Kaj čaka bolnike z diagnozo sarkoidoze pljuč? Prognoza za življenje

Sinusitis

Pljučna sarkoidoza je vnetna bolezen, ki se kaže v nastanku atipičnih celic z jedri. Oblikujejo grozde, imenovane granulome ali vozlišča.

Lahko je prisoten v velikih količinah. Bolezen ima benigni potek in prizadene ljudi, mlajše od 40 let. Več žensk s temno kožo. V tem primeru so kadilci redkeje izpostavljeni boleznim.

Znaki sarkoidoze

V začetni fazi so simptomi sarkoidoze odsotni ali podobni prehladu. Z zaostrovanjem procesa se pojavi:

    utrujenost;

Pri respiratornem sistemu so znaki bolezni:

  • kašelj;
  • pomanjkanje zraka;
  • bolečina v prsnici;
  • kratka sapa;
  • hripav dih.

Znaki bolezni niso specifični, zato so zelo pogosto odkriti že v zanemarjenem stanju. Zato je potrebno resnejše zdravljenje sarkoidoze in je težko predvideti izid.

Kaj je nevarna bolezen

Nevarnost sarkoidoze je, da se vnetje širi skozi limfni sistem. Prvič, prizadenejo bezgavke blizu pljuč. In potem bolezen gre na mehka tkiva in kožo.

Če ne ukrepate, postane bolezen kronična in zapletena zaradi hipoksije (pomanjkanje kisika). Negativno vpliva na vse organe, zlasti na srce in krvni obtok.

Poleg tega je proces zapleten zaradi spremljajočih bolezni, vključno s pljučno fibrozo. Ko se to zgodi, zamenjavo pljučnega tkiva z vezivom. In več ne sodeluje pri dihanju. Rezultat je stalno pomanjkanje zraka. Če ne ukrepate naprej, je lahko izid smrten.

Pomembno je! Bolnik mora razumeti, kakšna tveganja se pričakuje v primeru zanemarjenega stanja, o tem se je treba pogovoriti s svojim zdravnikom, da bi lahko razumeli razvoj bolezni.

Bolezen je razdeljena na faze s pretokom:

  1. poslabšanje;
  2. stabilizacija;
  3. nazadovanje

Poslabšanje

Proces vključuje živo manifestacijo sarkoidoze. V njem so izraženi simptomi, v granulomih pa opazimo aktivno rast.

Oseba se počuti splošno slabo, trpi zaradi suhega kašlja in zadušitve. Telesna temperatura je povišana, znojenje ponoči pa se poveča. Ta faza bolezni zahteva zdravljenje in zdravstveni nadzor. Ne traja dolgo, če so sprejeti potrebni ukrepi.

Stabilizacija

V tem času je prišlo do zatišja bolezni. Sarkoidoza pljuč se ne manifestira in ne nastajajo nove poškodbe tkiva. Splošno stanje se nekoliko izboljša in oseba lahko živi polno življenje. Ampak morate slediti pljuč, da ne bi zamudili faze poslabšanja. Da bi ponovno začeli jemati potrebno zdravljenje. S pravim pristopom traja stabilno stanje več mesecev ali let. In če se bolezen odkrije v zgodnji fazi, potem je možno doseči prehod te faze v regresijo.

Regress

Za regresijsko fazo sarkoidoze je značilno zmanjšanje simptomov in bolezni. Vozlišča se raztopijo ali skrčijo.

Včasih obstaja popolna odstranitev tkiv iz prizadetih območij. Ta faza pomeni okrevanje, vendar se ne smete sprostiti, ker se sarkoidoza ponavlja.

Še posebej, če se oseba premakne na nekdanji način življenja.

Pomembno je! Ne smete upati, da se bo sarkoidoza spremenila v regresijo. Vzeti morate predpisano zdravljenje in opraviti rutinski fizični pregled.

Zdravljenje

Po diagnozi in potrditvi bo zdravnik izbral potrebne taktike za zdravljenje sarkoidoze pljuč. V zgodnji fazi sarkoidoze pljuč so predpisani vitaminski kompleksi in imunsko podporna zdravila. Včasih je to dovolj za začetek obratnega razvoja bolezni.

Poleg tega taktike pogosto vključujejo samo opazovanje. Šarkoidoza pljuč še vedno ni povsem razumljena. Obstajajo primeri, ko bolezen preide sama, tudi brez uporabe drog.

Zato je pogosto pacient s sarkoidozo pljuč pod nadzorom 3-6 mesecev in šele potem so predpisana zdravila, če se stanje ne spremeni ali če opazimo poslabšanje.

Glavni pomočniki v boju proti bolezni je uporaba hormonskih zdravil - kortikosteroidov. Njihov učinek na telo je izražen:

  • pri zmanjševanju hitrosti nastajanja granulomov ali popolne zaustavitve;
  • blokiranje negativnih reakcij imunskega sistema;
  • anti-šok terapijo.

Toda pogosteje se zdravljenje pljučne sarkoidoze začne z imenovanjem prednizolona. Dodane so mu tudi inhalacije s kortikosteroidi. In če to zahtevajo razmere, potem intravensko dajanje zdravil.

Poleg tega je za zdravljenje sarkoidoze pljuč mogoče dati:

  1. Antibiotiki. Bori se proti bakterijskemu okolju in zmanjšuje verjetnost, da bi prišlo do sekundarne okužbe.
  2. Protivirusna zdravila. Če je virusna narava sarkoidoze potrjena.
  3. Vitaminski kompleksi. Izboljšajte splošno stanje bolnika.
  4. Imunostimulanti. Dobrodelno deluje na imunski sistem in pomaga telesu, da se bojuje proti sami bolezni.
  5. Prehrana, športne vaje, zdrav način življenja. Tudi podpirajo telo v boju proti boleznim.
  6. Zdravljenje s kisikom. Pri hudi hipoksiji tkiva.

Photo 1. Zdravilo Prednisolone-Darnitsa v obliki tablet, 40 kosov v pakiranju, 4 mehurji, 5 mg, proizvajalec - "Darnitsa".

Ker se sarkoidoza hitro širi, je potrebno posvetovanje z zdravniki o cirkulacijskem sistemu, srcu in drugih notranjih organih. Če se odkrijejo poškodbe drugih organov, bodo zdravniki predpisali ustrezno zdravljenje.

Možni zapleti

Pogoste posledice sarkoidoze pljuč vključujejo razvoj sočasnih bolezni, kot so:

  1. Emfizem - ekspanzija bronhiolov in uničenje sten med alveolami.
  2. Bronho-obstruktivni sindrom - kršitev prehoda zraka skozi pljuča.
  3. Hipoksija - stresanje tkiv s kisikom.
  4. Pljučno srce: praznina v desnem atriju.
  5. Fibroza je sprememba pljučnega tkiva v vezivo.

Poleg tega je možno širjenje sarkoidoze na druge organe. Na primer, oči, krvne žile, ledvice, itd. In to je preobremenjeno s slepoto, sušenjem notranjih organov in smrtjo tkiv zaradi izrazite lakote s kisikom.

Nastanek vozličev v obščitničnih žlezah ogroža presnovo kalcija, ki povzroča hiperparatiroidizem, in to je nevarno stanje, ki vodi do smrti pacienta.

