Chondromatous hamartoma.

Chondromatous hamartoma je v bistvu hondroma, ki se je razvila v hamamotu sapnika. Tumor je v glavnem predstavljen s hrustančnimi in v manjšem obsegu tudi drugimi vrstami vezivnega tkiva, prav tako pa tudi posebnimi epitelnimi strukturami v različnih razmerjih (IG Olhovskaya, 1976).

Razpravlja se o izvoru epitelijskih sestavin v tumorju in pogostnosti njihovega odkrivanja. Nekateri avtorji menijo, da hondromatozni hamartom izhaja iz peribronhialnega vezivnega tkiva, v nekaterih primerih pa je epitel lahko vključen tudi iz mejnega pljučnega tkiva drugič, v procesu rasti neoplazme. Drugi avtorji menijo, da so mezodermalne in endodermalne osnove vključene v nastanek tumorja, zato so epitelijske strukture, ki so stalno prisotne v različnih količinah, tudi sestavni del tumorja.

Najpogostejša oblika mešane rasti je hamartoma. Vendar Chen G.E. et al. (1996) je prvič opisal izključno eksotrahealno rast hamartoma, ki se je nahajala pri 21-letnem pacientu pod desnim režnjem ščitnice.

Citološke značilnosti. Epitelna komponenta hondromatoznega hamartoma lahko oteži predoperativno citološko diagnozo, zlasti v odsotnosti hrustančnih elementov. V takšnih primerih se neoplazma včasih obravnava kot "adenom adheme" ali celo maligni epitelijski tumor. Istočasno je citološka diagnoza hondromatoznih hamartomov v literaturi izredno redka (N.A. Shapiro, 1976; G.A. Galil-Ogly idr., 1981; S. Dahlgren in B. Ling, 1972).

Celična sestava punktatov v biopsiji transtrohealne igle hondromatoznih hamartomov je posledica dejstva, da material za študijo prihaja iz manj kompaktnih perifernih delov tumorja, kjer je epitelijska komponenta v glavnem locirana in da so elementi hrustanca pogosto odsotni. Epitelno komponento predstavljajo celice pretežno kubičnega in včasih prizmatičnega epitela. Pogosto so združeni v grde oblike kompleksov, ki jih je treba obravnavati kot eno od značilnih značilnosti te tvorbe.

Še en znak hondromatoznega hamartoma je prisotnost celičnih skupin, sestavljenih iz mešanice temno obarvanih, bazofilnih, nekoliko podolgovatih stromalnih in veliko lažjih epitelijskih celic.

Epitelno komponento hondromatoznega hamartoma moramo razlikovati od drugih pljučnih neoplazem (karcinoid, adenoidni cistični rak, slabo diferenciran epidermoidni karcinom, glandularni karcinom).

Z odkrivanjem hondromatoznih hamartomov hrustančnih elementov v punktatu je slika popolnoma zanesljiva. Z zadostno količino materiala je mogoče zaznati svetlobo, različnih velikosti in oblik, rdeče-rdeče grude nezrelega hrustančnega tkiva z mešanico vretenastih in zvezdastih mezenhimskih celic. Celična jedra v teh celicah so vijolična, težko jih je videti. Manj pogosto se pojavijo bolj zrele hrustančne celice (hondrociti). Velike so, zaokrožene, z obilno modro, včasih vakuolizacijsko citoplazmo, s procesi in relativno majhnim zaokroženim jedrom, ki je centralno ali nekoliko ekscentrično. Obstajajo tudi majhni fragmenti vezivnega tkiva, ki so tesno povezani s hrustančnimi elementi, limfoidnimi celicami, histiociti in maščobnimi kapljicami.

Histološka karakterizacija. Tumor je v glavnem sestavljen iz vozlišč zrele hialinske hrustanec, katerih periferni deli so predstavljeni z manj zrelimi hrustančnimi elementi in mezenhimskimi celicami. V obrobnih delih tumorja so vidne podolgovate razpokane in majhne glandularne votline. Reže so obložene z večkubičnim in prizmatičnim ali enovrstnim kubičnim epitelijem; glandularne tvorbe predstavljajo kubični, včasih nekoliko sploščeni epitelij. Značilno je, da med epitelnimi strukturami in hrustancem obstaja ohlapna stroma, bogata s celičnimi elementi, ki pogosto izstopajo v lumen velikih vrzeli v obliki masivnih papil.

