respiratorna odpoved, pnevmoskleroza in pljučni emfizem.

Posledice

Najpogostejše posledice te bolezni so razvoj respiratorne odpovedi, pljučno srce, pljučni emfizem (povečana zračnost pljučnega tkiva), bronho-obstruktivni sindrom. Zaradi nastanka granulomov pri sarkoidozi obstaja patologija organov, na katerih se pojavijo (če granulom prizadene obščitnične žleze, se v telesu moti presnova kalcija, nastane hiperparatiroidizem, iz katerega umrejo bolniki). Na podlagi oslabljene imunitete se lahko pridružijo tudi druge nalezljive bolezni (tuberkuloza).

Pljučna sarkoidoza in nosečnost

Pri nekaterih bolnikih pride do sarkoidoze pljuč skupaj z nosečnostjo. V takem primeru so simptomi patologije manj izraziti. Kot sistemska bolezen sarkoidoza prizadene organe ženskega reproduktivnega sistema: jajčnike in maternico. Če je potek bolezni tako hud, da se v pljučnem obtoku razvije hipertenzija, strokovnjaki priporočajo prekinitev nosečnosti, sicer je patologija nepomembna.

Pri razviti sarkoidozi mati praktično ne predstavlja tveganja za otroka. Tudi granulom v plodu ne more tvoriti. Samo materinska hiperkalcemija lahko vpliva na presnovo kalcija v otrokovem telesu.

Diagnostika

Razvoj sarkoidoze, zlasti v aktivni fazi, spremlja sprememba laboratorijskih parametrov krvi:

• povečan ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov);
• izrazita levkocitoza, monocitoza in eozinofilija (značilne značilnosti vnetnega procesa).

Med rentgenskim pregledom, računalniško tomografijo (CT), magnetno resonančno slikanje (MRI), znatno povečanje limfnih vozlov, zlasti v območju korenin pljuč, simptom "prizorov" - nastopi sence limfnih vozlov. Nato lahko na rentgenski sliki odkrijemo povečano zračnost pljučnega tkiva ali žarišča zbijanja v primeru razvoja pnevmskleroze.

Bronhoskopija razkriva razširitev vaskularne postelje lobarnih bronhijev, povečanje bifurkacijskih bezgavk, poškodbo bronhialne sluznice v obliki ekspanzijskih tuberkul.

Pri izvajanju biopsije se pri histološki preiskavi ugotovi struktura epitelioidnega granuloma. Ta metoda je najbolj informativna.

Izvedba Keimove reakcije vam omogoča, da ugotovite diagnozo sarkoidoze zaradi pojava rdečega vozlišča namesto intrakutanega dajanja specifičnega antigena sarkoidoze.

Zdravljenje s sarkoidozo

Zdravljenje te bolezni poteka z dajanjem hormonov (prednizolon), protivnetnih zdravil, z jemanjem imunostimulantov in antioksidantov.

Strokovnjaki ugotavljajo negativno vlogo strojenja pri sarkoidozi. To je posledica dejstva, da izpostavljenost ultravijoličnim žarkom vodi do kopičenja vitamina D v telesu, kar pa povečuje raven kalcija v telesu. Povečanje količinske vsebine tega elementa pomaga ohranjati razvoj bolezni in odlaganje kalcifikacij v telesu (v obliki ledvičnih kamnov). Zato sončenje s to boleznijo ne bi smelo biti.

Home terapija

Ni priporočljivo zdraviti tako resne bolezni, kot je sarkoidoza, z ljudskimi zdravili, vendar je za povečanje učinkovitosti terapije mogoče vzeti zdravilne zeliščne čaje (kamilice, žajbelj, ognjič, šip).

Diet

Poleg uporabe terapevtskih decoctions, je treba upoštevati dieto za sarcoidosis, ki bo prispevala k učinkovitosti glavnega zdravljenja. Za to bolezen ni strogih omejitev, strokovnjaki pa dajejo naslednja priporočila:

• prehrana mora biti popolna in uravnotežena;
• hrano je treba jemati 5-krat na dan v majhnih količinah;
• jedo pusto meso (piščanca, goveje meso) in morske ribe;
• v prehrano vključiti stročnice in oreške;
• poskrbite, da boste jedli zelenjavo in sadje;
• omeji vnos živil, bogatih z ogljikovimi hidrati in kalcijem;
• odstranite mastne, ocvrte in začinjene.

Preprečevanje

Zaradi pomanjkanja natančnih podatkov o etioloških vzrokih sarkoidoze preventivni ukrepi niso bili razviti. Potrebno je le povečati odpornost proti imunosti, zmanjšati vpliv škodljivih okoljskih dejavnikov.

Sarkoidoza - vzroki, simptomi, zdravljenje, ljudska zdravila

Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza je redka sistemska vnetna bolezen, katere vzrok je še vedno nepojasnjen. Spada v tako imenovano granulomatozo, ker bistvo te bolezni je nastanek grozdov vnetnih celic v različnih organih. Takšne skupine se imenujejo granulomi ali vozlički. Najpogosteje se sarkoidni granulomi nahajajo v pljučih, bolezen pa lahko prizadene tudi druge organe.

Ta bolezen pogosto prizadene mlade in odrasle (do 40 let). Sarkoidoza je pri starejših in otrocih skoraj odsotna. Ženske so pogostejše kot moški. Bolezen pogosteje prizadene nekadilce kot kadilce.

Prej se je sarkoidoza imenovala Beck-Bénier-Schaumannova bolezen - imena zdravnikov, ki so preučevali bolezen. Od leta 1948 je bilo sprejeto ime "sarkoidoza", včasih pa je v literaturi mogoče najti staro ime bolezni.

Razlogi

Vzrok sarkoidoze ostaja neprepoznan. Ugotovljeno je, da je to bolezen nemogoče sklepati - zato ne spada v nalezljive bolezni. Obstajajo številne teorije, da je pojav granulomov lahko povezan z izpostavljenostjo bakterijam, parazitom, rastlinskim cvetnim prahom, spojinam kovin, patogenim glivam itd. Nobena od teh teorij se ne more šteti za dokazano.

Večina znanstvenikov verjame, da je sarkoidoza posledica kombinacije vzrokov, med katerimi so lahko imunološki, okoljski in genetski dejavniki. To stališče potrjuje obstoj družinskih primerov bolezni.

Razvrstitev sarkoidoze po ICD

Faza bolezni

Simptomi

Poleg utrujenosti se lahko pri bolnikih pojavi zmanjšanje apetita, letargija, apatija.
Z nadaljnjim razvojem bolezni opazimo naslednje simptome:

• izguba teže;
• rahlo povišanje temperature;
• suhi kašelj;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• bolečine v prsih;
• težko dihanje.