Napoved za življenje in tveganje ponovitve

Sarkoidoza je v večini primerov ugodna. Toda posledice bolezni lahko uničijo življenje bolnika, zato zagotovo potrebuje kvalificirano pomoč. Če se bolezen ne zdravi, se razširi na druge organe, kar je polno slepote pri zaznavi sarkoidoze. Kršitev ledvic, jeter, srca. Tako kot tudi stalna kratka sapa, tudi v mirnem stanju.

Po statističnih podatkih je 10% bolnikov mogoče samostojno zdraviti, 35-40% recidivov in kronični potek se zgodi, 12-13% ljudi se sooča s sočasnimi boleznimi in prejema zaplete. Samo v 3% primerov je bil zabeležen smrtni izid.

Pomoč! Pri bolnikih, ki jih je prizadela sarkoidoza pljuč, obstaja tveganje za razvoj onkologije, vendar so takšne situacije redke.

Uporaben video

Oglejte si videoposnetek o zdravljenju sarkoidoze.

Pomen pravočasnega zdravljenja

Kakovost življenja bolnika s sarkoidozo se bo malo spremenila, če bo potreben čas za odpravo bolezni. Le v naprednejših primerih se pojavijo zapleti, ki vplivajo na kakovost življenja. Zato je pomembno, da ne pustimo, da se postopek odvija, ampak da se bolezen začne čim prej začeti zdraviti.

Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza je sistemsko in benigno kopičenje vnetnih celic (limfocitov in fagocitov) z nastankom granulomov (nodul) z neznanim vzrokom pojava.

Večinoma bolna starostna skupina od 20 do 45 let, večina - ženske. Pogostost in obseg te motnje sodita v okvir - 40 diagnosticiranih primerov na 100 000 (glede na podatke v EU). Vzhodna Azija je najmanj razširjena, z izjemo Indije, kjer je število bolnikov s to motnjo 65 na 100.000, manj pa pri otrocih in starejših.

Najpogostejši patogeni granulomi so v pljučih posameznih etničnih skupin, na primer afriških Američanov, Ircev, Nemcev, Azijcev in Portorikovcev. V Rusiji je pogostost distribucije 3 na 100.000 ljudi.

Kaj je to?

Sarkoidoza je vnetna bolezen, pri kateri lahko prizadenejo številni organi in sistemi (zlasti pljuča), za katere je značilno, da tvorijo granulome v prizadetih tkivih (to je eden od diagnostičnih znakov bolezni, ki se odkrije z mikroskopsko preiskavo; omejena vnetna žarišča različnih velikosti). Najpogosteje prizadeti bezgavke, pljuča, jetra, vranica, redkeje koža, kosti, organ za oči itd.

Vzroki razvoja

Čudno je, da pravi vzroki sarkoidoze še niso znani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, drugi pa, da je sarkoidoza pljuč posledica okvarjenega delovanja človeškega imunskega sistema. Obstajajo tudi nasveti, da je vzrok za razvoj sarkoidoze pljuč biokemična motnja v telesu. Toda trenutno je večina znanstvenikov mnenja, da je kombinacija zgoraj navedenih dejavnikov vzrok za razvoj sarkoidoze pljuč, čeprav nobena napredna teorija ne potrjuje narave izvora bolezni.

Znanstveniki, ki preučujejo nalezljive bolezni, kažejo, da so protozoji, histoplazma, spirohete, glivice, mikobakterije in drugi mikroorganizmi povzročitelji pljučne sarkoidoze. Tako kot endogeni in eksogeni dejavniki lahko povzročijo razvoj bolezni. Tako se danes šteje, da je sarkoidoza pljuč polietološke geneze povezana z biokemično, morfološko, imunsko motnjo in genetskim vidikom.

Pojavijo se posamezniki nekaterih specialitet: gasilci (zaradi povečanih toksičnih ali infekcijskih učinkov), mehaniki, mornarji, mlinarji, kmetijski delavci, poštni delavci, kemični delavci in zdravstveni delavci. Tudi pri ljudeh z odvisnostjo od tobaka se opazi sarkoidoza pljuč. Prisotnost alergijske reakcije na določene snovi, ki jih telo zazna kot tuje zaradi oslabljene imunoreaktivnosti, ne izključuje razvoja pljučne sarkoidoze.

Kaskada citokinov povzroča sarkoidni granulom. Lahko se tvorijo v različnih organih in so sestavljeni iz velikega števila T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji je obstajala domneva, da je sarkoidoza pljuč oblika tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Vendar pa je po najnovejših podatkih ugotovljeno, da gre za različne bolezni.

Razvrstitev

Na podlagi rentgenskih podatkov, pridobljenih med potekom sarkoidoze pljuč, obstajajo tri stopnje in ustrezne oblike.

  • Stopnja I (ustreza začetni obliki srkaridne limfocitoze sarkoidoze) je dvostranska, pogosteje asimetrično povečanje v bronhopulmonalnih, manj pogosto traheobronhialnih, bifurkacijskih in paratrahealnih bezgavkah.
  • Faza II (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostranska diseminacija (miliarna, žariščna), infiltracija pljučnega tkiva in poškodbe intratorakalnih bezgavk.
  • Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pljučna fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje intratorakalnih bezgavk ni prisotno. Z napredovanjem procesa nastajajo konfluentni konglomerati v ozadju naraščajočega pljučnega jedra in emfizema.

Glede na skupne klinične radiološke oblike in lokalizacijo se sarkoidoza razlikuje:

  • Intratorakalne bezgavke (VLHU)
  • Pljuča in VLU
  • Limfni vozli
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s poškodbami drugih organov
  • Generalizirano z več organskimi lezijami

Med sarkoidozo pljuč se razlikuje aktivna faza (ali akutna faza), stabilizacijska faza in povratna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Povratni razvoj lahko označimo z resorpcijo, zbijanjem in manj pogosto s kalcifikacijo sarkoidnih granulom v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na stopnjo povečanja sprememb lahko opažamo abortivno, zapoznelo, progresivno ali kronično naravo razvoja sarkoidoze. Posledice izida sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bullosis emfizem, lepljivi plevritis, radikalno fibrozo s kalcifikacijo ali pomanjkanje kalcifikacije intratorakalnih limfnih vozlov.

Simptomi in prvi znaki

Za razvoj pljučne sarkoidoze so značilni simptomi nespecifičnega tipa. Ti vključujejo zlasti: t

  1. Slabost;
  2. Nemir;
  3. Utrujenost;
  4. Splošna šibkost;
  5. Izguba teže;
  6. Izguba apetita;
  7. Vročina;
  8. Motnje spanja;
  9. Nočno potenje.

Intrakranialno (limfocitno) obliko bolezni za polovico bolnikov označuje odsotnost kakršnih koli simptomov. Medtem pa druga polovica skuša poudariti naslednje simptome:

  1. Slabost;
  2. Boleče občutke v prsih;
  3. Bolečine v sklepih;
  4. Zasoplost;
  5. Hripanje;
  6. Kašelj;
  7. Zvišanje temperature;
  8. Pojav nodoznega eritema (vnetje podkožnega maščevja in kožnih žil);
  9. Tolkanje (preučevanje pljuč v obliki tolkal) določa dvostransko povečanje korenin pljuč.

