Ali obstaja možnost za zdravljenje sarkoidoze pljuč in intratorakalnih bezgavk?

Sarkoidoza je bolezen večih organov avtoimunske narave.

Zdravniki razlagajo to patologijo z nenavadnim odzivom imunskega sistema na še neznani dražljaj, ki ga makrofagi, zaščitne celice, pomotoma zaznavajo kot tujca.

Potek bolezni je kroničen in s pogostimi ponovitvami. V sarkoidozi pljuč in VGLU granulome (masivni nenormalni nabori makrofagov in levkocitov) nastajajo v pljučnih tkivih in bezgavkah.

Simptomi sarkoidoze intratorakalnih bezgavk - VLHU

Zelo težko je diagnosticirati to bolezen v zgodnji fazi.

Značilna značilnost sarkoidoze intratorakalnih bezgavk v relativno zdravem stanju bolnika z izjemno neugodno sliko v pljučih.

Popolna zunanja simptomatizacija ob začetku bolezni bistveno oteži zdravljenje sarkoidoze intratorakalnih bezgavk v prihodnosti. Več kot 30% bolnikov odkrije sarkoidozo intratorakalnih bezgavk povsem po naključju po izbiri rentgenskih žarkov.

V klinični simptomatologiji sarkoidoze intratorakalnih bezgavk obstajajo le dve stanji z najbolj izrazitimi znaki patologije. To je Lefgrenov sindrom in Heerfordov sindrom. Bolniki s sarkoidozo imajo v teh primerih: dvostransko limfadenopatijo, uveitis, zvišano telesno temperaturo, parotitis in nodozo eritema.

Naklonjenost limfoidnega tkiva: kaj je to

To je začetna oblika splošne poškodbe. Klinični znaki, poleg povečanih bezgavk mediastinuma, so odsotni ali popolnoma nespecifični.

Z rentgenskimi žarki je jasno razvidna simetrično povečana bronhopulmonalna, paratrahealna, traheobronhalna in bifurkacijska mediastinalna bezgavka.

• Povišana temperatura na 38-39 stopinj.
• Povečane aksilarne, maternične in dimeljske bezgavke.
• Bolečina v prsih.
• Včasih - vse manifestacije sindroma kronične utrujenosti.

Pljučna bolezen

Sarkoidoza intratorakalnih bezgavk je sistemska patologija in večina njenih simptomov je popolnoma nespecifična. Bolezen se sistematično zamenjuje s tuberkulozo in celo z rakom pljuč. Ko lezije prizadenejo pljučno tkivo, to pomeni, da je sarkoidoza hilarnih limfnih vozlov prešla v drugo fazo.

Znaki, ki signalizirajo uničenje pljučnih granulomov:

• Subfebrilna temperatura.
• Sistematičen kašelj brez očitnih simptomov prehlada.
• Težko dihanje, težko dihanje.
• Dvostranska limfadenopatija.
• Stiskanje bolečine v prsih.
• Kožne spremembe

Pomembno je! Za trajni kašelj brez simptomov prehlada več kot 1 mesec se posvetujte s pulmologom za nadaljnji obvezni pregled.

Stopnje razvoja

Sarkoidoza intratorakalnih bezgavk je zelo dolga bolezen. Vsaka stopnja sarkoidoze traja od nekaj mesecev do več let in se razlikuje po lestvici granulomalnih lezij ne le v dihalnem sistemu, ampak po vsem telesu.

Začetna

Bolnik v začetni fazi je jasno slišal hripanje v pljučih. Na začetnem rentgenskem pregledu so vidne rahlo povečane limfne žleze, zlasti bronhopulmonalne.

Pogosto rentgenski žarki ne odkrivajo patologije v začetni fazi bolezni, čeprav obstaja.

Dihalna funkcija v začetni fazi ni prizadeta, pljučno tkivo ni prizadeto. Nenavadna dispneja pri bolniku v začetni fazi je opažena le pri aktivni obremenitvi.

Medijastinalno-pljučno

Bolnik na mediastinalno-pljučni stopnji sarkoidoze intratorakalnih bezgavk se pojavi sistematičen kašelj, pogosta kratka sapa, bolečine v prsih in mišicah. Intratorakalne limfne vozle na tej stopnji še naprej rastejo in so prizadete z granulomi.

Okužbe na mediastinalno-pljučni stopnji se razširijo na pljučno tkivo, zaradi česar se postopno razvija lokalizirana infiltracija.

Pljučna fibroza

Kašelj spremlja obilo viskoznega izpljunka, slišijo se različne hruške, tekočina se nabira v pljučnem parenhimu. Poraz dihalnega sistema pri fibrozi pljučnega tkiva dobi popoln značaj. Emfizem in pnevmokleroza se hitro razvijajo.

Diagnostika

Pri iskanju zdravljenja za bolnike s sarkoidozo ne več kot 35% bolnikov takoj dobi pravilno diagnozo.

V preostalih primerih se z napako diagnosticira pljučni rak, pljučnica, poklicno prašenje pljuč, limfogranulomatoza, tumor medijastinalnega tkiva, razširjena tuberkuloza ali tuberkuloza VGLU.

Zato pogosto traja dolgo časa, da ugotovimo in potrdimo pravo diagnozo. Vse težave, povezane z diagnozo sarkoidoze intratorakalnih bezgavk, so povezane z razlikovanjem od mnogih drugih bolezni.

Zahtevane metode pregleda za diagnozo bolezni: t

• Fluorografija ali rentgenski pregled pljuč.
• Računalniška tomografija visoke ločljivosti. Najbolj prednostna v primerjavi z dvema zgoraj navedenima metodama.
• Pregled v ambulanti za tuberkulozo: Mantoux test in diaskintest (mora biti negativen), test za sputum za mikobakterije.
• Bronhoskopija (proučuje se bronhialni aspirat za odpravo mikoze in atipične mikobakterioze).
• Biopsija. Še posebej pomembne v začetnih in mediastinalnih fazah, ko so povečane intratorakalne bezgavke in razširjene korenine pljuč, izključujejo onkologijo, Hodgkinove in ne-Hodgkinove limfome. Najboljša možnost je transbronhialna biopsija.

Zdravljenje

Nekateri pulmologi priporočajo, kolikor je mogoče, 3-6 mesecev po potrditvi diagnoze, ne hitite s predpisovanjem zdravljenja.

To še posebej velja za akutni potek bolezni v zelo začetni fazi sarkoidoze intratorakalnih bezgavk s simptomi Bellove paralize (enostranske poškodbe obraznega živca) in simptomi zgoraj opisanih Lefgrenovih in Heerfordovih sindromov.

Za sarkoidozo intratorakalnih bezgavk so v tem obdobju značilne spontane remisije.

Agresivna terapija je strogo prepovedana. Pod stalnim nadzorom je dovoljeno lajšanje simptomov z jemanjem protivnetnih zdravil kot antipiretikov in analgetikov.