Včasih (na primer v primeru sarkoidoze VLHU - intratorakalnih bezgavk) zunanjih manifestacij bolezni praktično ni. Diagnozo določimo naključno, ko odkrivamo radiološke spremembe.

Če se bolezen spontano ne ozdravi, vendar napreduje, se pljučna fibroza razvije z okvarjeno dihalno funkcijo.

V poznejših fazah bolezni se lahko prizadenejo oči, sklepi, koža, srce, jetra, ledvice in možgani.

Lokalizacija sarkoidoze

Pljuča in VLU

Ta oblika sarkoidoze je najpogostejša (90% vseh primerov). Zaradi manjše resnosti primarnih simptomov se bolniki pogosto zdravijo zaradi "hladne" bolezni. Potem, ko bolezen traja dolgotrajno naravo, zasoplost, suhi kašelj, vročina, znojenje se pridružijo.

Trajanje kašlja je različno (trajanje kašlja daljšega od enega meseca omogoča sum na sarkoidozo). Sprva je suha, nato postane mokra, obsesivna, z obilnim viskoznim izpljunkom in celo hemoptizo (v poznejših fazah bolezni).

Bolniki se lahko pritožijo zaradi bolečine v sklepih, zamegljenega vida, pojava sprememb (vozličkov) na koži. Najpogosteje se na nogah nahajajo sarkoidni vozlički; izstopajo proti bledi koži v vijolično-rdeči barvi. Na dotik se ti vozli razlikujejo po gostoti in bolečini.

1. faza Med pregledom lahko zdravnik zazna piskanje v pljučih pri bolniku in na rentgenskem pregledu - povečane bezgavke, ki se nahajajo za prsnico in na straneh sapnika. Kratka sapa v prvi fazi bolezni se pojavi le med vadbo.

V drugi fazi sarkoidoze se bolnikova šibkost poveča. Apetit se zmanjša, da se odvrne od hrane. Bolnik hitro izgubi težo. Dispneja se pojavi celo v mirovanju. Pogosto obstajajo pritožbe o bolečinah v prsih in ta bolečina je popolnoma nerazložljiva. Lahko spremeni lokalizacijo, vendar ni povezana z dihalnimi gibi. Njegova intenzivnost pri različnih bolnikih je drugačna. Radiografska slika prikazuje rast intratorakalnih bezgavk.

Za 3. stopnjo bolezni je značilna huda šibkost, pogosto mokri kašelj, izcedek iz debelega izpljunka, hemoptiza. V pljučih se posluša masa vlažnih hribov. Na radiografiji - fibrozne spremembe v pljučnem tkivu.

Ekstratorakalne bezgavke

Pri poškodbah bezgavk v trebušnem predelu se lahko bolniki pritožijo zaradi bolečin v trebuhu, blagega blata.

Jetra in vranice

Oči

Sarkoidoza oči se kaže kot prizadetost vida zaradi lezij šarenice. Včasih se granulomi razvijejo v mrežnici, v vidnem živcu in v žilnici. Bolezen lahko povzroči povečanje intraokularnega tlaka - sekundarni glavkom.

Če se bolnik s sarkoidozo ne zdravi, lahko postane slep.

Diagnostika

Kje za zdravljenje sarkoidoze?

Do leta 2003 so se bolniki s sarkoidozo zdravili le v bolnišnicah s tuberkulozo. Leta 2003 je bila ta uredba Ministrstva za zdravje preklicana, vendar v Rusiji ni bilo posebnih centrov za zdravljenje te bolezni.

Trenutno lahko bolniki s sarkoidozo dobijo strokovno pomoč v naslednjih zdravstvenih ustanovah:

• Moskovski raziskovalni inštitut za ftiopulmonologijo.
• Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo Ruske akademije medicinskih znanosti.
• St. Petersburg Raziskovalni inštitut za pulmologijo. Akademik Pavlov.
• Sankt-Peterburški center za intenzivno pulmologijo in torakalno kirurgijo na dnu mestne bolnišnice št. 2.
• Oddelek za ftiopsulmologijo, Državna medicinska univerza v Kazanu. (A. Wiesel, glavni tamburanski pulmolog) se ukvarja s problemom sarkoidoze.
• Tomska regionalna klinična in diagnostična klinika.

Zdravljenje

• protivnetna zdravila;
• hormonska zdravila;
• vitamini.

Ker ni bil ugotovljen noben poseben vzrok bolezni, ni mogoče najti zdravila, ki bi ga lahko prizadelo.

Na srečo lahko v večini primerov sarkoidozo zdravimo spontano.

Vendar pa je povečanje simptomov bolezni, poslabšanje bolnikovega stanja in dobro počutje, postopne spremembe v rentgenskih posnetkih znak, da bolnik že potrebuje zdravljenje.

Glavno zdravilo, predpisano za to bolezen, so steroidni in nadledvični hormoni (prednizon, hidrokortizon). Poleg tega so bili imenovani:

• nesteroidna protivnetna zdravila (aspirin, indometacin, diklofenak, ketoprofen itd.);
• imunosupresivi (sredstva, ki zavirajo imunski odziv telesa - Rezokin, Delagil, Azathioprine itd.);
• vitamini (A, E).

Vsa ta zdravila se uporabljajo v precej dolgih poteh (nekaj mesecev).

Uporaba hormonske terapije preprečuje razvoj tako hudih zapletov sarkoidoze, kot so slepota in respiratorna odpoved.

Fizioterapevtski postopki se pogosto uporabljajo pri zdravljenju pljučne sarkoidoze:

• ultrazvok ali ionoforeza s hidrokortizonom na prsih;
• laserska terapija;
• EHF;
• elektroforeza z aloe in novokainom.

Pri sarkoidozi očesa ali kože so predpisani hormonski pripravki lokalnega delovanja (kapljice za oči, mazila, kreme).

Zdravljenje s sarkoidozo - video

Ljudska pravna sredstva

Obiranje trave

Zbirka 1
Zbirka vsebuje naslednje zelišča: koprivnico in šentjanževko (vsaka po 9 kosov), poprovo meto, ognjič, kemično kamilico, rjavo, plimovanje, podgana, kosmulja, ražnjik, planinski ptičar (1 kos). Ena žlica zbirke zlijte 0,5 litra vrele vode in vzemite 1 uro.
Nastala infuzija se vzame trikrat na dan in 1/3 skodelice.

Zbirka 2
V enakih delih zmešajte naslednje zelišča: origano, planinca (knotweed), žajbelj, cvetove ognjiča, koren alteje, trpotec. Ena žlica zbirke nalijemo s kozarcem vrele vode in vztrajamo 0,5 ure v termosu.
Sprejmite enako kot v prejšnjem receptu.

Skupaj s temi zbirkami, lahko uporabite infuzijo Rhodiola rosea ali ginseng koren decoction 20-25 kapljic 2-krat na dan (zjutraj in popoldne).