Kot je za potek takšne oblike sarkoidoze kot mediastralno-pljučne oblike, je značilna naslednje simptome:

  1. Kašelj;
  2. Zasoplost;
  3. Bolečine v prsih;
  4. Auskultacija (poslušanje značilnih zvočnih pojavov na prizadetem območju) določa prisotnost kremitov (značilnega "hrustljavih" zvokov), razpršenih suhih in vlažnih hribov.
  5. Prisotnost extrapulmonary manifestacije bolezni v obliki poškodbe oči, kožo, bezgavke, kosti (v obliki Morozov-Yunling simptom), poškodbe slinavke parotidne žleze (v obliki simptomov Herford).

Zapleti

Najpogostejše posledice te bolezni so razvoj respiratorne odpovedi, pljučno srce, pljučni emfizem (povečana zračnost pljučnega tkiva), bronho-obstruktivni sindrom.

Zaradi nastanka granulomov pri sarkoidozi obstaja patologija organov, na katerih se pojavijo (če granulom prizadene obščitnične žleze, se v telesu moti presnova kalcija, nastane hiperparatiroidizem, iz katerega umrejo bolniki). Na podlagi oslabljene imunitete se lahko pridružijo tudi druge nalezljive bolezni (tuberkuloza).

Diagnostika

Brez natančne analize je nemogoče jasno opredeliti bolezen kot sarkoidozo.

Veliko znakov naredi to bolezen podobno tuberkulozi, zato je za diagnozo potrebna natančna diagnoza.

  1. Anketa - zmanjšana delovna zmogljivost, letargija, šibkost, suhi kašelj, neugodje v prsih, bolečine v sklepih, zamegljen vid, kratka sapa;
  2. Auskultacija - težko dihanje, suhe hribe. Aritmije;
  3. Krvni test - povečana ESR, levkopenija, limfopenija, hiperkalciemija;
  4. Radiografija in CT - določena s simptomom "zamrznjenega stekla", sindromom pljučne diseminacije, fibrozo, zaznavanjem pljučnega tkiva;

Uporabljajo se tudi druge naprave. Učinkovit je bronhoskop, ki izgleda kot tanka, gibka cev in se vstavi v pljuča za pregled in vzorčenje tkiva. Zaradi določenih okoliščin lahko biopsijo uporabimo za analizo tkiv na celičnem nivoju. Postopek se izvaja pod delovanjem anestetika, zato je za bolnika praktično neviden. Tanko iglo stisnemo kos vnetjenega tkiva za poznejšo diagnozo.

Kako zdraviti sarkoidozo pljuč

Zdravljenje sarkoidoze pljuč temelji na uporabi hormonskih pripravkov kortikosteroidov. Njihovi učinki na bolezen so naslednji: t

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovira za razvoj novih granulomov;
  • antishock ukrepanje.

Še vedno ni soglasja glede uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo traja zdravljenje;
  • začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje glede uporabe kortikosteroidov za pljučno sarkoidozo je, da se lahko predpišejo hormonski pripravki, če radiološki znaki sarkoidoze ne izginejo v 3-6 mesecih (ne glede na klinične manifestacije). Taka čakalna obdobja se ohranijo, ker se v nekaterih primerih bolezen lahko zmanjša (obratno) brez kakršnih koli zdravniških receptov. Zato se lahko glede na stanje posameznega bolnika omejimo na klinični pregled (evidentiranje pacienta) in opazovanje stanja pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizona. Nato združimo inhalacijske kortikosteroide in za intravensko dajanje. Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev. Bilo je primerov, ko so bili inhalacijski kortikosteroidi učinkoviti v stopnjah 1-3, tudi brez intravenskih kortikosteroidov, tako klinične manifestacije bolezni kot tudi patološke spremembe na rentgenskih slikah so izginile.

Ker sarkoidoza poleg pljuč prizadene tudi druge organe, mora to dejstvo voditi tudi zdravniški pregled.

Poleg hormonskih zdravil je predpisano drugo zdravljenje:

  • antibiotiki širokega spektra - za profilakso in za takojšnjo grožnjo sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarnih lezij pljuč pri sarkoidozi, protivirusna zdravila;
  • z razvojem zastojev v obtočnem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki itd.);
  • krepilna sredstva - najprej vitaminski kompleksi, ki izboljšajo presnovo pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • terapijo s kisikom pri razvoju respiratorne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne uporabljate živil, bogatih s kalcijem (mleko, skuta) in ne sončite se. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se lahko pri sarkoidozi količina kalcija v krvi poveča. Na določeni ravni obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamni) v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker je sarkoidoza pljuč pogosto kombinirana z enako lezijo drugih notranjih organov, je potrebno posvetovanje in imenovanje sosednjih strokovnjakov.

Preprečevanje zapletov bolezni

Preprečevanje zapletov bolezni vključuje omejitev stika z dejavniki, ki lahko povzročijo sarkoidozo. Najprej govorimo o okoljskih dejavnikih, ki lahko vdihavajo v telo z vdihanim zrakom. Bolnikom svetujemo, da redno prezračujejo stanovanje in dajo mokro čiščenje, da se izogne ​​prahu zraka in nastajanju plesni. Poleg tega se priporoča, da se izogibate dolgotrajnim sončnim opeklinam in stresu, saj povzročajo motnje v presnovnih procesih v telesu in okrepitev rasti granulomov.

Preventivni ukrepi vključujejo tudi izogibanje hipotermiji, saj lahko to prispeva k spoštovanju bakterijske okužbe. To je posledica poslabšanja prezračevanja in oslabitve imunskega sistema kot celote. Če je v telesu že prisotna kronična okužba, je po potrditvi sarkoidoze nujno, da obiščete zdravnika, da ugotovite, kako ohraniti okužbo najbolj učinkovito.

Narodni recepti

Izjave bolnikov pričajo o njihovih koristih le na samem začetku bolezni. Priljubljeni so preprosti recepti iz propolisa, olja, ginsenga / rodiola. Kako zdraviti sarkoidozo z ljudskimi zdravili:

  • Vzemite 20 g propolisa za pol kozarca vodke, vztrajajte v steklenici temnega stekla 2 tedna. Pijte 15-20 kapljic tinkture za pol kozarca tople vode trikrat na dan 1 uro pred obroki.
  • Vzemite pred obroki trikrat na dan 1 žlica. žlico sončničnega olja (nerafinirano), zmešano z 1 žlica. z žlico vodke. Pridržite tri desetdnevne tečaje, počitek 5 dni, nato ponovite.
  • Vsak dan, zjutraj in popoldne, pijte 20-25 kapljic tinkture ginsenga ali Rhodiola rosea za 15-20 dni.

Moč

Treba je izključiti maščobne ribe, mlečne izdelke, sire, ki povečujejo vnetni proces in povzročajo nastanek ledvičnih kamnov. Treba je pozabiti alkohol, da bi omejili uporabo izdelkov iz moke, sladkorja, soli. Prehrana je potrebna s prevlado beljakovinskih jedi v kuhani in dušeni obliki. Prehrana za pljučno sarkoidozo mora biti pogosta, majhne porcije. Zaželeno je vključiti v meni:

  • stročnice;
  • morsko ohrovt;
  • matice;
  • med;
  • črni ribez;
  • morska krhlika;
  • granate.