Če stanje ne dopušča taktike čakanja in zahteva takojšnje zdravljenje, se najprej imenuje:

1. Vitamin E 200 mg zjutraj in zvečer.
2. Pentoksifilin (Vazonit, Trental). Odmerek, ki ga je strogo predpisal zdravnik.

Če ta zdravila ne uspejo in se obseg poškodbe tkiva hitro razvije, do grožnje smrti zaradi atrijske fibrilacije, je predpisan prednizon. Zdravilo je potrebno za simptome hude respiratorne odpovedi, poškodbe osrednjega živčnega sistema in nevarnosti slepote.

Pomembno je! Preden začnete jemati prednizolon, morate preveriti raven glukoze v krvi. Zdravilo je strogo kontraindicirano pri sladkorni bolezni, debelosti in hipertenziji.

Ima sprejem prednizolona

Zdravilo imenuje tečaj takoj 12 mesecev. Sprejem se začne z visokim odmerkom, ki se postopoma zmanjšuje na minimum. Prekinitev zdravljenja pred koncem 12 mesecev ali kratkotrajno zdravljenje 2-3 mesecev ne prinese rezultatov in vedno povzroči ponavljajoče se ponovne primere.

Fotografija 1. Zdravilo Prednisolone-Darnitsa, 40 tablet v pakiranju, 5 mg, proizvajalec - PJSC Farmacevtsko podjetje "Darnitsa", Ukrajina.

Med obdobjem zdravljenja je potrebno:

• vzemite celoten dnevni odmerek v prvi polovici dneva;
• strogo omejujejo ogljikove hidrate in iz prehrane popolnoma izključujejo makarone, beli kruh in sladkarije;
• prenehati kaditi;
• ohranjanje telesne dejavnosti.

Pomoč! Izraziti stranski učinki zdravljenja s prednizolonom se kažejo v hitrem pridobivanju telesne teže, zabuhlosti in določeni stopnji nenavadne agresivnosti.

Če prednizolona ni uspelo obvladati patologije ali je prišlo do relapsa, je predpisan metotreksat. Zdravilo je strogo recept, individualne odmerke, in sprejem ni več kot 1-krat na teden.

24 ur po jemanju metotreksata se priporoča uporaba folne kisline za zmanjšanje pojavnosti neželenih učinkov med zdravljenjem.

Med zdravljenjem sarkoidoze intratorakalnih bezgavk alkohol ni dovoljen, zato je treba prehrano zagotoviti beljakovinsko hrano. Neželeni učinki zdravljenja vključujejo slabost, slabost in izgubo apetita, ki izginejo 2 dni po vsakem odmerku.

V času 1-krat na mesec med zdravljenjem je treba opraviti krvne preiskave za kontrolo levkocitov, limfocitov, AST, ALT, testov delovanja jeter in glomerularne filtracije ledvic.

Kaj je nevarna bolezen

Zaradi obsežnih poškodovanih notranjih organov nekatera uničenja postanejo nepovratna. Če se sarkoidoza intratorakalnih bezgavk prenaša v hudih oblikah, so naslednje sekundarne bolezni najpogosteje neizogibne:

hipoksija;

Uporaben video

Oglejte si video, ki opisuje, kako je diagnosticirana sarkoidoza in kakšne so njene oblike.

Prognoza za zdravljenje sarkoidoze pljuč in bezgavk

Poleg zgoraj navedenih patologij, ki jih povzroča sarkoidoza intratorakalnih bezgavk, je napoved za življenje na splošno ugodna. Spontani izpusti prispevajo k temu v veliki meri. Stopnja smrtnosti je uradno zabeležena v 1-2% primerov bolezni.

Bolezen je nevarna v svojem polisistemskem. Ko sarkoidoza pljuč, poleg vseh drugih poškodb notranjih organov, na primer, se lahko zaslepi. To je resen argument v zvezi s potrebo po rednih obiskih pulmologa ali terapevta za spremljanje stanja pljuč, kar je še posebej pomembno za kadilce.

Sarkoidoza - vzroki, simptomi, zdravljenje, ljudska zdravila

Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza je redka sistemska vnetna bolezen, katere vzrok je še vedno nepojasnjen. Spada v tako imenovano granulomatozo, ker bistvo te bolezni je nastanek grozdov vnetnih celic v različnih organih. Takšne skupine se imenujejo granulomi ali vozlički. Najpogosteje se sarkoidni granulomi nahajajo v pljučih, bolezen pa lahko prizadene tudi druge organe.

Ta bolezen pogosto prizadene mlade in odrasle (do 40 let). Sarkoidoza je pri starejših in otrocih skoraj odsotna. Ženske so pogostejše kot moški. Bolezen pogosteje prizadene nekadilce kot kadilce.

Prej se je sarkoidoza imenovala Beck-Bénier-Schaumannova bolezen - imena zdravnikov, ki so preučevali bolezen. Od leta 1948 je bilo sprejeto ime "sarkoidoza", včasih pa je v literaturi mogoče najti staro ime bolezni.

Razlogi

Vzrok sarkoidoze ostaja neprepoznan. Ugotovljeno je, da je to bolezen nemogoče sklepati - zato ne spada v nalezljive bolezni. Obstajajo številne teorije, da je pojav granulomov lahko povezan z izpostavljenostjo bakterijam, parazitom, rastlinskim cvetnim prahom, spojinam kovin, patogenim glivam itd. Nobena od teh teorij se ne more šteti za dokazano.

Večina znanstvenikov verjame, da je sarkoidoza posledica kombinacije vzrokov, med katerimi so lahko imunološki, okoljski in genetski dejavniki. To stališče potrjuje obstoj družinskih primerov bolezni.

Razvrstitev sarkoidoze po ICD

Faza bolezni

Simptomi

Poleg utrujenosti se lahko pri bolnikih pojavi zmanjšanje apetita, letargija, apatija.
Z nadaljnjim razvojem bolezni opazimo naslednje simptome:

• izguba teže;
• rahlo povišanje temperature;
• suhi kašelj;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• bolečine v prsih;
• težko dihanje.

Včasih (na primer v primeru sarkoidoze VLHU - intratorakalnih bezgavk) zunanjih manifestacij bolezni praktično ni. Diagnozo določimo naključno, ko odkrivamo radiološke spremembe.

Če se bolezen spontano ne ozdravi, vendar napreduje, se pljučna fibroza razvije z okvarjeno dihalno funkcijo.

V poznejših fazah bolezni se lahko prizadenejo oči, sklepi, koža, srce, jetra, ledvice in možgani.

Lokalizacija sarkoidoze

Pljuča in VLU

Ta oblika sarkoidoze je najpogostejša (90% vseh primerov). Zaradi manjše resnosti primarnih simptomov se bolniki pogosto zdravijo zaradi "hladne" bolezni. Potem, ko bolezen traja dolgotrajno naravo, zasoplost, suhi kašelj, vročina, znojenje se pridružijo.

Trajanje kašlja je različno (trajanje kašlja daljšega od enega meseca omogoča sum na sarkoidozo). Sprva je suha, nato postane mokra, obsesivna, z obilnim viskoznim izpljunkom in celo hemoptizo (v poznejših fazah bolezni).