Citološko sliko je mogoče razložiti z naslednjimi značilnostmi histološke strukture hondromatoznih hamartomov: prevladovanje epitelijskih struktur z več vrstami oblog v nekaterih perifernih predelih neoplazme (punktirani epitelni kompleksi); prisotnost povsod majhnih glandularno podobnih tvorb ali majhnih skupin epitelijskih celic, ki so tesno povezane s celičnimi elementi strome (točkasti kompleksi epitelijskih in stromalnih celic); prisotnost manj zrelih hrustančnih in mezenhimskih celic v perifernih predelih hrustančevih vozlišč (ti elementi hrustančnega tkiva večinoma padejo v točkovno).

Ultrastruktura Epitelna komponenta chondromatous hamartoma se v svoji ultrastrukturni organizaciji razlikuje od običajne bronhiolarne podlage. Čaščaste celice so odsotne, cilijarne celice, ki tvorijo velik del sluznice normalnih bronhiolov, so redke in v manjšem številu na območjih, kjer je večplastni epitelij. Te cilijalne celice imajo prizmatično obliko in polarno razporeditev znotrajceličnih organelov. V apikalnih predelih so vidni mitohondriji, posamezni vezikli endoplazmatskega retikuluma, raztreseni ribosomi.

Podolgovate desmosome (terminalnega tipa) najdemo tudi tukaj. Značilna je prisotnost številnih cilij, značilna fibrilarna naprava in centriole podobna bazalna telesa, ki se nahajajo v bližini celične površine.

Poudariti je treba, da so večina epitelijskih celic bazalne ali nadomestne celice. Imajo kroglasto ali mnogokotno obliko s centralno lociranim jedrom in velikimi nukleoli. Citoplazma teh celic je skoraj v celoti napolnjena z nitastim materialom, ki na mestih oblikuje šopke v obliki tonofibrilov. V perifernih conah citoplazme je malo mitohondrijev, posameznih vakuol in prostih ribosomov. Značilnost teh celic je množica tankih procesov citoplazme, ki so v medsebojnem stiku med seboj (medcelični mostovi). V kontaktnih conah celic najdemo desmosome, ki so povezani s svežnji tonofilamentov. Ponekod so takšne epitelijske celice razporejene v več vrsticah, podloga pa je daljša v 1-2 vrstah celic. Površina, ki je obrnjena proti lumnu, ima številne vilice. Skupaj z večjimi formacijami, v katerih je epitel lahko predstavljen z različnimi tipi celic, obstajajo tudi majhne, ​​sestavljene iz ločenih skupin epitelijskih celic bazalnega tipa, običajno sploščene, obdane z bazalno membrano.

Stroma vzgoje vsebuje kolagenske fibrile, med katerimi so fibroblastne in nediferencirane mezenhimske celice.

Prevladovanje epitelijskih celic bazalnega (kambialnega) tipa v hondromatoznem hamartomu epitelijskih celic daje majhnim glandularnim strukturnim tvorbam podobno oblogo dihalnih poti zarodnih pljuč. Vse to nam omogoča, da se strinjamo z mnenjem tistih avtorjev, ki menijo, da je chondromatous hamartoma tumor njihovega bronhialnega popka, v razvoj pa sodelujejo tako mezodermalni kot tudi endodermalni elementi.

Opazili smo masivno trahealno hondrogamo na meji z glavnim bronhom, ki je simulirala maligni tumor prednjega medijastinuma pri 29-letnem pacientu. Natančna diagnostika je omogočila bronhoplastično operacijo brez odstranitve pljuč. V literaturi ni bilo mogoče najti opisov izolirane resekcije bifurkacije sapnika pri chondrohamartomu.

Hamartoma

Hamartoma je benigna volumetrična neoplazma, ki je praviloma sestavljena iz enakih celic kot organ, v katerem je lokaliziran, vendar z drugačno strukturo in nižjo stopnjo diferenciacije.

Izraz je predstavil nemški patolog E. Albrecht leta 1904.

Hamartoma se običajno diagnosticira v 20–40 letih, pogosteje pri moških. Je zaobljena gosta tvorba z gladko ali grbinasto površino, ki se nahaja v telesu telesa ali obrnjena v lumen, velikosti od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Praviloma so hamartomi redki, čeprav so opisani primeri večih mas.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni vzrok bolezni je oslabljena rast in celična delitev katerega koli organa (pogosteje prenehanje rasti celic) v fazi njegovega nastanka v obdobju zarodka. Nato se spontano ali pod vplivom notranjih in zunanjih izzivalnih dejavnikov začne rast celic zainteresiranega organa. Včasih hamartoma počasi napreduje od trenutka rojstva otroka, vendar nenadzorovana hitra rast tega ni značilna.

Maligna degeneracija hamartoma v hamartoblastom se pojavi v manj kot 1% primerov.

Obstaja teorija o genetski določitvi bolezni (dedovanje avtosomno dominantnega tipa), čeprav ni pomembnih katalizatorjev za neuspeh tvorbe tkiv v embriogenezi in dejavnikov, ki sprožijo rast hamartomov.