Napoved

Na splošno je prognoza za sarkoidozo pogojno ugodna. Smrt zaradi zapletov ali nepopravljivih sprememb v organih je zabeležena le pri 3–5% bolnikov (z nevrosarkoidozo v približno 10–12%). V večini primerov (60–70%) je mogoče doseči stabilno remisijo bolezni med zdravljenjem ali spontano.

Kazalci neugodne napovedi z resnimi posledicami so naslednji pogoji:

  • Afriško ameriški bolnik;
  • neugodno ekološko stanje;
  • dolgo obdobje zvišanja temperature (več kot mesec dni) ob začetku bolezni;
  • poraz nekaj organov in sistemov hkrati (generalizirana oblika);
  • ponovitev (vrnitev akutnih simptomov) po koncu zdravljenja s kortikosteroidi.

Ne glede na prisotnost ali odsotnost teh simptomov, morajo ljudje, ki jim je vsaj enkrat v življenju diagnosticirana sarkoidoza, vsaj enkrat na leto obiskati zdravnika.

Sarkoidoza pljuč: zdravljenje

Sarkoidoza pljuč je bolezen, ki je mnogi naši bralci niso nikoli srečali, zato so se pri njih ali njihovih bližnjih postavile številna vprašanja. V tem članku vam bomo povedali, kaj je pljučna sarkoidoza, zdravljenje, s katerim se ta bolezen odpravi, bo opisano tudi v predstavljenem članku.

Sarkoidoza pljuč: zdravljenje

Kaj je pljučna sarkoidoza

Zato najprej govorimo o tem, kakšna je bolezen, ki nas zanima. Tako je pljučna sarkoidoza v bistvu granulomatoza, ki je:

Ko pride do želene bolezni, se tkiva človeškega telesa razvrščajo v naslednje kategorije:

Učinek te bolezni, poleg dihalnega sistema, se lahko razširi tudi na druge organe telesa, kar vpliva na zgoraj navedene vrste tkiva.

Bolezen, ki nas danes zanima, ima značaj polisistemskega. Ko se pojavi pljučna oblika sarkoidoze, se v organih začnejo tvoriti tako imenovani epitelioidni granulomi (kot smo rekli, predvsem v pljučih, prizadeti pa so lahko tudi bližnji organi).

Žal so državljani, ki trpijo za sarkoidozo, najpogosteje v naslednjih dveh starostnih skupinah:

  • mladina;
  • ljudi srednjih let.

Tako so približne starostne meje, v katerih so najdeni državljani s sarkoidozo, stare od 20 do 40 let. Najpogosteje se poraz pljuč te vrste pojavi v telesu šibke polovice človeštva - ženske.

Na žalost so ljudje v mladosti ogroženi zaradi sarkoidoze.

Glede nagnjenosti predstavnikov katere koli etnične skupine glede na to bolezen je bilo ugotovljeno, da se pogosto pojavi med predstavniki naslednjih etničnih skupin:

  • Afriški Američani;
  • Nemci;
  • Skandinavci;
  • Portorikanci;
  • Irski;
  • Azijci.

V večini primerov odkrivanje sarkoidoze respiratornega sistema razkriva lezije naslednje narave:

  • tracheobronchial;
  • intratorakalne bezgavke;
  • bronhopulmonarni;
  • pljučno.

Poleg sarkoidoze dihal pogosto najdemo tudi naslednje oblike te granulomatozne lezije:

  • oblika kože;
  • poškodbe oči;
  • jetrna oblika;
  • vranice;
  • sarkoidoza živčnega sistema;
  • poškodbe žlez, ki proizvajajo slino, v parotidni regiji;
  • bolezen sklepov in kosti;
  • srce;
  • renalni itd.

Pojavi sarkoidoze kože

Formacije benignega tipa, ki vplivajo na zgoraj omenjene organe in druge elemente človeškega telesa, so granulomi, katerih telo se oblikuje iz celic naslednje vrste:

V testih, do trenutka, ko je ugotovljena sarkoidoza, obstaja sum na tuberkulozo, ker so zunanji granulomi, ki izhajajo iz prve in druge bolezni, podobni. Vendar pa je razlika med boleznijo, ki nas zanima, ta, da:

  • tuberkulozne mikrobakterije v formacijah niso prisotne;
  • ni procesa nekroze pljučnega tkiva.

Granulomi, ki so sprva nastajali ločeno, ko rastejo, so povezani v ti žarišča, ki so lahko:

Pljučno v sarkoidozi

Pod pogojem, da se je akumulacija že začela, se bo pojavila hkratna manifestacija kliničnih simptomov sarkoidoze, saj granulomatozne žarišča motijo ​​delovanje prizadetega organa, kar vodi do njegove dejanske disfunkcije.

Končni rezultat pojava te bolezni je lahko:

  • resorpcija novih rastlin;
  • nepovratne spremembe v vezivnem tkivu organa.

Prosimo, upoštevajte: sarkoidoza je bolezen, ki ni nalezljiva, to pomeni, da je ni mogoče prenesti s pacienta na zdravo osebo.

Opozoriti je treba, da se sarkoidoza običajno ne ustavi na enem organu, ampak še naprej preseneča tudi druge. Ta funkcija se imenuje multiorgan tečaj.

V primeru pljuč ta bolezen pogojno poteka skozi tri stopnje razvoja. V spodnji tabeli bomo preučili, o katerih fazah govorimo.

Tabela 1. Faze razvoja pljučne sarkoidoze

Ko gre bolezen skozi vse zgoraj opisane razvojne stopnje, lahko izhajamo iz dveh možnih izidov:

  • resorpcija granulomov;
  • pojav sprememb fibroznega tipa, to je nepovratno uničenje organskih tkiv.

Ko bolezen začne napredovati, bolna oseba začne to čutiti v obliki različnih kršitev prezračevalne funkcije pljuč, dihanje ni zagotovljeno.

Pod pogojem, da v primeru poškodbe limfnega tkiva vozlišča stisnejo stene bronhijev, se lahko pojavijo druge motnje obstruktivnega tipa. Najpogosteje gre za:

  • nezadostno (redko, površno) prezračevanje pljuč;
  • zmanjšan pljučni režnik.

Žal je zdravljenje sarkoidoze zelo dolgo. Poleg tega zahteva impresivno obdobje in diagnosticiranje želene bolezni, med katero se izvajajo različne raziskovalne dejavnosti. O vsaki od teh točk bomo govorili pozneje v predstavljenem članku.

Vzroki pljučne sarkoidoze

Na žalost je danes sarkoidoza pljuč še vedno vključena v kategorijo bolezni, za katere se pravi, da so nejasne. Noben od razlogov za njegov pojav, ki je bil predlagan do danes, ni bil v celoti dokazan, zato je izvor sarkoidoze mogoče opredeliti kot nejasen.

Nalezljiva teorija o izvoru želene bolezni navaja, da so lahko njeni povzročitelji:

  • najpreprostejši;
  • gobe;
  • spirohete;
  • mikobakterije;
  • histoplazma itd.

Poleg tega je več kot enkrat prišlo do primerov, ko je sarkoidoza nastala v bližnjem krogu sorodnikov, kar je zdravnikom omogočilo, da so prevzeli njegovo genetsko naravo.