Bolniki se lahko pritožijo zaradi bolečine v sklepih, zamegljenega vida, pojava sprememb (vozličkov) na koži. Najpogosteje se na nogah nahajajo sarkoidni vozlički; izstopajo proti bledi koži v vijolično-rdeči barvi. Na dotik se ti vozli razlikujejo po gostoti in bolečini.

1. faza Med pregledom lahko zdravnik zazna piskanje v pljučih pri bolniku in na rentgenskem pregledu - povečane bezgavke, ki se nahajajo za prsnico in na straneh sapnika. Kratka sapa v prvi fazi bolezni se pojavi le med vadbo.

V drugi fazi sarkoidoze se bolnikova šibkost poveča. Apetit se zmanjša, da se odvrne od hrane. Bolnik hitro izgubi težo. Dispneja se pojavi celo v mirovanju. Pogosto obstajajo pritožbe o bolečinah v prsih in ta bolečina je popolnoma nerazložljiva. Lahko spremeni lokalizacijo, vendar ni povezana z dihalnimi gibi. Njegova intenzivnost pri različnih bolnikih je drugačna. Radiografska slika prikazuje rast intratorakalnih bezgavk.

Za 3. stopnjo bolezni je značilna huda šibkost, pogosto mokri kašelj, izcedek iz debelega izpljunka, hemoptiza. V pljučih se posluša masa vlažnih hribov. Na radiografiji - fibrozne spremembe v pljučnem tkivu.

Ekstratorakalne bezgavke

Pri poškodbah bezgavk v trebušnem predelu se lahko bolniki pritožijo zaradi bolečin v trebuhu, blagega blata.

Jetra in vranice

Oči

Sarkoidoza oči se kaže kot prizadetost vida zaradi lezij šarenice. Včasih se granulomi razvijejo v mrežnici, v vidnem živcu in v žilnici. Bolezen lahko povzroči povečanje intraokularnega tlaka - sekundarni glavkom.

Če se bolnik s sarkoidozo ne zdravi, lahko postane slep.

Diagnostika

Kje za zdravljenje sarkoidoze?

Do leta 2003 so se bolniki s sarkoidozo zdravili le v bolnišnicah s tuberkulozo. Leta 2003 je bila ta uredba Ministrstva za zdravje preklicana, vendar v Rusiji ni bilo posebnih centrov za zdravljenje te bolezni.

Trenutno lahko bolniki s sarkoidozo dobijo strokovno pomoč v naslednjih zdravstvenih ustanovah:

• Moskovski raziskovalni inštitut za ftiopulmonologijo.
• Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo Ruske akademije medicinskih znanosti.
• St. Petersburg Raziskovalni inštitut za pulmologijo. Akademik Pavlov.
• Sankt-Peterburški center za intenzivno pulmologijo in torakalno kirurgijo na dnu mestne bolnišnice št. 2.
• Oddelek za ftiopsulmologijo, Državna medicinska univerza v Kazanu. (A. Wiesel, glavni tamburanski pulmolog) se ukvarja s problemom sarkoidoze.
• Tomska regionalna klinična in diagnostična klinika.

Zdravljenje

• protivnetna zdravila;
• hormonska zdravila;
• vitamini.

Ker ni bil ugotovljen noben poseben vzrok bolezni, ni mogoče najti zdravila, ki bi ga lahko prizadelo.

Na srečo lahko v večini primerov sarkoidozo zdravimo spontano.

Vendar pa je povečanje simptomov bolezni, poslabšanje bolnikovega stanja in dobro počutje, postopne spremembe v rentgenskih posnetkih znak, da bolnik že potrebuje zdravljenje.

Glavno zdravilo, predpisano za to bolezen, so steroidni in nadledvični hormoni (prednizon, hidrokortizon). Poleg tega so bili imenovani:

• nesteroidna protivnetna zdravila (aspirin, indometacin, diklofenak, ketoprofen itd.);
• imunosupresivi (sredstva, ki zavirajo imunski odziv telesa - Rezokin, Delagil, Azathioprine itd.);
• vitamini (A, E).

Vsa ta zdravila se uporabljajo v precej dolgih poteh (nekaj mesecev).

Uporaba hormonske terapije preprečuje razvoj tako hudih zapletov sarkoidoze, kot so slepota in respiratorna odpoved.

Fizioterapevtski postopki se pogosto uporabljajo pri zdravljenju pljučne sarkoidoze:

• ultrazvok ali ionoforeza s hidrokortizonom na prsih;
• laserska terapija;
• EHF;
• elektroforeza z aloe in novokainom.

Pri sarkoidozi očesa ali kože so predpisani hormonski pripravki lokalnega delovanja (kapljice za oči, mazila, kreme).

Zdravljenje s sarkoidozo - video

Ljudska pravna sredstva

Obiranje trave

Zbirka 1
Zbirka vsebuje naslednje zelišča: koprivnico in šentjanževko (vsaka po 9 kosov), poprovo meto, ognjič, kemično kamilico, rjavo, plimovanje, podgana, kosmulja, ražnjik, planinski ptičar (1 kos). Ena žlica zbirke zlijte 0,5 litra vrele vode in vzemite 1 uro.
Nastala infuzija se vzame trikrat na dan in 1/3 skodelice.

Zbirka 2
V enakih delih zmešajte naslednje zelišča: origano, planinca (knotweed), žajbelj, cvetove ognjiča, koren alteje, trpotec. Ena žlica zbirke nalijemo s kozarcem vrele vode in vztrajamo 0,5 ure v termosu.
Sprejmite enako kot v prejšnjem receptu.

Skupaj s temi zbirkami, lahko uporabite infuzijo Rhodiola rosea ali ginseng koren decoction 20-25 kapljic 2-krat na dan (zjutraj in popoldne).

Shevchenko je mešanica

Tinktura boba

Tinktura propolisa

Prehrana za sarkoidozo

Pri sarkoidozi ni posebej razvite prehrane. Vendar pa obstajajo priporočila za omejevanje določenih živil in uvajanje drugih v prehrano.

Priporočljivo je, da se iz prehrane izključi:
1. Sladkor, moka in vse jedi, ki vsebujejo te izdelke.
2. Sir, mleko, mlečni izdelki.
3. Kuhanje soli.

Dnevnemu jedilniku dodajte: med, oreške, morske krhlika, črni ribez, morsko ohrovt, granatna jabolka, marelična jedrca, fižol, baziliko.

Napoved

V osnovi je napoved za sarkoidozo ugodna: bolezen poteka brez kliničnih manifestacij in brez motenja bolnikovega stanja. V 30% primerov bolezen spontano vstopi v stopnjo podaljšane (morda vseživljenjske) remisije.

Če se razvije kronična oblika bolezni (10–30% primerov), se oblikuje pljučna fibroza. To lahko povzroči respiratorno odpoved, vendar ne ogroža življenja bolnika.

Neobdelana sarkoidoza oči lahko povzroči izgubo vida.