Shevchenko je mešanica

Tinktura boba

Tinktura propolisa

Prehrana za sarkoidozo

Pri sarkoidozi ni posebej razvite prehrane. Vendar pa obstajajo priporočila za omejevanje določenih živil in uvajanje drugih v prehrano.

Priporočljivo je, da se iz prehrane izključi:
1. Sladkor, moka in vse jedi, ki vsebujejo te izdelke.
2. Sir, mleko, mlečni izdelki.
3. Kuhanje soli.

Dnevnemu jedilniku dodajte: med, oreške, morske krhlika, črni ribez, morsko ohrovt, granatna jabolka, marelična jedrca, fižol, baziliko.

Napoved

V osnovi je napoved za sarkoidozo ugodna: bolezen poteka brez kliničnih manifestacij in brez motenja bolnikovega stanja. V 30% primerov bolezen spontano vstopi v stopnjo podaljšane (morda vseživljenjske) remisije.

Če se razvije kronična oblika bolezni (10–30% primerov), se oblikuje pljučna fibroza. To lahko povzroči respiratorno odpoved, vendar ne ogroža življenja bolnika.

Neobdelana sarkoidoza oči lahko povzroči izgubo vida.

Fatalnost pri sarkoidozi je zelo redka (v primeru generalizirane oblike brez zdravljenja).

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja te redke bolezni ni. Ukrepi nespecifične preventive vključujejo upoštevanje zdravega načina življenja:

• dovolj spanja;
• dobra prehrana;
• gibanje na prostem.

Ne priporočamo sončenja na neposredni sončni svetlobi.

Treba se je izogibati stiku s prahom, različnimi plini, hlapi tehničnih tekočin (topila, barve itd.).

Če sarkoidoza poteka neaktivno, ne da bi pri tem motila bolnikovo stanje, je treba kljub temu obiskati zdravnika enkrat na leto za nadaljnji pregled in rentgensko slikanje.

Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza je bolezen, ki spada v skupino benigne sistemske granulomatoze, ki se pojavi s poškodbo mezenhimskega in limfnega tkiva različnih organov, predvsem pa z dihalnim sistemom. Bolniki s sarkoidozo so zaskrbljeni zaradi povečane slabosti in utrujenosti, zvišane telesne temperature, bolečine v prsih, kašlja, artralgije, kožnih sprememb. Pri diagnozi sarkoidoze, rentgenskega in prsnega koša, so bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija ali diagnostična torakoskopija informativni. Pri sarkoidozi je indicirano dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi ali imunosupresivi.

Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza (sinonim za Beckovo sarkoidozo, Bénier - Beck - Schaumannova bolezen) je polisistemska bolezen, za katero je značilno nastajanje epitelioidnih granulomov v pljučih in drugih prizadetih organih. Sarkoidoza je pretežno mlada in srednjoletna bolezen (20–40 let), najpogosteje ženska. Etnična razširjenost sarkoidoze je večja med afriškimi Američani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Portorikanci. V 90% primerov se odkrije sarkoidoza dihal z lezijami pljuč, bronhopulmonalnih, traheobronhialnih in intratorakalnih bezgavk. Sarkoidne kožne lezije (48% - podkožni vozliči, nodozni eritem), oči (27% keratokonjunktivitis, iridociklitis), jetra (12%) in vranica (10%), živčni sistem (4–9%), parotidni žleze slinavk (4-6%), sklepi in kosti (3% - artritis, več ciste falang stopal in rok), srce (3%), ledvice (1% - nefrolitijaza, nefrokalcinoza) in drugi organi.

Vzroki pljučne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolezen z nejasno etiologijo. Nobena od predstavljenih teorij ne zagotavlja zanesljivih informacij o naravi izvora sarkoidoze. Sledilci infekcijske teorije kažejo, da so lahko povzročitelji sarkoidoze mikobakterije, glive, spirohete, histoplazme, protozoe in druge mikroorganizme. Podatki o raziskavah temeljijo na opažanjih družinskih primerov bolezni in v prid genetski naravi sarkoidoze. Nekateri sodobni raziskovalci so sarkoidozo pripisali motnji imunskega odziva telesa na eksogene (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogene dejavnike (avtoimunske reakcije).

Tako danes obstaja razlog za domnevo, da je sarkoidoza bolezen polietiološke geneze, povezane z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza ne velja za nalezljive (tj. Nalezljive) bolezni in se ne prenaša s svojih nosilcev na zdrave ljudi. Pojavnost sarkoidoze je v določenih poklicih definirana: kmetijski delavci, kemične tovarne, zdravstvo, pomorščaki, poštni delavci, mlinarji, mehanika, gasilci zaradi povečanih toksičnih ali infekcijskih učinkov ter tudi kadilcev.

Patogeneza

Praviloma je za sarkoidozo značilen tečaj več organov. Pljučna sarkoidoza se začne s poškodbo alveolarnega tkiva in jo spremlja razvoj intersticijskega pnevmonitisa ali alveolitisa, ki mu sledi tvorba sarkoidnih granulomov v subpleuralnih in peribronhialnih tkivih ter v interlobarnih razpokah. V prihodnosti se granulom bodisi izloča ali preide v vlaknene spremembe in se spremeni v celično brezhalinsko (steklasto) maso. Z napredovanjem sarkoidoze pljuč se razvijejo izrazite okvare v ventilacijski funkciji, običajno restriktivno. Ko so limfni vozli bronhialnih sten zdrobljeni, so možne obstrukcijske motnje in včasih razvoj hipoventilacijskih in atelektaznih con.

Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba večkratnih granulomov iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjimi podobnostmi s tuberkuloznimi granulomi je razvoj kazeozne nekroze in prisotnost Mycobacterium tuberculosis v njih nelogičen za sarkoidne vozličke. Ko sarkoidni granulomi rastejo, se združijo v več velikih in majhnih žariščih. Frukti granulomatoznih akumulacij v vsakem organu kršijo njegovo funkcijo in povzročajo pojav simptomov sarkoidoze. Posledica sarkoidoze je resorpcija granulomov ali fibrozne spremembe v prizadetem organu.

Razvrstitev

Na podlagi rentgenskih podatkov, pridobljenih med potekom sarkoidoze pljuč, obstajajo tri stopnje in ustrezne oblike.

Stopnja I (ustreza začetni obliki srkaridne limfocitoze sarkoidoze) je dvostranska, pogosteje asimetrično povečanje v bronhopulmonalnih, manj pogosto traheobronhialnih, bifurkacijskih in paratrahealnih bezgavkah.

Faza II (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostranska diseminacija (miliarna, žariščna), infiltracija pljučnega tkiva in poškodbe intratorakalnih bezgavk.

Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pljučna fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje intratorakalnih bezgavk ni prisotno. Z napredovanjem procesa nastajajo konfluentni konglomerati v ozadju naraščajočega pljučnega jedra in emfizema.

Glede na skupne klinične radiološke oblike in lokalizacijo se sarkoidoza razlikuje:

• Intratorakalne bezgavke (VLHU)
• Pljuča in VLU
• Limfni vozli
• Pljuča
• Dihalni sistem, skupaj s poškodbami drugih organov
• Generalizirano z več organskimi lezijami

Med sarkoidozo pljuč se razlikuje aktivna faza (ali akutna faza), stabilizacijska faza in povratna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Povratni razvoj lahko označimo z resorpcijo, zbijanjem in manj pogosto s kalcifikacijo sarkoidnih granulom v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na stopnjo povečanja sprememb lahko opažamo abortivno, zapoznelo, progresivno ali kronično naravo razvoja sarkoidoze. Posledice izida sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bullosis emfizem, lepljivi plevritis, radikalno fibrozo s kalcifikacijo ali pomanjkanje kalcifikacije intratorakalnih limfnih vozlov.

Simptomi sarkoidoze

Razvoj pljučne sarkoidoze lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, tesnoba, šibkost, utrujenost, izguba apetita in telesne teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje in motnje spanja. V primeru intratorakalne limfocitne oblike pri polovici bolnikov je potek sarkoidoze asimptomatski, v drugi polovici pa klinične manifestacije v obliki šibkosti, bolečine v prsih in sklepih, kašelj, zvišana telesna temperatura, nodozni eritem. Ko je tolkanje določeno z dvostranskim povečanjem korenin pljuč.

Potek mediastinalno-pljučne sarkoidoze spremlja kašelj, težko dihanje in bolečine v prsih. Pri auskultaciji se slišijo krepiti, razpršeni mokri in suhi kurji. Ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze se združujejo: poškodbe kože, oči, periferne bezgavke, parotidne slinavke (Herfordov sindrom) in kosti (Morozov-Junglingov simptom). Za pljučno sarkoidozo, prisotnost zasoplosti, kašelj z izpljunkom, bolečino v prsih, artralgijo. Potek sarkoidoze III. Stopnje otežuje klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmokleroze in emfizema.

Zapleti

Najpogostejši zapleti sarkoidoze pljuč so emfizem, bronho-obturativni sindrom, respiratorna odpoved, pljučno srce. V ozadju sarkoidoze pljuč se včasih opazi dodajanje tuberkuloze, aspergiloze in nespecifičnih okužb. Fibroza sarkoidnih granulomov pri 5-10% bolnikov vodi do difuznega intersticijskega pnevmoskleroze, vse do nastanka “celičnih pljuč”. Resne posledice so pojav sarkoidnih granulomov obščitničnih žlez, ki povzročajo motnje v presnovi kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrti. Sarkoidna poškodba oči pri pozni diagnozi lahko povzroči popolno slepoto.

Diagnostika

Akutni potek sarkoidoze spremljajo spremembe laboratorijskih parametrov krvi, kar kaže na vnetni proces: zmerno ali znatno povečanje ESR, levkocitoze, eozinofilije, limfocitov in monocitoze. Začetno povečanje titrov α- in β-globulinov kot sarkoidoze se nadomesti s povečanjem vsebnosti γ-globulinov. Značilne spremembe v sarkoidozi se odkrijejo z radiografijo pljuč, med CT ali MRI pljuč - ugotovi se tumorsko povečanje limfnih vozlov, predvsem v korenu, simptom "backstage" (nalaganje senc limfnih vozlov drug na drugega); osrednje razširjanje; fibroza, emfizem, ciroza pljučnega tkiva. Pri več kot polovici bolnikov s sarkoidozo se določi pozitivna Kveimova reakcija - pojav vijolično-rdečega vozlišča po intrakutanem dajanju 0,1-0,2 ml specifičnega sarkoidnega antigena (substrat pacientovega sarkoidnega tkiva).

Pri izvajanju bronhoskopije z biopsijo lahko najdemo posredne in neposredne znake sarkoidoze: dilatacijo žil v odprtinah lobarnih bronhijev, znake povečanih bezgavk v bifurkacijskem območju, deformacijo ali atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhialne sluznice v obliki plakov, tuberkulov in bradavičastih izrastkov. Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje sarkoidoze je histološka študija biopsijskih vzorcev, pridobljenih z bronhoskopijo, mediastinoskopijo, prescalno biopsijo, transtorakalno punkcijo, odprto biopsijo pljuč. Elementi epitelioidnega granuloma brez nekroze in znaki perifokalnega vnetja so določeni morfološko v biopsiji.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na dejstvo, da pomemben delež primerov na novo diagnosticiranega sarkoidoze spremlja spontana remisija, so bolniki v 6 do 8 mesecih dinamično opazovani, da določijo prognozo in potrebo po specifičnem zdravljenju. Indikacije za terapevtsko intervencijo so hude, aktivne, progresivne poti sarkoidoze, kombinirane in generalizirane oblike, poškodbe intratorakalnih bezgavk, huda diseminacija v pljučnem tkivu.

Sarkoidozo zdravimo s predpisovanjem dolgotrajnih (do 6–8 mesecev) steroidnih (prednizon), protivnetnih (indometacin, acetilsalicilna do) zdravil, imunosupresivov (klorokin, azatioprin itd.), Antioksidantov (retinol, tokoferol acetat itd.). Zdravljenje s prednizonom se začne z nalagalnim odmerkom in nato postopoma zmanjša odmerek. Pri slabem prenašanju prednizolona, ​​prisotnosti neželenih stranskih učinkov, poslabšanju sočasnih bolezni, se zdravljenje sarkoidoze izvaja po prekinitvenem režimu glukokortikoida po 1-2 dneh. Med hormonskim zdravljenjem je priporočljiva beljakovinska dieta z omejevanjem soli, jemanjem kalijevih zdravil in anabolnimi steroidi.

Pri predpisovanju kombiniranega zdravljenja sarkoidoze se 4- do 6-mesečno zdravljenje s prednizolonom, triamcinolonom ali deksametazonom izmenjuje z nesteroidno protivnetno terapijo z indometacinom ali diklofenakom. Zdravljenje in spremljanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo specialisti za tuberkulozo. Bolniki s sarkoidozo so razdeljeni v dve ambulanti:

• I - bolniki z aktivno sarkoidozo:
• IA - diagnoza se vzpostavi prvič;
• IB - bolniki z recidivi in ​​poslabšanji po glavnem zdravljenju.
• II - bolniki z neaktivno sarkoidozo (rezidualne spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

Klinična registracija z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih od 3 do 5 let. Po zdravljenju se bolniki odstranijo iz ambulante.