Videz pljuč bolnika s sarkoidozo

Poleg tega mnogi znanstveniki, ki sodelujejo v etiologiji sarkoidoze, opozarjajo na določen odnos med to boleznijo in učinki dveh dejavnikov naslednjih kategorij:

  • eksogena - skupina okoljskih dejavnikov (na primer izpostavljenost takim dražilcem, kot so prah ali kemikalije, pa tudi patogeni, kot so bakterije in virusi itd.);
  • endogena - skupina dejavnikov, povezanih z notranjimi mehanizmi telesa, in sicer reakcije avtoimunskega tipa.

Z drugimi besedami, splošna predpostavka vseh zdravnikov in znanstvenikov, ki ugotavljajo naravo te bolezni, je, da ima sarkoidoza pljuč večplastno naravo izvora, ki je lahko povezana z različnimi vidiki naslednje vrste:

  • biokemična;
  • imunski;
  • genetsko;
  • morfološke itd.

Obstaja seznam določenih poklicev, katerih predstavniki danes najpogosteje obiskujejo bolnišnico s pritožbami, nato pa ugotovijo razloge za odkritje sarkoidoze pljuč. Torej gre za:

  • državljani mornarjev;
  • delavcev tovarn ali drugih vrst proizvodnje, ki proizvajajo različne kemične izdelke;
  • delavci kmetijskih podjetij;
  • predstavniki zdravstvenega sistema;
  • poštne delavce;
  • gasilci;
  • mlinarji;
  • mehanika.

Pogosto bolni sarkoidoza kajenje državljanov

Poleg tega kadilci pogosto trpijo za sarkoidozo, vendar so lahko v tem primeru manifestacije bolezni povezane s splošno slabostjo pljuč, ki jo povzroča trajna strupena zastrupitev tega organa:

Vrste pljučne sarkoidoze

Pri izvajanju rentgenske študije lahko ugotovite, v kateri fazi je bolezen v vašem primeru.

Katere so stopnje napredovanja sarkoidoze?

Skupaj obstajajo tri stopnje napredovanja želene bolezni. Razmislite o njih v spodnji tabeli.

Tabela 2. Faze napredovanja pljučne sarkoidoze

Prva faza te bolezni kaže na to, da so v svojem poteku povečane bezgavke naslednje vrste:

  • paratraheal;
  • bronhopulmonarni;
  • tracheobronchial;
  • razcepitev.

    Hkrati je povečanje mogoče opisati kot:

  • dvostranski;
  • asimetrično.

    Med drugo fazo se lezija širi z obeh strani skozi cirkulacijski in limfni sistem po vsem telesu pljuč. V tem primeru je lahko oblika širjenja bolezni:

  • miliarni (z nastankom mnogih majhnih, prosaškastih granulomov);
  • osrednji.

    Poleg tega se v drugi fazi začne normalno pljučno tkivo nadomestiti s patološkim tipom substrata, katerega gostota se poveča.

    V tej fazi so prizadete tudi intratorakalne bezgavke.

    Na tretji stopnji je izrazita rast v alveolarnih stenah vezivnega tkiva, ki se nato poškoduje. Te spremembe so nepovratne in napredujejo z napredovanjem bolezni.

    Poleg tega, kolikor dlje ignorirate proces, tem večja je verjetnost novih rasti konglomeratov tumorjev na tej stopnji, če se razvijejo tudi:

  • emfizem;
  • pnevmskleroze.

    Poleg tega se oblike te bolezni razlikujejo tudi glede na merilo lokalizacije lezije. Torej se lahko začne pri:

    • bezgavke, ki se nahajajo v hilarnem območju;
    • pljuča in intratorakalne bezgavke;
    • ločena pljuča;
    • dihal in hkrati druge organske sisteme našega telesa;
    • v telesu, medtem ko so poškodbe organov večkratne.

    Poleg tega obstaja klasifikacija poteka sarkoidoze, v kateri se razlikujejo faze:

    • eksacerbacije (faza aktivnosti bolezni);
    • stabilizacija (ko so se procesi umirili in se je napredovanje ustavilo);
    • regresija (ko se bolezen zniža in se začne njen obratni razvoj).

    Med fazo regresije lahko pride do naslednjih procesov:

    • granulomi se raztopijo;
    • formacije v pljučih in limfnem sistemu bodo kalcinirane;
    • tvorijo zgoščeno.

    Sarkoidoza pljuč med preiskavami

    Glede na to, kako hitro se bodo spremembe spremenile v bolnikovem zdravstvenem stanju in potek bolezni, je mogoče ugotoviti naslednje znake sarkoidoze:

    • progresivno;
    • neuspešen;
    • počasi;
    • kronična.

    Posledice sarkoidoze

    Tako kot vsaka druga bolezen lahko sarkoidoza pljuč, tudi po zdravljenju, povzroči nastanek različnih negativnih posledic v obliki kakršnihkoli bolezni.

    1. Prva posledica, ki jo menimo z vami, se imenuje pnevmskleroza. Pri tej patologiji pride do zamenjave specifičnega pljučnega tkiva z veznim tkivom. To krši takšne parametre telesa kot:

    • elastičnost;
    • izmenjava plina;
    • sposobnost za opravljanje svoje funkcije kot celote.

    2. Druga posledica pljučne sarkoidoze je razvoj emfizema. Pri tej bolezni se prsni koš razširi, kot se pojavi:

    • uničenje predelnih sten med pljučnimi mehurčki (alveoli);
    • ekspanzija zadnjih vej bronhialnega sistema.

    V tem primeru se lahko bolezen manifestira v naslednjih dveh vrstah:

    3. Tretja bolezen, ki jo lahko povzroči sarkoidoza, je lepljiv plevrit. Gre za vnetni proces, ki se širi skozi pleuro in povzroča nastanek tako imenovanih adhezij (vezivnega veznega tkiva), ki kasneje fiksirajo pleuro in jo imobilizirajo.

    S to patologijo pride:

    • nastajanje akumulacij tekočine v pljučih;
    • zmanjšanje velikosti telesa in količine zraka, ki ga vsebujejo.

    4. Fibroza pljuč - bolezen, pri kateri brazgotinjenje tkivo raste v pljučih, kar krši glavno funkcijo tega organa - dihanje. Pri fibrozi pride do zmanjšanja elastičnosti tkiv organa, kar resno ovira kroženje kisika v njem. Na žalost ni mogoče regenerirati veznega tkiva v pljučnem specifičnem, saj ta proces ni reverzibilen.

    5. Včasih zaradi bolezni in napredovanja sarkoidoze v pljučih bolezni, kot so:

    • tuberkuloza;
    • različne nalezljive bolezni nespecifične vrste;
    • aspergiloza (okužba z glivami plesni) itd.

    6. Na žalost je najhujša posledica te bolezni smrt. Lahko pride kasneje po različnem poteku bolezni ali zaradi zapletov, ki se pojavijo, vendar pod pogojem, da niste najsrečnejši človek na zemlji in ne želite iti k zdravniku, smrt je lahko vaša prihodnost. Verjemite mi, da ta bolezen ni tako strašljiva, če se pravočasno posvetujte z zdravnikom.

    Pljučna sarkoidoza je lahko smrtna.