Fatalnost pri sarkoidozi je zelo redka (v primeru generalizirane oblike brez zdravljenja).

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja te redke bolezni ni. Ukrepi nespecifične preventive vključujejo upoštevanje zdravega načina življenja:

• dovolj spanja;
• dobra prehrana;
• gibanje na prostem.

Ne priporočamo sončenja na neposredni sončni svetlobi.

Treba se je izogibati stiku s prahom, različnimi plini, hlapi tehničnih tekočin (topila, barve itd.).

Če sarkoidoza poteka neaktivno, ne da bi pri tem motila bolnikovo stanje, je treba kljub temu obiskati zdravnika enkrat na leto za nadaljnji pregled in rentgensko slikanje.

Sarkoidoza pljuč in intratorakalne bezgavke: simptomi in zdravljenje

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih limfnih vozlov (VLHU) je sistemska bolezen benigne narave, ki prizadene limfoidna in mezenhimska tkiva. Patologijo spremlja izguba moči, vročina, bolečina v prsih, kašelj, izpuščaj na koži.

Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk je bolezen pretežno mladih in srednjih let (20-40 let), pogosteje ženske

Sarkoidoza (koda ICD-10 D86) je polisistemska bolezen (sistemska granulomatoza), ki jo spremlja nastajanje majhnih gostih vozličev v tkivih pljuč, intratorakalnih bezgavk, seroznih membran, bronhijev, kože, vranice in kosti. Gomolji (granulomi) so skupine vnetnih celic.

Vidno podobni tuberkulozni granulomi rastejo, se združijo in tvorijo žarišča različnih velikosti, ki jih spremljajo motnje v delovanju prizadetih organov in s premalo učinkovitim ali poznim zdravljenjem fibrozne spremembe v njihovih tkivih.

Vzroki razvoja

Trenutno vzroki za nastanek sarkoidoze niso znani. Vendar so nam številne študije omogočile, da predstavimo številne teorije, ki temeljijo na nekaterih utemeljitvah:

• nalezljiva;
• kontakt;
• ekološki;
• dedne;
• zdravil.

Nalezljiva teorija

Nalezljiva teorija temelji na predpostavki, da se sarkoidoza razvije v ozadju virusnih ali nalezljivih bolezni. Ko pridejo v človeško telo, povzročitelji povzročijo imunski odziv, in sicer proizvodnjo protiteles, ki so celice, ki uničujejo patogene. Premikajoč se skupaj s krvjo, protitelesa prodrejo v vse organe in tkiva, kar omogoča spopadanje z boleznijo.

Nasprotni učinek opazimo pri podaljšani prisotnosti protiteles v telesu. Vpliv celic imunskega sistema na nastanek citokinov v kombinaciji s posamezno ali genetsko predispozicijo vodi do pojava sarkoidoze.

Menijo, da razvoj patologije prispeva k okužbi:

• mycobacterium tuberculosis - povzročitelj tuberkuloze;
• chlamydia pneumoniae, povzročitelj klamidije;
• borrelia burgdorferi - povzročitelj klopnega borelioze;
• propionibacterium acnes - pogojno patogeni mikroorganizmi;
• helicobacter pylori - mikroorganizmi, ki izzovejo razvoj želodčnih razjed;
• herpes virusi, hepatitis C, rdečka, adenovirus.

Teorija stikov

Nekateri raziskovalci pripisujejo sarkoidozo nalezljivim (tj. Nalezljivim) boleznim.

Pripadniki kontaktne teorije sarkoidoze menijo, da se bolezen prenaša od osebe do osebe. V skladu z rezultati raziskave se je tak stik pojavil v 25-40% primerov. Poleg tega je bila bolezen odkrita po presajanju organov zdravih bolnih ljudi.

Teorija okolja

Vpliv okoljskih dejavnikov ima lahko tudi določen pomen pri razvoju sarkoidoze. Praviloma je prah, ki vsebuje naslednje kovine:

Poleg tega lahko plesni izzovejo razvoj bolezni.

Dedna teorija

Glede na dedno teorijo je pri nekaterih ljudeh okvarjen gen, ki kodira nenormalne beljakovine. Bolezen se v tem primeru razvije pod vplivom enega izmed spodbudnih dejavnikov. Kot dokaz te teorije so navedeni primeri identifikacije bolezni pri več članih iste družine.

Teorija drog

Teorija droge sarkoidoze se je pojavila kot posledica identifikacije patologije v prisotnosti dolgotrajnega zdravljenja z določenimi zdravili. Po mnenju raziskovalcev lahko zdravljenje protiretrovirusnih zdravil ali interferonov sproži razvoj bolezni. V prid tej teoriji kaže upočasnitev napredovanja bolezni po prenehanju zdravljenja.

Razvrstitev

Pljučna sarkoidoza se prične z poškodbo alveolarnega tkiva in jo spremlja razvoj intersticijskega pneumonitisa.

Glede na lokalizacijo prvega granuloma se razlikuje sarkoidoza:

• pljuč in dihal ter drugih organov in sistemov;
• bezgavke - bezgavke mediastinuma, vrat, intratorak itd.;
• splošno.

V večini primerov se bolezen začne z lezijo pljuč ali hilarnih limfnih vozlov.

Glede na klinično sliko se razlikujejo naslednje faze sarkoidoze:

• prvi, za katerega je značilno aktivno tvorjenje vozlov, vključevanje novih organov in sistemov v patološki proces in pojav prvih akutnih znakov bolezni;
• drugi, skupaj z nastopom remisije (v tem obdobju se nove formacije praktično ne pojavijo, rast starih ustavi, stanje bolnikov se stabilizira, nove pritožbe se ne pojavijo);
• tretji, za katerega je značilen stabilen potek bolezni, povečanje granulomov in njihova nekroza, poslabšanje stanja bolnikov, večkratne motnje v delovanju organov in sistemov.

Znaki

Kljub temu, da je razvoj sarkoidoze lahko povezan z mnogimi razlogi, je potek bolezni pri veliki večini ljudi enak.

Glavni histološki znak bolezni je tvorba granulomov, ki so vozliči (zbirka normalnih in ogromnih večjedrnih celic), ki se pojavljajo v različnih organih in tkivih.

Pogosti klinični simptomi pri vseh vrstah sarkoidoze so:

• šibkost;
• vročina;
• izguba teže;
• sprememba velikosti bezgavk - povečujejo se.

Slabost je opažena v 30-80% primerov, pojavlja se že dolgo pred diagnozo in jo povzročajo moteni presnovni in biokemični procesi v telesu. Ta simptom je najbolj izrazit zjutraj. Bolniki se pritožujejo, da spanje ne obnovi moči. V nekaterih primerih se šibkosti pridružijo mišice in glavoboli - to stanje se imenuje sindrom kronične utrujenosti.

Povišana telesna temperatura se kaže v povišanju telesne temperature do 38 ° C in se lahko pojasni z akutnimi vnetnimi procesi, ki spremljajo sarkoidozo. To stanje je precej redko in se praviloma razvija v ozadju lezij parotidnih bezgavk in oči.