Prognoza in preprečevanje

Za sarkoidozo pljuč je značilen razmeroma benigni potek. Pri znatnem številu posameznikov sarkoidoza ne sme povzročiti kliničnih znakov; 30% - gre v spontano remisijo. Kronična oblika sarkoidoze s posledicami fibroze se pojavi pri 10-30% bolnikov, včasih povzroči hudo respiratorno odpoved. Sarkoidna poškodba oči lahko povzroči slepoto. V redkih primerih generaliziranega nezdravljenega sarkoidoze je možna smrt. Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze niso bili razviti zaradi nejasnih vzrokov bolezni. Nespecifična profilaksa je sestavljena iz zmanjšanja učinkov na telo zaradi poklicnih tveganj pri ogroženih posameznikih, kar povečuje imunsko reaktivnost telesa.

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Sarkoidoza: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sarkoidoza je bolezen, ki se pojavi zaradi določene vrste vnetja. Pojavi se lahko v skoraj vseh telesnih telesih, najpogosteje pa se začne v pljučih ali bezgavkah.

Vzrok sarkoidoze ni znan. Bolezen se lahko nenadoma pojavi in ​​izgine. V mnogih primerih se razvija postopoma in povzroča simptome, ki se nato pojavijo, nato pa se zmanjšajo, včasih skozi življenje posameznika.

Ko sarkoidoza napreduje, se v prizadetih tkivih pojavijo mikroskopska vnetna žarišča - granulomi. V večini primerov izginejo spontano ali pod vplivom zdravljenja. Če se granulom ne absorbira, na njegovem mestu nastane brazgotina.

Sarkoidozo so pred več kot stoletjem prvič raziskali dva dermatologa, Hutchinson in Beck. Sprva se je bolezen imenovala "Hutchinsonova bolezen" ali "Bénier-Beck-Schaumannova bolezen". Potem je dr. Beck skoval izraz "sarkoidoza", ki izhaja iz grških besed "meso" in "podobno". To ime opisuje kožni izpuščaj, ki ga pogosto povzroča bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Sarkoidoza je bolezen, ki se nenadoma pojavi brez očitnega razloga. Znanstveniki upoštevajo več hipotez njegovega videza:

1. Nalezljiva. Ta dejavnik velja za sprožilec za razvoj bolezni. Stalna prisotnost antigenov lahko povzroči kršitev produkcije vnetnih mediatorjev pri genetsko nagnjenih ljudeh. Kot sprožilci se štejejo mikobakterije, klamidija, patogen Lyme bolezni, bakterije, ki živijo na koži in v črevesju; Virusi hepatitisa C, herpes, citomegalovirus. V podporo tej teoriji so podane ugotovitve o prenosu sarkoidoze iz živali v žival v poskusu, pa tudi pri presajanju organov pri ljudeh.
2. Ekološko. Granulomi v pljučih lahko nastanejo pod vplivom prahu aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, redkih zemeljskih kovin (lantanidov), titana in cirkonija. Tveganje za bolezni se poveča s stikom z organskim prahom, kmetijskim delom, gradnjo in delom z otroki. Dokazano je, da je višje v stiku s plesnijo in dimom.
3. Dednost. Med družinskimi člani bolnika s sarkoidozo je tveganje za bolezen večkrat višje od povprečja. Nekateri geni, ki so odgovorni za družinske primere bolezni, so že določeni.

Osnova za razvoj bolezni je odložena preobčutljivostna reakcija. V telesu so reakcije celične imunosti potlačene. V pljučih se nasprotno aktivira celična imunost - povečuje se število alveolarnih makrofagov, ki proizvajajo vnetne mediatorje. Pod njihovim delovanjem se pljučno tkivo poškoduje, nastanejo granulomi. Proizvede se veliko število protiteles. Obstajajo dokazi o sintezi protiteles proti sarkoidozi lastnih celic.

Kdo se lahko razboli

Prej se je sarkoidoza štela za redko bolezen. Zdaj je znano, da se ta kronična bolezen pojavi pri mnogih ljudeh po svetu. Sarkoidoza pljuč je eden glavnih vzrokov za pljučno fibrozo.

Vsakdo lahko zboli, odrasli ali otrok. Vendar pa bolezen iz neznanega razloga najpogosteje prizadene predstavnike rase negroidov, zlasti ženske, pa tudi skandinavce, Nemce, Irce in Portorikance.

Ker bolezen morda ni prepoznana ali pravilno diagnosticirana, natančno število bolnikov s sarkoidozo ni znano. Menijo, da je incidenca približno 5 - 7 primerov na 100 tisoč prebivalcev, prevalenca pa je od 22 do 47 bolnikov na 100 tisoč. Mnogi strokovnjaki menijo, da je pojavnost bolezni višja.

Večina ljudi zboli od starosti od 20 do 40 let. Sarkoidoza je redka pri ljudeh, mlajših od 10 let ali več. Visoka prevalenca bolezni je zabeležena v skandinavskih državah in Severni Ameriki.

Bolezen ponavadi ne moti osebe. V 2 - 3 letih v 60 - 70% primerov izgine spontano. Pri tretjini bolnikov se pojavi nepopravljiva poškodba pljučnega tkiva, pri 10% bolnikov postane kronična. Tudi z dolgim ​​potekom bolezni lahko bolniki živijo normalno. Le v nekaterih primerih s hudo okvaro srca, živčnega sistema, bolezni jeter ali ledvic lahko pride do neželenega izida.

Sarkoidoza ni tumor. Ne prenaša se od osebe do osebe prek vsakodnevnega ali spolnega stika.

Zelo težko je uganiti, kako se bo bolezen razvila. Domneva se, da če je bolnik bolj zaskrbljen zaradi splošnih simptomov, kot so izguba telesne teže ali slabost, bo potek bolezni lažji. Pri porazu pljuč ali kože je verjetno dolgotrajen in težji proces.

Razvrstitev

Različne klinične manifestacije kažejo, da ima bolezen več vzrokov. Glede na lokacijo se te oblike sarkoidoze razlikujejo:

• klasična s prevladujočimi poškodbami pljuč in limfnih vozlov;
• s pretežno škodo drugih organov;
• generalizirani (trpijo mnogi organi in sistemi).

Značilnosti toka razlikujejo naslednje možnosti:

• z akutnim začetkom (Lefgrenov sindrom, Heerfordt-Waldenstrom);
• s postopnim začetkom in kroničnim potekom;
• ponovitev;
• sarkoidoza pri otrocih, mlajših od 6 let;
• ne moremo zdraviti (ognjevzdržno).

Odvisno od rentgenske slike lezije organov prsnega koša se razlikujejo stopnje bolezni:

1. Brez sprememb (5% primerov).
2. Patologija bezgavk brez pljučnih poškodb (50% primerov).
3. Poškodbe na bezgavkah in pljučih (30% primerov).
4. Samo poškodbe pljuč (15% primerov).
5. Ireverzibilna pljučna fibroza (20% primerov).