Oblike bolezni

Po imenu prevladujočih celic so hamartomi:

• chondromatous;
• vaskularni;
• lipomatozno;
• fibromatne;
• mezenhimski; in tako naprej

Če neoplazem predstavlja več tipov celic, govorijo o organoidnem hamartomu.

Odvisno od lokalizacije procesa v določenem organu, so izolirani hamartome pljuč, vranice, kože, jeter, hipotalamusa, mlečnih žlez in možganov.

Simptomi

Za hamartom je značilen asimptomatski potek; simptomi bolezni se pojavijo le, ko se zdrava tkiva organa stisnejo s skupnim tumorjem ali pa je delovanje prizadetega organa moteno med specifičnim lokalizacijskim procesom. To je:

• kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih, včasih epizode hemoptize - z lokalizacijskim procesom v pljučih;
• oslabljeno prezračevanje pljuč - z bronhialnim hamartomom;
• epileptični napadi, glavoboli, izguba zavesti, vedenjske spremembe, nevroendokrine regulacijske napake - z možganskim hamartomom ali hipotalamusom;
• teža v desnem hipohondru - z lokalizacijo jeter; in tako naprej

Diagnostika

Laboratorijske metode ne omogočajo diagnosticiranja bolezni.

Prisotnost hamartomov se lahko zanesljivo potrdi pri izvajanju naslednjih instrumentalnih študij: t

• ultrazvočni pregled trebušnih organov, mlečnih žlez;
• rentgenski pregled pljuč;
• računalniško ali magnetno resonančno slikanje;
• bronhoskopijo.

Pri opravljanju endoskopske preiskave se izvede biopsija, ki ji sledi histološka preiskava biopsije, da se izključi maligni proces.

Hamartoma se običajno diagnosticira v 20–40 letih, pogosteje pri moških.

Zdravljenje

Zdravljenje hamartoma je ekscizija nastanka kirurško odprtega ali minimalno invazivnega pristopa (endoskopsko) - odvisno od velikosti in lokacije tumorja.

Možni zapleti in posledice

Hamartomi niso nagnjeni k hitri nenadzorovani rasti, maligna transformacija v hamartoblastom se pojavi v manj kot 1% primerov.

Možnost zapletov hamartoma je odvisna od lokacije in obsega izobraževanja: zapleti nastanejo zaradi stiskanja in premikanja bližnjih tkiv.

Napoved

S pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna.

Videoposnetki v YouTubu, povezani s tem členom:

Izobrazba: višja, 2004 (GOU VPO "Kurska državna medicinska univerza"), specialiteta "Splošna medicina", kvalifikacija "Doktor". 2008-2012 - podiplomski študent Oddelka za klinično farmakologijo SBEI HPE "KSMU", doktor medicinskih znanosti (2013, specialiteta "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014–2015 - strokovna prekvalifikacija, posebnost "Management v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".

Informacije so posplošene in so na voljo samo za informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Med kihanjem naše telo popolnoma preneha delovati. Tudi srce se ustavi.

Oseba, ki jemlje antidepresive, bo v večini primerov ponovno trpela zaradi depresije. Če se je oseba s svojo močjo spopadla z depresijo, ima vse možnosti, da za vedno pozabi na to stanje.

Zobozdravniki so se pojavili relativno pred kratkim. Že v 19. stoletju je odtrganje slabih zob odgovarjal navaden brivec.

V prizadevanju, da bi bolnika izvlekli, zdravniki pogosto gredo predaleč. Na primer, določen Charles Jensen v obdobju od 1954 do 1994. preživelo več kot 900 operacij odstranjevanja neoplazem.

Da bi lahko rekli tudi najkrajše in najpreprostejše besede, bomo uporabili 72 mišic.

Po statističnih podatkih se tveganje za poškodbe hrbta ob ponedeljkih poveča za 25%, tveganje za srčni napad pa za 33%. Bodite previdni.

Včasih je bilo, da zejanje obogati telo s kisikom. Vendar je bilo to mnenje zavrnjeno. Znanstveniki so dokazali, da z zevanjem človek ohlaja možgane in izboljša njegovo delovanje.

Štiri rezine temne čokolade vsebujejo okoli dvesto kalorij. Torej, če ne želite, da bi dobili bolje, je bolje, da ne jedo več kot dve rezini na dan.

Zdravilo za kašelj "Terpinkod" je eden od najboljših prodajalcev, sploh ne zaradi svojih zdravilnih lastnosti.

74-letni avstralski prebivalec James Harrison je postal donator krvi približno 1000-krat. Ima redko krvno skupino, katere protitelesa pomagajo pri preživetju novorojenčkov s hudo anemijo. Tako je Avstralka rešila približno dva milijona otrok.