Hujšanje se razvije po pojavu glavnih simptomov in je posledica presnovnih motenj in kroničnih vnetnih procesov, ki jih skoraj ni mogoče zdraviti.

Povečano bezgavko povzroča pojav granulomov v vozliščih ali povečan odtok limfe, ki se razvije v ozadju vnetnih procesov.

Poškodbe pljuč in intratorakalnih bezgavk

Ob prvih znakih sarkoidoze se pojavi kratko sapo

Poraz pljuč samih v začetnih fazah bolezni je precej redka. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da je bolezen praviloma debitirana na ravni intratorakalnih bezgavk, ne da bi vplivala na pljučno tkivo.

Prve manifestacije sarkoidoze so povezane s stiskanjem bronhijev in bronhiolov z povečanimi bezgavkami in vključujejo:

• težko dihanje, oteženo zaradi vadbe;
• refleksni kašelj brez sluznice ali izpljunka (v zadnjih fazah patologije lahko postane boleč);
• epizodična blaga bolečina v prsih.

Z nadaljnjim napredovanjem bolezni se zmanjšajo pljučne funkcije, ki se v odsotnosti zdravljenja končajo s pljučno insuficienco.

Diagnostika

Diagnoza sarkoidoze je kompleksna in vključuje:

• pregled in zaslišanje bolnika;
• laboratorijski testi;
• instrumentalne študije.

Pregled in pregled bolnika

Pregled in anketa vam omogočata predhodno diagnozo. Prisotnost sarkoidoze lahko pove:

• specifične lezije na koži - sarkoidni plaki, eritem nodosum, lupus perforirani lupus eritematozus;
• motnje dihalnega sistema, ki niso povezane z nobeno drugo patologijo;
• kombinirane poškodbe notranjih organov in sistemov;
• prisotnost dejavnikov tveganja - dedna predispozicija, delo v škodljivih razmerah.

Laboratorijska diagnoza

Če se sumi na sarkoidozo pljuč in intratorakalnih bezgavk, se opravi biokemična in popolna krvna slika.

Laboratorijska diagnoza omogoča potrditev ali zavrnitev predhodne diagnoze in vključuje:

• splošne preiskave krvi in ​​urina;
• biokemični krvni test;
• krvni test za angiotenzin-konvertirni encim (ACE);
• testi za raven kalcija v urinu in krvi;
• analiza faktorja tumorske nekroze alfa (TNF-α);
• vzorec Kveyma-Ziltsbach;
• Mantoux tuberkulinski test (odpravlja tuberkulozo);
• analizo ravni bakra v krvi.

Instrumentalne študije

Instrumentalna diagnostika vam omogoča vizualizirati spremembe v telesu. V ta namen se lahko pacienti dodelijo: t

• radiografija;
• računalniška tomografija;
• slikanje z magnetno resonanco;
• scintigrafija;
• ultrazvočni pregled;
• spirometrija;
• elektrokardiografija;
• endoskopija;
• pregled fundusa.

Zdravljenje

Izbira taktike zdravljenja je odvisna od narave poteka bolezni in njene faze.

Zdravljenje sarkoidoze je simptomatsko (ker vzrok bolezni ni bil ugotovljen) in vključuje:

• sistemsko zdravljenje z zdravili;
• lokalno zdravljenje z zdravili;
• fizioterapija;
• dietna terapija;
• preprečevanje zapletov.

Izbira terapevtske taktike se opravi glede na naravo poteka bolezni, njeno stopnjo, posebnosti zdravja bolnika. V nekaterih primerih se sarkoidoza spontano zmanjša, zato se zdravniki v zgodnjih fazah patologije držijo taktike opazovanja.

Bolezen je treba zdraviti v primeru razvoja progresivne oblike bolezni.

Sarkoidoza pljuč - stopnje, simptomi in zdravljenje, droge

Hitri prehod na strani

Sarcoidoza pljuč kot samostojna bolezen obstaja že več kot 100 let, vendar razlogi za njen nastanek, številne razvojne možnosti in optimalni načini zdravljenja še niso znani. Ni povsem jasen in ni pristopov do njegovega obravnavanja. Najbolj preučevana je pljučna poškodba, ki so najbolj informirani strokovnjaki z fthiziatri in pulmologi (čeprav so lahko prizadeti tudi drugi organi, na primer živčni sistem).

Začetke študije te bolezni lahko pripišemo 1869, ko se je slavni angleški zdravnik Hutchinson med potovanjem v Christiania (Oslo) srečal z Beckom, profesorjem dermatovenerologije in operativne kirurgije (skoraj nepredstavljiva kombinacija delovnih mest za sodobnega znanstvenika). Bohm je predstavil zanimivega pacienta. Bil je rudar, star približno 60 let, koža na rokah in nogah je bila prekrita z vijoličnimi ploščicami na zadnji strani.

Sprva je veljal za tuberkulozni proces kože, ki je vrsta luskavice. Potem se je izkazalo, da obstaja zanimanje za limfno tkivo. Rastline na koži, iz lahke roke C. Beck, so se iz leta 1899 začele imenovati »sarkoidi«, torej »mesnate«, saj imajo sveži vozlički rdečo barvo, potem pa potemnijo.

Z odkritjem rentgenskih žarkov, ki so se kasneje imenovali rentgenski žarki, se je izkazalo, da imajo skoraj vsi bolniki s »sarkoidi« tudi poškodbe kosti, mandljev, pljuč, največja sprememba pa se nanaša na bezgavke. Nazadnje je šele leta 1929 prišlo do prve obdukcije pacienta s tako visceralno sarkoidozo notranjih organov in izkazalo se je, da pljuča bolnika s sarkoidozo nosijo vlaknene, sklerotične spremembe in da so povečane bezgavke korenin pljuč in mediastinuma.

Od leta 1930 je pljučna sarkoidoza postala predmet natančne študije. Ime Schaumannove bolezni - Bénier-Beck, je dobil v imenu strokovnjakov, ki so največ prispevali k preučevanju te bolezni. Kaj je danes znano o tej bolezni?

Sarkoidoza pljuč - kaj je to?

Slika sarkoidoze pljuč

Kaj je to? Sarkoidoza pljuč je sistemski tip benignega granulomatoznega vnetja, pri katerem se v pljučih in limfoidnem tkivu razvijejo epitelioidni granulomi celic. Privedejo do distrofije, uničenja in skleroze tkiva, v katerem je prišlo do granulomatoznega vnetja.

Kot je razvidno, definicija sarkoidoze ni povsem jasna: ker temelji na granulomatoznem vnetju, je treba dati koncept granuloma.

Sarkoidni granulom je osrednje območje, ki je sestavljeno iz epitelioidnih celic, makrofagov in majhnega števila velikanskih večjedrnih celic in periferije, ki jo sestavljajo makrofagi, limfociti, fibroblasti, plazemske celice in kolagenska vlakna.