    Sarkoidoza: simptomi zadevne pljučne bolezni

    Kar se tiče simptomov bolezni, ki vas zanima, najprej nespecifične manifestacije, kot so:

    • šibkost;
    • apatija;
    • nemirno stanje;
    • povečana utrujenost;
    • pomanjkanje apetita;
    • izguba teže;
    • visoka telesna temperatura;
    • pretirano znojenje, zlasti ponoči;
    • nespečnost ali druge motnje spanja.

    Sarkoidozo pljuč lahko spremlja vročina.

    Žal je pri mnogih bolnikih bolezen popolnoma asimptomatska. Pogosto nakazuje prisotnost kakršnih koli težav zaradi bolečine, ki se pojavi v:

    Včasih bolniki začnejo mučiti:

    • kašelj;
    • kratka sapa;
    • huda bolečina;
    • in hkratno povečanje telesne temperature.

    Kombinacija zgoraj navedenih simptomov povzroči, da ljudje skrbijo in gredo k zdravniku.

    Še poseben simptom, ki se kaže v sarkoidozi, je eritem. Eritem je rdečina kože, ki je posledica dotoka velikih količin krvi v kapilare.

    Ko poslušate bolnike s pljučno sarkoidozo, lahko slišite piskanje, ki ga lahko označimo kot:

    Poleg tega se sliši tudi crepitus - zvok "delitve" alveol.

    Kar se tiče manifestacij sarkoidoze, ki niso pljučnega tipa, je treba te simptome navesti kot poraz:

    • epitelij;
    • oko;
    • žleze slinavke, ki se nahajajo v bližini območja ušesa;
    • na periferiji.

    Če niste posvečali pozornosti vsem zgoraj navedenim simptomom in niste obiskali zdravnika, najverjetneje v tretji fazi sarkoidoze pričakujete takšne globalne simptome bolezni kot:

    • emfizem;
    • odpoved srčne mišice in pljuč;
    • pnevmskleroze.

    Diagnoza bolezni

    Prva stvar, ki jo naredijo, kadar bolnik sumi na pljučno sarkoidozo, je krvni test, ki spremlja naslednje kazalnike te biološke tekočine v laboratoriju, ki kažejo na prisotnost vnetnega procesa:

    • povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR);
    • levkocitoza;
    • monocitoza;
    • limfocitoza;
    • eozinofilijo.

    Poleg tega je v začetni fazi sarkoidoze opaziti povečanje krvi:

    Če se bolezen razvije, se poveča število titrov gama globulina.

    V zvezi z raziskavami strojne opreme je za odkrivanje sarkoidoze prikazano:

    • radiografija;
    • računalniška tomografija;
    • slikanje z magnetno resonanco.

    Pri zgornjih pregledih se ugotovi vrsta širitve bezgavk, predvsem preiskava v korenu.

    Bronhialna sarkoidoza

    Tudi pri sarkoidozi najdemo senčenje ene bezgavke nad drugo. V medicini je ta pojav označen kot simptom "prizorov".

    Enako velja za druge manifestacije bolezni, ki se pojavijo z zgornjimi diagnostičnimi metodami, in sicer: t

    Druga posebna študija, ki se pogosto izvaja na sarkoidozi, je Kweimova reakcija. Če želite preveriti, naredite naslednje:

    • subkutano injiciran tekoči antigen sarkoidnega tipa v volumnu do 0,2 mililitra;
    • poglejte reakcijo.

    Pod pogojem, da se na mestu injiciranja pojavi škrlatni vozlič, pride do sarkoidoze.

    Preizkusite Kweimovo reakcijo

    Če se opravi bronhoskopija in biopsija pljuč, se lahko odkrijejo znaki bolezni, kot so:

    • ekspanzijo žilicnih kategorij v ustih bronhijev;
    • bezgavke povečane na področju bifurkacije;
    • atrofični ali deformirajoči bronhitis;
    • poškodbe sluznice bronhialne sluznice sarkoidnega tipa, ki izgledajo kot plaki, izbokline, bradavice ali druge rasti podobne oblike.

    Domneva se, da je večina informacij o prisotnosti sarkoidoze v vas mogoče uvesti z raziskavo biološkega materiala, ki smo ga pridobili zaradi:

    • bronhoskopija;
    • biopsija odprta in prescal;
    • punkcije in podobne raziskave.

    Znotraj biološkega materiala za raziskovanje, ki išče delce granulomov, značilnih za sarkoidozo, pri katerih ni znakov:

    • smrt tkiva;
    • vnetni proces perifokalnega tipa.

    Zdravljenje pljučne sarkoidoze

    Pri bolezni, kot je sarkoidoza, je možna sprememba v razvoju bolezni do nepričakovane remisije. Zato ga pred predpisovanjem zdravljenja bolniku začnejo opazovati. Običajno to opazovanje, pod pogojem, da ni napredovanja bolezni, nastopi v približno 7-8 mesečnih obdobjih.

    Kako zdraviti sarkoidozo pljuč?

    V tem obdobju se določijo naslednje nianse:

    • napoved nadaljnjega razvoja;
    • potrebo po posebni obravnavi.

    Odločitev za izvedbo terapije bo zagotovo narejena pod pogojem, da je za bolezen značilni naslednji parametri:

    • resnost tečaja;
    • aktivno napredovanje;
    • distribucijo v druge organe;
    • porazu, ki se nahaja v bezgavkah prsnice;
    • izrazito širjenje granulomov v pljučnem tkivu.

    Zdravljenje, ki nas zanima, zdravimo s konzervativno terapijo (uporaba drog). V tem primeru bo potrebno uporabljati dolgotrajno uporabo naslednjih zdravil (od 6 do 8 mesecev):

    • hormoni steroidne skupine (na primer prednizon), ki se začnejo jemati v najvišjem možnem odmerku, s čimer se postopoma zmanjša količina, ki jo jemljemo;
    • protivnetna sredstva (npr. aspirin, indometacin);
    • imunosupresivi (npr. azatioprin ali klorokin);
    • antioksidanti (vitamini A, E in različna sredstva, ki temeljijo na njih).

    Če ima bolnik slabo prenašanje prednizona ali če zdravilo ne daje pričakovanega rezultata, so v zdravljenje vključeni tudi glukokortikoidi, ki so predpisani za jemanje vsak dan ali dva dni.

    Medtem ko bo zdravljen s hormoni, bo bolniku predpisana beljakovinska prehrana. V tem primeru je pomemben pogoj omejevanje soli. Poleg tega boste morali vzeti:

    • Anabolični steroidi;
    • Pripravki, ki vsebujejo kalij.

    Zdravljenje običajno poteka doma, vendar le pod pogojem, da je v vsakem primeru opravljeno ambulantno opazovanje bolnikov. Osebe s pljučno sarkoidozo so razdeljene v štiri skupine:

    • V prvo skupino spadajo bolniki, ki imajo aktivno vrsto bolezni;
    • v drugo skupino spadajo državljani, ki so prvič dobili to diagnozo, in še ni jasno, kakšna je oblika bolezni;
    • v tretji skupini so bolniki, ki trpijo zaradi ponovitve bolezni ali poslabšanja, ki so se pojavili po konzervativnem zdravljenju;
    • V četrto skupino spadajo bolniki, katerih sarkoidoza je v neaktivni fazi, kar pomeni, da obstajajo samo preostali učinki, ki se pojavijo v spremembah, ki so se že pojavile v organu, ki se je pojavil po stabilizaciji bolezni.