Zaporedna sprememba stopenj za sarkoidozo pljuč ni značilna. 1. faza kaže le odsotnost sprememb v organih prsnega koša, vendar ne izključuje sarkoidoze drugih mest.

• stenoza (ireverzibilno zoženje lumna) bronhija;
• atelektaza (kolaps) pljučnega območja;
• pljučna insuficienca;
• kardiopulmonalna insuficienca.

V hujših primerih se lahko proces v pljučih konča z nastankom pnevmskleroze, emfizema (napihnjenosti) pljuč, fibroze (kompaktiranja) korenin.

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni se sarkoidoza nanaša na bolezni krvi, krvotvornih organov in nekaterih imunoloških motenj.

Sarkoidoza: simptomi

Prva manifestacija sarkoidoze je lahko zasoplost in vztrajni kašelj. Bolezen se lahko začne nenadoma s pojavom kožnega izpuščaja. Bolnika lahko motijo ​​rdeče lise (erythema nodosum) na obrazu, koži nog in podlakti ter vnetjem oči.

V nekaterih primerih so simptomi sarkoidoze bolj splošni. To je izguba telesne mase, utrujenost, znojenje ponoči, zvišana telesna temperatura ali samo splošno slabo počutje.

Poleg pljuč in bezgavk so pogosto prizadeta jetra, koža, srce, živčni sistem in ledvice. Bolniki imajo lahko skupne simptome bolezni, samo znake poškodbe posameznih organov ali pa se sploh ne pritožujejo. Pojavnost bolezni se odkrije z radiografijo pljuč. Poleg tega se določi povečanje salivarnih, solznih žlez. V kostnem tkivu lahko nastanejo ciste - zaobljena votla tvorba.

Sarkoidoza pljuč je najpogostejša. Pri 90% bolnikov s to diagnozo se pojavijo težave z dihanjem in kašljem, suhim ali s sputumom. Včasih je bolečina in občutek zastojev v prsih. Menijo, da se proces v pljučih začne z vnetjem dihalnih mehurčkov - alveolami. Alveolitis bodisi spontano izgine ali vodi do tvorbe granulomov. Nastajanje brazgotin na mestu vnetja vodi do motenj pljuč.

Oči so prizadete pri približno eni tretjini bolnikov, zlasti pri otrocih. Prizadeti so skoraj vsi deli vidnega organa - veke, roženica, beločnica, mrežnica in leča. Posledica je rdečina oči, trganje in včasih izguba vida.

Kožna sarkoidoza je videti kot majhne, ​​povišane lise na koži obraza, rdečkaste ali celo vijolične barve. Vkljucena je tudi koža na udih in glutealnih predelih. Ta simptom je zabeležen pri 20% bolnikov in zahteva biopsijo.

Druga kožna manifestacija sarkoidoze je nodozni eritem. Ima reaktivno naravo, kar pomeni, da je nespecifična in se pojavi kot odgovor na vnetni odziv. To so boleči vozli na koži nog, manj pogosto na obrazu in na drugih delih telesa, ki so sprva rdeči in nato rumeni. To se pogosto zgodi bolečine in otekanje gležnja, komolca, zapestja sklepov, roke. To so znaki artritisa.

Pri nekaterih bolnikih sarkoidoza prizadene živčni sistem. Eden od znakov tega je paraliza obraza. Nevroskarkoidoza se kaže v občutku teže v zadnjem delu glave, glavobolu, poslabšanju spomina v nedavnih dogodkih, šibkosti okončin. Z nastankom velikih lezij se lahko pojavijo konvulzivni napadi.

Včasih je srce vpleteno v razvoj motenj ritma, srčno popuščanje. Mnogi bolniki trpijo za depresijo.

Vranica se lahko poveča. Njen poraz spremlja krvavitev, nagnjenost k pogostim nalezljivim boleznim. Manj pogosti so ENT organi, ustna votlina, urogenitalni sistem, prebavni organi.

Vsi ti znaki se lahko pojavijo in izginejo skozi leta.

Diagnostika

Sarkoidoza prizadene mnoge organe, zato lahko za diagnozo in zdravljenje potrebujejo pomoč strokovnjakov različnih profilov. Bolnike bolje zdravi pulmolog ali specializirani zdravstveni center, ki se ukvarja s problemi te bolezni. Pogosto se je potrebno posvetovati s kardiologom, revmatologom, dermatologom, nevrologom in oftalmologom. Do leta 2003 je vse bolnike s sarkoidozo spremljal fthizatric in večina jih je prejemala protituberkulozno terapijo. Ta praksa se ne sme uporabljati.

Predhodna diagnoza temelji na naslednjih raziskovalnih metodah:

Diagnoza sarkoidoze zahteva izključitev podobnih bolezni, kot so: t

• berilioza (poškodba dihalnega sistema pri dolgotrajnem stiku s kovinskim berilijem);
• tuberkuloza;
• alergijski alveolitis;
• glivične okužbe;
• revmatoidni artritis;
• revmatizem;
• malignega tumorja bezgavk (limfoma).

Ni posebnih sprememb v analizah in instrumentalnih študijah te bolezni. Bolnik je predpisal splošne in biokemične krvne preiskave, radiografijo pljuč, študijo dihalne funkcije.

Radiografija prsnega koša je uporabna za odkrivanje sprememb v pljučih in tudi v mediastinalnih bezgavkah. V zadnjem času jo pogosto dopolnjuje računalniška tomografija dihalnega sistema. Podatki o multispiralni računalniški tomografiji imajo visoko diagnostično vrednost. Magnetna resonanca se uporablja za diagnosticiranje nevroskarkoidoze in poškodb srca.

Bolnik pogosto moti dihalno funkcijo, zlasti zmanjšano kapaciteto pljuč. To je posledica zmanjšanja dihalne površine alveolov zaradi vnetnih in brazgotinskih sprememb v pljučnem tkivu.

Preiskave krvi lahko odkrijejo znake vnetja: povečanje števila levkocitov in ESR. Z porazom vranice se zmanjša število trombocitov. Vsebnost gama globulinov in kalcija se poveča. V primeru nenormalnega delovanja jeter je možno povečanje koncentracije bilirubina, aminotransferaz, alkalne fosfataze. Za določitev delovanja ledvic je določena kreatininska kri in sečninski dušik. Pri nekaterih bolnikih je poglobljena študija določena s povečanjem ravni angiotenzin-konvertirajočega encima, ki ga celice izločajo z granulomi.

Popolna analiza urina in elektrokardiogram. Pri motnjah toplega ritma je prikazano dnevno spremljanje EKG po Holterju. Če je vranica povečana, se pacientu dodeli magnetna resonanca ali računalniška tomografija, kjer se odkrijejo precej specifične zaobljene žarnice.