Glavni "ojačevalci vnetja" z alergijsko komponento, glede na vrsto zapoznele preobčutljivosti, so epitelioidne celice. Dejstvo je, da je življenje granuloma počasno imunsko vnetje z izidom pri fibrozi in sklerozi.

Ta bolezen ne razlikuje med spolom: enako so prizadete ženske in moški. Nekatera nihanja so glede na raso. Črni so pogosteje prizadeti kot belci. Na Japonskem je na primer incidenca sarkoidoze vseh oblik in lokalizacij zelo nizka, v treh primerih na 1 milijon ljudi, v Indiji pa ta številka dosega 1000 primerov na milijon, to je 0,1% celotnega prebivalstva.

• Sarkoidoza ni nalezljiva bolezen.

Celoten proces ni nič drugega kot nenormalni imunski odziv. Trenutno je dokazano, da ni povezave med sarkoidozo in tuberkulozo, vendar so fthiziatri dobro seznanjeni s sarkoidozo pljuč, ker so ti bolniki nujno zaradi »sumljivih senc« na rentgenskih posnetkih in v času fluorografije, so poslani, da se posvetujejo s ftistiologom.

Dejstvo je, da se klinični znaki pljučne sarkoidoze pojavijo šele, ko začne granulomatozna reakcija spremeniti strukturo organov. Vendar pa v skoraj polovici primerov diagnoza in vivo ni bila opravljena.

To kaže, da je pljučna sarkoidoza pogosto asimptomatska. Kako se ta bolezen manifestira, če vnetni proces doseže klinično pomembno raven?

Obseg in simptomi sarkoidoze pljuč

Simptomi sarkoidoze pljuč so tako ali drugače prisotni pri 80% vseh bolnikov s sarkoidozo katerekoli lokalizacije. Ker se bolezen postopoma razvija, je nastalo več klasifikacij sarkoidoze pljuč. V naši državi je sprejeta naslednja klasifikacija stopenj pljučnih lezij:

1. V prvi fazi bolezni se najpogosteje pojavi dvostranska širitev bezgavk različnih lokalizacij: v mediastinumu, blizu pljuč in bronhijev, sapnika, na območju njegovega razcepa v dva glavna bronhija in tako naprej. Najpogosteje je to klinično primerljivo z začetkom bolezni, pri kateri se določijo začetne, limfenske in hilarne oblike;
2. Sarkoidoza pljuč 2 stopinji ali 2. stopnja, za razliko od začetnega, se širi ali razširja v pljučno tkivo. Pojavijo se alveolarne poškodbe in na tej stopnji so že izrazite klinične manifestacije in simptomi bolezni;
3. V tretji fazi se rele popolnoma prenese iz bezgavk v pljučno tkivo: limfni vozli so spet normalne velikosti, konglomerati granulomatoznega vnetja pa se pojavijo v pljučih. Emfizem se razvija, pnevmokleroza raste z znaki omejevalne respiratorne odpovedi.

Opomba: Obstajata dve obliki respiratorne odpovedi - obstruktivna in restriktivna. V prvem tipu so pljuča lahko popolnoma zdrava, vendar bronhi, ki oskrbujejo zrak, se ne spopadajo in zmanjšujejo količino zraka zaradi obstrukcije (zoženje ali krč). Z restriktivno respiratorno odpovedjo je lumen dihalnih poti normalen, v pljučih pa so otoki "mrtvega" tkiva, na primer žarišča pnevmoskleroze. Gre za drugo vrsto respiratorne odpovedi, ki je že „končna“ in ni primerna za korekcijo, ki se razvije pri sarkoidozi.

Tako kot pri vseh kroničnih boleznih se lahko pljučna sarkoidoza pojavi v več fazah. Pulmologi in imunologi razlikujejo fazo aktivnega razvoja ali fazo poslabšanja procesa, stabilno stanje in fazo regresije, ki se klinično manifestira z obratnim razvojem simptomov.

Praviloma se povratni razvoj granulomatoznega vnetja redko kaže v "popolni resorpciji". Najpogosteje je pečat, fibroza ali pojav kalcifikacij (limete) v bezgavkah pljuč in mediastinuma.

Simptomi pljučne sarkoidoze

Ni posebnih simptomov sarkoidoze pljuč, ki bi lahko takoj usmerila zdravniško diagnostično razmišljanje k tej bolezni. Pri pregledu pritožb in standardnih simptomov postane jasno, zakaj ti bolniki najprej poiščejo zdravnike s tuberkulozo. Vse pritožbe niso specifične, in sicer:

• slabost, slabost;
• subfebrilna temperatura, lahko pride do nizke temperature;
• pojavijo se nočno potenje - ta simptom je zelo značilen za tuberkulozo;
• obstaja utrujenost in zmanjšana učinkovitost;
• oseba izgubi apetit in telo začne izgubljati težo.

S temi prvimi znaki bo vsak ustrezen zdravnik pacienta napotil na pticizatorja in najprej na fluorografijo, saj se pri tem začne tudi tuberkulozna poškodba telesa. Opomba: še ni enega samega simptoma bronhopulmonarnega sistema.

Ko se pojavijo simptomi pljučne sarkoidoze, jih je možno "šivati" na kakršnekoli bolezni. Na primer, pacienti prejmejo naslednje pritožbe:

• bolečine v prsih;
• če je kašelj ali pa je suh ali s skantom;
• med poslabšanjem in sredi bolezni se določi kratka sapa - zaradi zoženja prostornine pljuč pred kompresijo bezgavk, v tretji fazi - zaradi razvoja pnevmskleroze;
• v pljučih se sliši veliko različnih suhih, vlažnih hribov različnih velikosti.

Praviloma so v poznih fazah znaki sarkoidoze pljuč združeni z manifestacijami "pljučnega srca" ali razvojem pljučne hipertenzije in pojavom zastojev v majhnem krogu krvnega obtoka. Kakšna je nevarnost takšnega neobdelanega in dolgotrajnega procesa?

Nevarnost sarkoidoze pljuč in hilarnih limfnih vozlov

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk je lahko nevarna z naslednjimi zapleti:

• Razvoj progresivne respiratorne odpovedi z bolečimi napadi zadušitve;
• S pripenjanjem sekundarne okužbe z razvojem specifičnega vnetja (na primer lahko pride do pljučnice v ozadju sarkoidoze ali celo tuberkuloze, ki se lahko ustali, kar se "počuti odlično" na podlagi perverznega imunskega odziva;
• Razvoj "pljučnega srca". Hkrati se pojavijo bolečine v srcu, otekline žil se raztezajo, saj je pretok krvi v desnem delu srca otežen, jetra se povečajo. V primeru pljučne srčne dekompenzacije ali »cor pulmonale« se neuspeh hitro razvije ob velikem krogu krvnega obtoka;
• V nekaterih primerih se granulomatozno vnetje dvigne in prizadene obščitnične žleze, ki izgubijo sposobnost uravnavanja presnove kalcija v telesu. V takem primeru se smrt hitro pojavi.

Kaj je „celično pljuč“?