    Če je bolnik uspešno zaključil sarkoidozo, ga je treba v ambulanti opazovati 2 do 5 let, odvisno od tega, kako huda je bila bolezen.

    Video - Zdravljenje pljučne sarkoidoze

    Naj povzamemo

    Pljučna sarkoidoza je benigna bolezen. Kljub vsem možnim posledicam je približno 30% bolnikov, ki so prejeli podobno diagnozo bolezni, popolnoma spontano prešlo v remisijo. V nekaterih primerih je bolezen asimptomatska, vendar najpogosteje spremljajo značilne manifestacije, kot so: t

    • bolečine v prsih;
    • kašelj;
    • rdečina kože;
    • povišanje temperature itd.

    Obstaja zdravljenje sarkoidoze, ki ni smrtno.

    Resne zaplete bolezni se pojavijo pri približno 30% državljanov, ki so zaprosili za pomoč. Na žalost je možna tudi smrt v primeru te bolezni. Poleg tega državljani niso zavarovani od zapletov, ki se prenašajo v druge organe, saj se sarkoidoza ponavadi kaže kot večorganska bolezen.

    Ne bojte se te bolezni vnaprej. Smrtonosni izid se praviloma zgodi samo v tistih primerih, ko ni bilo sprejetih ustreznih ukrepov za njegovo odpravo.

    Preprečevanje te bolezni je lahko izogibanje škodljivim dejavnikom kakršne koli poklicne dejavnosti, kot tudi povečanje odpornosti telesa na izvajanje zaščitnih in imunoloških funkcij. Poleg tega bi bila najboljša rešitev tudi opustiti takšne slabe navade, kot je tobak za kajenje ali druge mešanice kakršnega koli namena, saj vnaprej poškodujejo pljuča, zaradi česar so bolj ranljivi.

    Kot ta članek?
    Shrani, da ne izgubiš!

    Sarkoidoza pljuč

    Pljučna sarkoidoza je bolezen, ki spada v skupino benigne sistemske granulomatoze, ki se pojavi s poškodbo mezenhimskega in limfnega tkiva različnih organov, predvsem pa z dihalnim sistemom. Bolniki s sarkoidozo so zaskrbljeni zaradi povečane slabosti in utrujenosti, zvišane telesne temperature, bolečine v prsih, kašlja, artralgije, kožnih sprememb. Pri diagnozi sarkoidoze, rentgenskega in prsnega koša, so bronhoskopija, biopsija, mediastinoskopija ali diagnostična torakoskopija informativni. Pri sarkoidozi je indicirano dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi ali imunosupresivi.

    Sarkoidoza pljuč

    Pljučna sarkoidoza (sinonim za Beckovo sarkoidozo, Bénier - Beck - Schaumannova bolezen) je polisistemska bolezen, za katero je značilno nastajanje epitelioidnih granulomov v pljučih in drugih prizadetih organih. Sarkoidoza je pretežno mlada in srednjoletna bolezen (20–40 let), najpogosteje ženska. Etnična razširjenost sarkoidoze je večja med afriškimi Američani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Portorikanci. V 90% primerov se odkrije sarkoidoza dihal z lezijami pljuč, bronhopulmonalnih, traheobronhialnih in intratorakalnih bezgavk. Sarkoidne kožne lezije (48% - podkožni vozliči, nodozni eritem), oči (27% keratokonjunktivitis, iridociklitis), jetra (12%) in vranica (10%), živčni sistem (4–9%), parotidni žleze slinavk (4-6%), sklepi in kosti (3% - artritis, več ciste falang stopal in rok), srce (3%), ledvice (1% - nefrolitijaza, nefrokalcinoza) in drugi organi.

    Vzroki pljučne sarkoidoze

    Beckova sarkoidoza je bolezen z nejasno etiologijo. Nobena od predstavljenih teorij ne zagotavlja zanesljivih informacij o naravi izvora sarkoidoze. Sledilci infekcijske teorije kažejo, da so lahko povzročitelji sarkoidoze mikobakterije, glive, spirohete, histoplazme, protozoe in druge mikroorganizme. Podatki o raziskavah temeljijo na opažanjih družinskih primerov bolezni in v prid genetski naravi sarkoidoze. Nekateri sodobni raziskovalci so sarkoidozo pripisali motnji imunskega odziva telesa na eksogene (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogene dejavnike (avtoimunske reakcije).

    Tako danes obstaja razlog za domnevo, da je sarkoidoza bolezen polietiološke geneze, povezane z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza ne velja za nalezljive (tj. Nalezljive) bolezni in se ne prenaša s svojih nosilcev na zdrave ljudi. Pojavnost sarkoidoze je v določenih poklicih definirana: kmetijski delavci, kemične tovarne, zdravstvo, pomorščaki, poštni delavci, mlinarji, mehanika, gasilci zaradi povečanih toksičnih ali infekcijskih učinkov ter tudi kadilcev.

    Patogeneza

    Praviloma je za sarkoidozo značilen tečaj več organov. Pljučna sarkoidoza se začne s poškodbo alveolarnega tkiva in jo spremlja razvoj intersticijskega pnevmonitisa ali alveolitisa, ki mu sledi tvorba sarkoidnih granulomov v subpleuralnih in peribronhialnih tkivih ter v interlobarnih razpokah. V prihodnosti se granulom bodisi izloča ali preide v vlaknene spremembe in se spremeni v celično brezhalinsko (steklasto) maso. Z napredovanjem sarkoidoze pljuč se razvijejo izrazite okvare v ventilacijski funkciji, običajno restriktivno. Ko so limfni vozli bronhialnih sten zdrobljeni, so možne obstrukcijske motnje in včasih razvoj hipoventilacijskih in atelektaznih con.

    Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba večkratnih granulomov iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjimi podobnostmi s tuberkuloznimi granulomi je razvoj kazeozne nekroze in prisotnost Mycobacterium tuberculosis v njih nelogičen za sarkoidne vozličke. Ko sarkoidni granulomi rastejo, se združijo v več velikih in majhnih žariščih. Frukti granulomatoznih akumulacij v vsakem organu kršijo njegovo funkcijo in povzročajo pojav simptomov sarkoidoze. Posledica sarkoidoze je resorpcija granulomov ali fibrozne spremembe v prizadetem organu.

    Razvrstitev

    Na podlagi rentgenskih podatkov, pridobljenih med potekom sarkoidoze pljuč, obstajajo tri stopnje in ustrezne oblike.

    Stopnja I (ustreza začetni obliki srkaridne limfocitoze sarkoidoze) je dvostranska, pogosteje asimetrično povečanje v bronhopulmonalnih, manj pogosto traheobronhialnih, bifurkacijskih in paratrahealnih bezgavkah.

    Faza II (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostranska diseminacija (miliarna, žariščna), infiltracija pljučnega tkiva in poškodbe intratorakalnih bezgavk.

    Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pljučna fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje intratorakalnih bezgavk ni prisotno. Z napredovanjem procesa nastajajo konfluentni konglomerati v ozadju naraščajočega pljučnega jedra in emfizema.