Za diferencialno diagnozo sarkoidoze uporabljamo bronhoskopijo in analizo bronhialne pralne vode. Določimo število različnih celic, ki odražajo vnetne in imunske procese v pljučih. Pri sarkoidozi so odkrili veliko število levkocitov. Med bronhoskopijo opravimo biopsijo - odstranitev majhnega koščka pljučnega tkiva. S svojo mikroskopsko analizo je končno potrjena diagnoza »pljučne sarkoidoze«.

Za identifikacijo vseh žarišč sarkoidoze v telesu se galij lahko uporablja z radioaktivnim kemičnim elementom. Zdravilo se daje intravensko in se nabira na področjih vnetja katerega koli izvora. Po 2 dneh se bolnik skenira na posebni napravi. Območja nabiranja galija kažejo območja vnetnega tkiva. Pomanjkljivost te metode je neselektivna vezanost izotopa v središču vnetja kakršnekoli narave in ne samo pri sarkoidozi.

Ena izmed obetavnih raziskovalnih metod je transsezofagealni ultrazvok intratorakalnih bezgavk s sočasno biopsijo.

Prikazani so tuberkulinski kožni testi in oftalmološki pregled.

V hujših primerih je prikazana video-asistirana torakoskopija - pregled plevralne votline z uporabo endoskopskih tehnik in jemanja materiala za biopsijo. Odprta operacija je zelo redka.

Sarkoidoza: zdravljenje

Pri mnogih bolnikih zdravljenje sarkoidoze ni potrebno. Pogosto simptomi bolezni izginejo spontano.

Glavni cilj zdravljenja je ohraniti delovanje pljuč in drugih prizadetih organov. V ta namen se uporabljajo glukokortikoidi, predvsem prednizon. Če ima bolnik fibrozne (cicatricial) spremembe v pljučih, potem ne izginejo.

Hormonsko zdravljenje se začne s simptomi hude poškodbe pljuč, srca, oči, živčnega sistema ali notranjih organov. Sprejem prednizolona ponavadi hitro vodi do izboljšanja stanja. Vendar se po odpovedi hormonov lahko pojavijo znaki bolezni. Zato je včasih potrebno več let zdravljenja, ki se začne s ponovitvijo bolezni ali njenim preprečevanjem.

Za pravočasno prilagajanje zdravljenja je pomembno redno obiskati zdravnika.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko povzroči neželene učinke:

• nihanje razpoloženja;
• otekanje;
• pridobivanje telesne teže;
• hipertenzija;
• diabetes mellitus;
• povečan apetit;
• bolečine v želodcu;
• patoloških zlomov;
• akne in druge.

Pri predpisovanju nizkih odmerkov hormonov pa so koristi zdravljenja večje od možnih neželenih učinkov.

Kot del kompleksne terapije je mogoče predpisati klorokin, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksifilin. Prikaz eferentnih metod zdravljenja, npr. Plazmafereza.

Če je sarkoidozo težko zdraviti s hormoni, kot tudi poškodbe živčnega sistema, je priporočljivo predpisati biološko zdravilo infliksimab (Remicade).

Eritemov nodosum ni indikacija za imenovanje hormonov. Izvaja se pod delovanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Z omejenimi kožnimi lezijami lahko uporabimo glukokortikoidne kreme. Običajni postopek zahteva sistemsko hormonsko terapijo.

Veliko bolnikov s sarkoidozo vodi normalno življenje. Svetujemo jim, naj prenehajo kaditi in jih redno pregleduje zdravnik. Ženske lahko nosijo in rodijo zdravega otroka. Težave s spočetjem se pojavljajo le pri starejših ženskah s hudo obliko bolezni.

Nekateri bolniki imajo indikacije za določitev skupine invalidnosti. To, še posebej, dihalne odpovedi, pljučno srce, poškodbe oči, živčni sistem, ledvice, kot tudi podaljšano neučinkovito zdravljenje s hormoni.

Sarkoidoza pljuč: vzroki, simptomi in zdravljenje

Sarkoidoza pljuč: kaj je to? Sarkoidoza pljuč ali Beckova sarkoidoza je ena od bolezni, povezanih s sistemsko benigno granulomatozo, ki prizadene limfatična in mezenhimska tkiva različnih človeških organov, predvsem dihalnega sistema.

Za razvoj takega patološkega procesa je značilna pojavnost epitelijskih granulom v organih, ki jih prizadene vnetni proces, vključno s pljuči. Granulomi so neke vrste vnetje tkiv notranjega organa in imajo pojav nodularnih tumorjev. Takšne novotvorbe se lahko po določenem času združijo in imajo večkraten značaj. Nastajanje žarišč sarkoidnih granulomov v določenem organu povzroča različne motnje v delovanju, zaradi česar oseba razvije značilne manifestacije razvoja sarkoidoze.

Ta bolezen večinoma prizadene ljudi mladih in srednjih let, to je od 20 do 40 let. V tem primeru se sarkoidoza pljuč najpogosteje diagnosticira v pošteni spolnosti. V zadnji fazi razvoja Beckove sarkoidoze je značilna popolna resorpcija nodularnih novotvorb v pljučih ali nastanek fibroznih sprememb v tkivih tega notranjega organa.

Vzroki bolezni in njen razvojni mehanizem

Narava pojava takšnega patološkega procesa, kot je Beckova sarkoidoza, danes še ni popolnoma vzpostavljena. Vendar pa obstajajo številne predpostavke o etiologiji te bolezni. Na primer, obstaja nalezljiva teorija o izvoru sarkoidoze pljuč, ki kaže, da se ta vrsta bolezni lahko pojavi pri ljudeh zaradi razvoja v telesu vseh patogenih mikroorganizmov (gliv, mikobakterij, histoplazme in spirohete).

Poleg tega obstaja domneva, da ima bolezen lahko genetsko etiologijo, to je, da je dedna. Ta predpostavka je nastala kot rezultat opazovanja v medicinski praksi o porazu članov celotne družine s pljučno sarkoidozo.

Nekateri strokovnjaki trdijo, da se Beckova sarkoidoza pojavlja pri ljudeh glede na prisotnost v telesu kakršnih koli avtoimunskih motenj, ki lahko nastanejo zaradi izpostavljenosti kot endogene (avtoimunske patologije, ki so posledica patološke produkcije avtoimunskih protiteles ali celic ubijalcev, ki negativno vplivajo na zdravje). tkiv istega organizma) in eksogeni (različne kemikalije, virusi, bakterije in prah).