Eden najresnejših izidov zapletov sarkoidoze je tako imenovani »celični pljuči«. Izraz je bil razvit dolgo pred uvedbo takšnih pripomočkov, kot so mobilni telefoni in pametni telefoni v vsakdanje življenje.

„Celična pljuča“ je patološki sindrom, za katerega je značilno, da v pljučnem tkivu nastanejo „glavniki“ ali majhne votline iz zračnih vezivnega tkiva z zračnimi cistami, ki imajo debele stene. Debelina teh sten lahko doseže 3 mm.

Z drugimi besedami, te votline so sledi "izločenega" avtoimunskega vnetja. Običajno je pljučno tkivo "dihalna alveolarna pena", "satje" pa ni nič več kot oglje in žerjav ugasnjenega ognja. Ta pojav diagnosticiramo radiološko, njegov videz pa je neugoden signal.

To pomeni, da bo bolnik kmalu imel hudo pljučno insuficienco: huda kratka sapa z najmanjšim naporom, takšen bolnik bo potreboval pogosto kisikovo oskrbo za lažje dihanje. Jasno je, da s pravočasnim in ustreznim zdravljenjem ne moremo zadevo pripeljati do tako skrajnosti.

Veliko o diagnozi sarkoidoze

Ker je sarkoidoza zelo podobna tuberkulozi (na radiografiji in klinično), pomanjkanje izolacije BK (kohovih bacilov ali tuberkuloznih bacilov) pa se kaže tudi pri tuberkulozi (npr. Pri tuberkulozi), odločilna je biopsija in histološka preiskava materiala.

• Le izolacija granuloma potrjuje diagnozo sarkoidoze.

Vse druge metode (rentgenski pregled prsnega koša, CT pljuč in mediastinuma, rutinske biokemijske in klinične analize, spirografija, raziskave parametrov imunosti, iskanje zunaj pljučnih oblik, raziskave otorinolaringologa, nevrologa in oftalmologa, bronhoskopija) omogočajo lažje približevanje diagnozi, vendar ne potrjujejo. njegovo

Zdravljenje pljučnega sarkoidoze, zdravil in metod

Zdravljenje pljučne sarkoidoze je dolgotrajna vaja, ki naj bi trajala več let. Ker je tvorba granulomov z velikanskimi celicami Pirogov - Langkhans avtoimunski proces, je glavna terapija usmerjena v zatiranje vnetja. Zato se pri zdravljenju te bolezni uporabljajo vsa protivnetna zdravila, kot tudi imunosupresivi in ​​citostatiki.

Na samem začetku, ko je ugotovljena lezija bezgavk, se bolnika preprosto spremlja: pomembno število primerov je asimptomatsko, subklinično. V šestih mesecih opazimo bolnika in zdravljenje predpisujemo samo s pritožbami ali z napredovanjem žarišč vnetja.

Zdravljenje sarkoidoze pljuč se praviloma začne z izbiro odmerka prednizona in najprej daje večji odmerek, nato pa se postopoma zmanjša, 3-4 mesece po zdravljenju.

Pogosto so hormoni kombinirani z jemanjem NSAID, na primer z voltaren, acetilsalicilno kislino. V hujših primerih se uporabljajo citotoksična zdravila. V nekaterih klinikah je bolje uporabiti pulzno zdravljenje z metilprednizolonom v obliki infuzijske terapije 1 gram na dan 3 dni. Uporabljate lahko tudi ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin.

• Za zdravljenje progresivnih oblik sarkoidoze pljuč (vendar, kot pri drugi lokalizaciji), se uporabljajo antimalarična zdravila: delagil, plaquenil. Njihov učinek je posledica vpliva na imunost T celic.

Pentoksifilin se uporablja pri zdravljenju in zdravila, ki zavirajo nastajanje faktorja tumorske nekroze, so monoklonska protitelesa, kot je infliksimab. Uporabimo lahko ekstrakorporalne metode razstrupljanja, ki so v modi v 90. letih, kot so plazmafereza in hemosorpcija. Med postopki se iz krvi odstranijo imunski kompleksi, avtoprotitelesa in druga škodljiva sredstva.

Mnogi domiselni bralci so že razumeli, da so načela zdravljenja avtoimunskih bolezni povsod enaka: na primer, ta zdravila (seveda v drugih odmerkih) zdravijo multiplo sklerozo in hudo psoriazo.

Napoved zdravljenja

Na žalost je težko določiti prognozo za pljučno sarkoidozo pri vsakem posameznem bolniku, čeprav je to benigna bolezen. Znano je, da je neugoden izid bolezni - v 10% bolnikov in 5% umre.

Dejstvo je, da hormonsko zdravljenje ne sme spremeniti poteka bolezni. Svetovne izkušnje z optimalnim odmerkom zdravil se niso nakopičile in sarkoidoza lahko poteka na kakršenkoli način: ne upošteva zakonov.

Samo ena stvar je trdno znana: sarkoidoza pljuč, katerih simptomi se ne odkrijejo v zgodnji fazi, zdravljenje pa je bilo opravljeno hitro, kompetentno in v celoti - v več kot 90% primerov je podana trajna, pogosto vseživljenjska remisija.

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk

Sarkoidoza pljuč in intratorakalnih bezgavk je benigna sistemska bolezen, ki prizadene mezenhimska in limfoidna tkiva. Njegovi glavni simptomi so: splošna šibkost, zvišana telesna temperatura, bolečina za prsnico, kašelj, kožni izpuščaj. Bronhoskopijo, CT in rentgensko slikanje prsnega koša, diagnostično torakoskopijo uporabljamo za odkrivanje sarkoidoze. Z dolgotrajno imunosupresivno in hormonsko terapijo se je mogoče znebiti bolezni.

[simple_tooltip content = '] Večkratne pljučne lezije [/ simple_tooltip] prispevajo k razvoju kronične respiratorne odpovedi in drugih simptomov bolezni. V zadnji fazi se infiltrati uničijo, pljučno tkivo se nadomesti z vlaknastim.

Vzroki bolezni

Točni vzroki za nastanek sarkoidoze pljuč in VLHU niso bili pojasnjeni. Nobena od predlaganih hipotez ni dobila uradne potrditve. Zagovorniki infekcijske teorije verjamejo, da se sarkoidoza lahko pojavi v ozadju sifilisa, glivičnih in parazitskih poškodb dihalnega in limfnega sistema. Vendar pa so stalno odkriti primeri prenosa te bolezni podedovani v korist genetske teorije. Razvoj sarkoidoze je povezan z nepravilnim delovanjem imunskega sistema zaradi dolgotrajne izpostavljenosti telesa alergenom, bakterijam, glivam in virusom.

Tako se trenutno verjame, da več vzrokov, povezanih z imunskimi, biokemičnimi in genetskimi motnjami, prispeva k pojavu sarkoidoze. Bolezen se ne šteje za nalezljivo, njen prenos z bolne osebe na zdravega ni mogoč.

Ljudje določenih poklicev so dovzetni za njegov pojav:

• delavcev v kemični in kmetijski industriji,
• pošta,
• protipožarna zaščita,
• zdravstvenega varstva.