    Glede na skupne klinične radiološke oblike in lokalizacijo se sarkoidoza razlikuje:

    • Intratorakalne bezgavke (VLHU)
    • Pljuča in VLU
    • Limfni vozli
    • Pljuča
    • Dihalni sistem, skupaj s poškodbami drugih organov
    • Generalizirano z več organskimi lezijami

    Med sarkoidozo pljuč se razlikuje aktivna faza (ali akutna faza), stabilizacijska faza in povratna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Povratni razvoj lahko označimo z resorpcijo, zbijanjem in manj pogosto s kalcifikacijo sarkoidnih granulom v pljučnem tkivu in bezgavkah.

    Glede na stopnjo povečanja sprememb lahko opažamo abortivno, zapoznelo, progresivno ali kronično naravo razvoja sarkoidoze. Posledice izida sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bullosis emfizem, lepljivi plevritis, radikalno fibrozo s kalcifikacijo ali pomanjkanje kalcifikacije intratorakalnih limfnih vozlov.

    Simptomi sarkoidoze

    Razvoj pljučne sarkoidoze lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, tesnoba, šibkost, utrujenost, izguba apetita in telesne teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje in motnje spanja. V primeru intratorakalne limfocitne oblike pri polovici bolnikov je potek sarkoidoze asimptomatski, v drugi polovici pa klinične manifestacije v obliki šibkosti, bolečine v prsih in sklepih, kašelj, zvišana telesna temperatura, nodozni eritem. Ko je tolkanje določeno z dvostranskim povečanjem korenin pljuč.

    Potek mediastinalno-pljučne sarkoidoze spremlja kašelj, težko dihanje in bolečine v prsih. Pri auskultaciji se slišijo krepiti, razpršeni mokri in suhi kurji. Ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze se združujejo: poškodbe kože, oči, periferne bezgavke, parotidne slinavke (Herfordov sindrom) in kosti (Morozov-Junglingov simptom). Za pljučno sarkoidozo, prisotnost zasoplosti, kašelj z izpljunkom, bolečino v prsih, artralgijo. Potek sarkoidoze III. Stopnje otežuje klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmokleroze in emfizema.

    Zapleti

    Najpogostejši zapleti sarkoidoze pljuč so emfizem, bronho-obturativni sindrom, respiratorna odpoved, pljučno srce. V ozadju sarkoidoze pljuč se včasih opazi dodajanje tuberkuloze, aspergiloze in nespecifičnih okužb. Fibroza sarkoidnih granulomov pri 5-10% bolnikov vodi do difuznega intersticijskega pnevmoskleroze, vse do nastanka “celičnih pljuč”. Resne posledice so pojav sarkoidnih granulomov obščitničnih žlez, ki povzročajo motnje v presnovi kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrti. Sarkoidna poškodba oči pri pozni diagnozi lahko povzroči popolno slepoto.

    Diagnostika

    Akutni potek sarkoidoze spremljajo spremembe laboratorijskih parametrov krvi, kar kaže na vnetni proces: zmerno ali znatno povečanje ESR, levkocitoze, eozinofilije, limfocitov in monocitoze. Začetno povečanje titrov α- in β-globulinov kot sarkoidoze se nadomesti s povečanjem vsebnosti γ-globulinov. Značilne spremembe v sarkoidozi se odkrijejo z radiografijo pljuč, med CT ali MRI pljuč - ugotovi se tumorsko povečanje limfnih vozlov, predvsem v korenu, simptom "backstage" (nalaganje senc limfnih vozlov drug na drugega); osrednje razširjanje; fibroza, emfizem, ciroza pljučnega tkiva. Pri več kot polovici bolnikov s sarkoidozo se določi pozitivna Kveimova reakcija - pojav vijolično-rdečega vozlišča po intrakutanem dajanju 0,1-0,2 ml specifičnega sarkoidnega antigena (substrat pacientovega sarkoidnega tkiva).

    Pri izvajanju bronhoskopije z biopsijo lahko najdemo posredne in neposredne znake sarkoidoze: dilatacijo žil v odprtinah lobarnih bronhijev, znake povečanih bezgavk v bifurkacijskem območju, deformacijo ali atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhialne sluznice v obliki plakov, tuberkulov in bradavičastih izrastkov. Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje sarkoidoze je histološka študija biopsijskih vzorcev, pridobljenih z bronhoskopijo, mediastinoskopijo, prescalno biopsijo, transtorakalno punkcijo, odprto biopsijo pljuč. Elementi epitelioidnega granuloma brez nekroze in znaki perifokalnega vnetja so določeni morfološko v biopsiji.

    Zdravljenje pljučne sarkoidoze

    Glede na dejstvo, da pomemben delež primerov na novo diagnosticiranega sarkoidoze spremlja spontana remisija, so bolniki v 6 do 8 mesecih dinamično opazovani, da določijo prognozo in potrebo po specifičnem zdravljenju. Indikacije za terapevtsko intervencijo so hude, aktivne, progresivne poti sarkoidoze, kombinirane in generalizirane oblike, poškodbe intratorakalnih bezgavk, huda diseminacija v pljučnem tkivu.

    Sarkoidozo zdravimo s predpisovanjem dolgotrajnih (do 6–8 mesecev) steroidnih (prednizon), protivnetnih (indometacin, acetilsalicilna do) zdravil, imunosupresivov (klorokin, azatioprin itd.), Antioksidantov (retinol, tokoferol acetat itd.). Zdravljenje s prednizonom se začne z nalagalnim odmerkom in nato postopoma zmanjša odmerek. Pri slabem prenašanju prednizolona, ​​prisotnosti neželenih stranskih učinkov, poslabšanju sočasnih bolezni, se zdravljenje sarkoidoze izvaja po prekinitvenem režimu glukokortikoida po 1-2 dneh. Med hormonskim zdravljenjem je priporočljiva beljakovinska dieta z omejevanjem soli, jemanjem kalijevih zdravil in anabolnimi steroidi.

    Pri predpisovanju kombiniranega zdravljenja sarkoidoze se 4- do 6-mesečno zdravljenje s prednizolonom, triamcinolonom ali deksametazonom izmenjuje z nesteroidno protivnetno terapijo z indometacinom ali diklofenakom. Zdravljenje in spremljanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo specialisti za tuberkulozo. Bolniki s sarkoidozo so razdeljeni v dve ambulanti:

    • I - bolniki z aktivno sarkoidozo:
    • IA - diagnoza se vzpostavi prvič;
    • IB - bolniki z recidivi in ​​poslabšanji po glavnem zdravljenju.
    • II - bolniki z neaktivno sarkoidozo (rezidualne spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

    Klinična registracija z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih od 3 do 5 let. Po zdravljenju se bolniki odstranijo iz ambulante.

    Prognoza in preprečevanje

    Za sarkoidozo pljuč je značilen razmeroma benigni potek. Pri znatnem številu posameznikov sarkoidoza ne sme povzročiti kliničnih znakov; 30% - gre v spontano remisijo. Kronična oblika sarkoidoze s posledicami fibroze se pojavi pri 10-30% bolnikov, včasih povzroči hudo respiratorno odpoved. Sarkoidna poškodba oči lahko povzroči slepoto. V redkih primerih generaliziranega nezdravljenega sarkoidoze je možna smrt. Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze niso bili razviti zaradi nejasnih vzrokov bolezni. Nespecifična profilaksa je sestavljena iz zmanjšanja učinkov na telo zaradi poklicnih tveganj pri ogroženih posameznikih, kar povečuje imunsko reaktivnost telesa.