Razvoj pljučne sarkoidoze je v večini primerov diagnosticiran pri osebah, ki delajo v kemičnih obratih, kmetijskih delavcih, mornarjih, mehanikih, mlinarjih, zaposlenih v zdravstvenih ustanovah in gasilcih. Poleg tega ljudje, ki zlorabljajo tobak, tvegajo takšen patološki proces. Takšni ljudje so najbolj izpostavljeni tveganju za razvoj pljučne sarkoidoze, saj je njihovo telo nenehno prizadeto zaradi različnih strupenih snovi in ​​patogenov.

Bolezen, kot je Beckov sarkodioz, ima večkraten organski tok, katerega razvoj se pojavi od nastanka vnetja v alveolarnem tkivu pljuč, ki ga spremlja nastanek obsežne lezije intersticijskega pljučnega tkiva (alveolitis) in pojav sarkoidnih neoplazem v medlobarnem sulkusu, peribronhialnem in subpleuralnem tkiva. V primeru nadaljnjega razvoja patološkega procesa pri ljudeh se lahko pojavijo resne kršitve dihalne funkcije pljuč.

Faze razvoja patologije in njene oblike

Ta bolezen se lahko pojavi v več fazah, katerih razvoj bo ustrezal naslednjim oblikam patološkega procesa:

• hilarna oblika (limfocitoza). Ta oblika razvoja sarkoidoze pljuč se šteje za začetno in je zato primarna faza v razvoju vnetnega procesa v notranjem organu. Za prvo fazo bolezni je značilno dvostransko povečanje bronho-pljučne, bifurkacijske, paratrahealne in traheobronhialne bezgavke;
• Za Sarkoidozo stopnje 2 je značilna dvostranska fokalna infiltracija (nastajanje niza celičnih elementov, ki niso sestavni del sestave pljučnega tkiva), pa tudi poškodbe intratorakalnih bezgavk. Sarkoidoza pljučnih stopenj 2 ustreza razvoju takšne oblike patološkega procesa kot mediastinalno-pljučna sorkaidoza;
• pljučna oblika Beckove sarkoidoze. Za razvoj te oblike pljučne bolezni je značilen pojav pnevmskleroze (zamenjava normalnega pljučnega tkiva z veznim tkivom). Hkrati se ne poveča povečanje velikosti intratorakalnih bezgavk. Pljučna oblika sarkoidoze je tretja faza v razvoju patološkega procesa. Zaradi napredovanja pnevmskleroze se lahko pri bolniku pojavi bolezen, kot je emfizem, kronična pljučna bolezen, za katero je značilna nepopravljiva in trajna ekspanzija dihalnih poti in prekomerno otekanje pljučnega tkiva.

Pljučna sarkoidoza se lahko razvije v treh glavnih fazah:

• aktivno, to je poslabšanje patološkega procesa;
• stabilizacija;
• regresije patologije. to je njeno postopno zmanjševanje.

V tem primeru se lahko bolezen pojavi v akutni in kronični obliki.

Znaki, ki spremljajo razvoj bolezni

Sarkoidoza simptomov pljuč je lahko zelo raznolika in hkrati nespecifična. Pogoste manifestacije vnetja pljučnega tkiva so:

• občutek slabosti in splošno slabo počutje;
• hitro utrujenost, tudi v primeru rahlega fizičnega napora;
• občutek nepojasnjene tesnobe;
• izguba apetita in posledično močno zmanjšanje telesne teže;
• povišana telesna temperatura (začasno povečanje telesne temperature);
• različne motnje spanja, za katere je oseba nezmožna normalno spati ponoči;
• povečano znojenje, ki se pojavlja predvsem ponoči.

Oblika limfocitoze vnetnega procesa v pljučnem tkivu lahko pri polovici bolnikov ne spremljajo nobeni značilni simptomi, pri drugi polovici ljudi s sarkoidozo pa se lahko pojavijo naslednji znaki razvoja patološkega procesa:

• pojav bolečih in neprijetnih občutkov v prsih;
• občutek stalne šibkosti;
• bolečine v sklepih, ki se še posebej dobro počutijo pri gibanju;
• pojav kratkovidnosti, ki ga lahko spremlja suh kašelj;
• hripavost v pljučih pri dihanju zraka;
• povečanje telesne temperature;
• v primeru takšnega postopka, kot je tolkanje (pregled pljuč s posebno tehniko tolkanja prsnega koša), se ugotovi povečanje velikosti pljučnih korenin na desni in na levi strani;
• nastajanje vnetnih procesov v površinskih posodah kože in podkožne maščobe. Ta pojav imenujemo nodozni eritem.

Mediastinalno-pljučni potek sarkoidoze ali sarkoidoza druge stopnje spremlja pojav naslednjih simptomov pri bolniku:

• močan kašelj;
• kratka sapa;
• bolečine v prsni regiji;
• hripavost v pljučih, katere prisotnost je mogoče zaznati z auskultacijo (poslušanje zdravnikovega zvoka, ki se pojavi v prsih med vdihavanjem zraka s strani osebe).

Tretjo stopnjo, tj. Pljučno obliko razvoja patologije, označuje pojav bolečih občutkov v prsnici, kratka sapa in hud kašelj s sputumom pri bolnem. Poleg tega to fazo vnetnega procesa v tkivih pljuč spremlja pojavnost artralgičnih manifestacij (bolečine v sklepih), kardiopulmonalne insuficience, emfizem in pnevmokleroza.

Metoda zdravljenja pljučne patologije

Sarkoidoza pljuč, katere zdravljenje traja od 6 do 8 mesecev, je bolniku predpisana šele po dinamičnem opazovanju splošnega stanja pacienta in razvoju te bolezni. Nujna zdravstvena oskrba je zagotovljena le v primeru akutne in hude bolezni pljuč in v prisotnosti bolnika z intratorakalnimi bezgavkami.

Vnetna pljučna bolezen - sarkoidoza - se zdravi z dajanjem pacientu različnih protivnetnih in steroidnih zdravil. Poleg tega je pri zdravljenju te bolezni uporaba imunosupresivov in antioksidantov. Odmerjanje in izbiro zdravil opravi le zdravnik, ki je zdravnik posebej za vsakega bolnika.

Med potekom hormonskega zdravljenja pljučne sarkoidoze mora bolnik uporabljati zdravila, ki vsebujejo kalij, in se držati posebne prehrane, ki temelji na uporabi velikih količin beljakovin in omejenem vnosu soli.

Zdravstvena dokumentacija pacientov s sarkoidozo v primeru ugodnega poteka patologije lahko običajno traja 2-3 leta, v primeru hude sarkoidoze Bek pa ta zapis lahko traja 5 let.

Bolezen, kot je pljučna sarkoidoza, ima sorazmerno benigni potek. Če pa se ta patološki proces ne zdravi, lahko bolna oseba doživi vse vrste resnih zapletov, ki jih povzroča bolezen, kar lahko v nekaterih primerih povzroči smrtni izid.