Tveganje za razvoj sarkoidoze se povečuje z navado, kot je kajenje.

Za bolezen je značilno vključevanje več organov in sistemov v patološki proces. Pljučna oblika v zgodnjih fazah poteka z lezijami alveolov, pojavom alveolitisa in pnevmonitisa. V prihodnosti se granulomi pojavijo v plevralni votlini, bronhih in regionalnih bezgavkah. V zadnji fazi se infiltrat pretvori v mesto fibroze ali steklasto maso, ki ne vsebuje celic. V tem obdobju so izraženi simptomi respiratorne odpovedi, povezani tako s poškodbo pljučnega tkiva kot s kompresijo bronhijev s povečanjem VLH.

Vrste pljučnega sarkoidoze

Bolezen poteka v treh stopnjah, od katerih ima vsaka svoje radiološke znake.

1. V prvi fazi opazimo asimetrično lezijo traheobronhialnih in bronhopulmonalnih limfnih vozlov.
2. Na drugi stopnji pride do poškodbe pljučnih alveolov z nastajanjem infiltratov.
3. Za tretjo stopnjo je značilna zamenjava zdravega vlaknastega tkiva, razvoj emfizema in pnevmokleroze.

Zaradi narave klinične slike je sarkoidoza razdeljena na naslednje vrste:

• poraz VLU,
• pljučna infiltracija
• mešane in generalizirane oblike, za katere so značilne poškodbe več notranjih organov.

Po naravi poteka bolezni je lahko akutna, stabilizirana in umirjena. Za regresijo patološkega procesa so značilni zbijanje, uničenje ali kalcifikacija granulomov v bezgavkah in pljučih. Glede na hitrost razvoja patološkega procesa se razlikujejo naslednje oblike sarkoidoze: zapoznela, kronična, progresivna, abortivna.

Bolezen ne mine brez posledic.

Po zaključku tretje faze lahko opazimo zaplete, kot so emfizem, eksudativni plevriti, pljučna fibroza in pnevmiskleroza.

Klinična slika bolezni

Sarkoidoza pljuč in VLHU praviloma nima specifičnih simptomov. V zgodnjih fazah se pojavijo naslednji simptomi: splošna šibkost, hujšanje, zvišana telesna temperatura, povečano znojenje, nespečnost. Pomanjkanje bezgavk je asimptomatsko, bolečine za prsnico, kašelj, bolečine v mišicah in sklepih, kožni izpuščaji [simple_tooltip = =] so izredno redki. Pri tapkanju se ugotovi simetrično povečanje korenin pljuč. Mediastinalna pljučna sarkoidoza povzroča dispnejo, kašelj, bolečino za prsnico. Slišati je treba suhe in mokre rale. Kasneje se dodajo simptomi poškodb drugih organov in sistemov: žleze slinavk, koža, kosti in oddaljene bezgavke. Za pljučno sarkoidozo je značilna prisotnost znakov respiratorne odpovedi, mokrega kašlja, bolečin v sklepih. Tretja stopnja bolezni je lahko zapletena zaradi razvoja srčnega popuščanja.

Najpogostejši zapleti sarkoidoze so: obstrukcija bronhijev, emfizem, akutno respiratorno in srčno popuščanje. Bolezen ustvarja idealne pogoje za razvoj tuberkuloze in drugih okužb dihalnega sistema. V 5% primerov proces dezintegracije sarkoidnih granulom spremlja razvoj pnevmskleroze. Bolj nevaren zaplet je poraz obščitnične žleze, ki prispeva k kopičenju kalcija v telesu. Brez zdravljenja je lahko to stanje usodno. Oko sarkoidoza prispeva k popolni izgubi vida.

Diagnostika

Diagnoza bolezni vključuje laboratorijske in strojne raziskave. Popolna krvna slika odraža zmerno levkocitozo, povečano ESR, eozinofilijo in monocitozo. Spremembe v sestavi krvi kažejo na razvoj vnetnega procesa. V zgodnjih fazah narašča raven α- in β-globulinov, v poznejših fazah pa γ-globulini. Spremembe v pljučih in limfoidnih tkivih se odkrijejo z rentgenskim slikanjem, CT ali MRI prsnega koša. Slika jasno kaže nastanek tumorjev v pljučnih koreninah, povečanje VLHU, žariščnih lezij (fibroza, emfizem, ciroza). V polovici primerov je Kveimova reakcija pozitivna. Po subkutanem dajanju sarkoidnega antigena opazimo rdečino mesta injiciranja.

Bronhoskopija omogoča odkrivanje neposrednih in posrednih znakov sarkoidoze pljuč: dilatacijo žil, povečanje limfnih vozlov na področju razcepitve, atrofični bronhitis, granulomatozo sluznic bronhijev. Histološka preiskava je najbolj informativna metoda za diagnosticiranje bolezni. Material za analizo dobimo med bronhoskopijo, torakalno punkcijo ali biopsijo pljuč. V vzorcu so zaznani epitelioidni vključki, ni nekroze in razširjenega vnetja.

Načini zdravljenja bolezni

Ker se v večini primerov bolezen spontano poslabša, so v zgodnjih fazah prednostne opazovalne taktike. Analiza rezultatov ankete omogoča zdravniku, da izbere učinkovit režim zdravljenja in napove nadaljnji razvoj patološkega procesa. Indikacije za zdravljenje z zdravili so: progresivna oblika sarkoidoze, generalizirane in mešane vrste, večkratne lezije pljučnega tkiva.

Potek zdravljenja vključuje uporabo steroidov (prednizolon), protivnetnih zdravil, imunosupresivov, antioksidantov. Traja vsaj 6 mesecev, vrste in odmerke zdravil izbere lečeči zdravnik. Običajno se začnejo z največjimi odmerki in jih postopoma zmanjšujejo na minimum. Če ste preobčutljivi na prednizolon, ga nadomestijo glukokortikoidna zdravila, ki se dajejo s prekinitvami. Hormonsko zdravljenje je treba kombinirati z beljakovinsko prehrano, jemanjem kalijevih zdravil in anabolnimi steroidi.

Zdravljenje s steroidi se izmenjuje z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil. Bolnik se mora redno udeleževati fthizatricarja in ga pregledati. Bolniki s sarkoidozo so razdeljeni v 2 skupini: posamezniki z aktualnim patološkim procesom in bolniki, ki so bili zdravljeni. Oseba je v ambulanti 2-5 let.

Sarkoidoza pljuč in VLHU se razlikuje po relativno benigni poti. Pogosto je asimptomatska, v 30% primerov je bolezen nagnjena k spontani regresiji. Hude sarkoidoze najdemo na vsakih 10 bolnikov. S splošnimi oblikami je smrt možna. Ker vzroki sarkoidoze niso jasni, posebni preventivni ukrepi niso bili razviti. Zmanjšanje tveganja za razvoj bolezni omogoča izključitev izzivalnih dejavnikov in normalizacijo imunosti.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "pljučna sarkoidoza" cnt = "8 = col =" 2 ls shls = "true"]