Z rednim obiskom solarija se možnost za nastanek kožnega raka poveča za 60%.

Karies je najpogostejša nalezljiva bolezen na svetu, s katero tudi gripa ne more tekmovati.

Prvi vibrator je bil izumljen v 19. stoletju. Delal je na parnem stroju in je bil namenjen zdravljenju ženske histerije.

Če padete z osla, boste bolj verjetno zlomili vrat kot padli s konja. Samo ne poskušajte zavrniti te izjave.

Vsakdo ima ne samo edinstvene prstne odtise, ampak tudi jezik.

Vsakdo si želi najboljše za sebe. Včasih pa sami ne razumete, da se bo življenje po posvetovanju s strokovnjakom večkrat izboljšalo. Podobno stanje.

Pljučni hamartom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pljuča so eden najbolj ranljivih organov v človeškem telesu. Najbolj so dovzetne za nevarnosti za okolje. Pri slabem okolju, kajenju, strmem padcu temperature, najprej trpi dihalni sistem. Vendar ne vedno okolje je vzrok bolezni. Pljučni hamartom je ena od teh atipičnih patologij.

Zgodovina

Bolezen je znana že dolgo časa, saj so se zdravilci naučili, da opravijo obdukcijo. V prvi polovici 19. stoletja pa ga je prvi opisal nemški zdravnik Hermann Lebert. Njegovo ime - pljučni hamartom - je bilo prejeto veliko kasneje. Leta 1904 je bil prvič izumljen in jih imenoval tumorska tvorba v jetrih. S pljuči se je začel uporabljati od leta 1922.

V teh dneh je bil tumor diagnosticiran šele po odprtju. Današnja medicina ima nameščeno opremo, ki omogoča, da se opravi v življenju osebe.

Kaj je to?

Hamartoma je benigna neoplazma v pljučnem tkivu. Menijo, da se pojavlja kot posledica nepravilnega razvoja dihalnega organa v prenatalnem obdobju. Sprva tumor še ni, lahko raste v prihodnosti, vse življenje. Dejstvo, da bolezen izvira pred rojstvom sveta, kažejo na zarodne celice, ki jih najdemo v sestavi tumorja.

Izobraževanje ima zaobljeno obliko in je rast pljučnega tkiva. Vendar se zgodi, da je tumor sestavljen iz vlaknastega tkiva ali hrustanca. Vlaknaste tvorbe so najpogostejše pri novorojenčkih. Velikost tumorja lahko doseže do 10-12 cm v premeru.

Pri odraslih se pri načrtovanju rentgenskih slik prvič odkrije patologija v pljučih. Na sliki je jasno razviden prosojni del lobe dihalnega organa na notranji strani pljuč. Najpogosteje je prizadeta leva stran. Možna patologija in sprednja stran, vendar zelo redko. Obstajajo primeri, ko je tumor rasel na notranji steni bronhija.

Sodobna medicina ima sposobnost identifikacije patologije v prenatalnem obdobju. V ta namen se nosečnice pošljejo na pregled in ultrazvok.

Pljučni hamartom raste zelo počasi že več let, ne povzroča metastaz in poškodb pljučnega tkiva. Je ena najpogostejših benignih bolezni dihal. Pogosteje so moški bolni 30-50 let, redko pri ženskah.

Vrste hamartomov

Ta patologija je odvisna od sestave tkiva, lokalizacije in števila tvorb.

1. Kar zadeva sestavo - hondromatozno (59% primerov), lipomatozno, leiomiomatsko, fibromatno, angiomatno, organoidno.
2. Lokalizacija - periferna (najpogosteje v sprednjem segmentu desnega pljučnega režnja), endobronhialna (pogosto v majhnih bronhih).
3. Po količini - enojni (90%) in večkratni (10%).

Izobraževanje je lahko gosto, hrustančasto in je lahko v obliki votle kapsule, napolnjene z želatinasto vsebino iz epitela.

Oblika hemartoma pljuč je lahko okrogla, ovalna, stožčasta. Os je vedno obrnjena v smeri pljučnega korena.

Razlogi

Zdravniki še vedno niso prišli do skupnega mnenja, kako točno se ta bolezen pojavi in ​​kako verodostojno je dejstvo, da se začne že pred rojstvom. Poudarjeni so naslednji vzroki za pljučni hamartom:

• Večina znanstvenikov verjame, da je razvoj hamartoma pred kršitvijo tvorbe dihalnega sistema, kar nadalje vodi do rasti tumorja. Vse začetne sestavine se razvijejo iz embrionalnega tkiva. Sčasoma se v tumor vključijo okoliško pljučno tkivo in včasih notranje ali zunanje stene bronha.
• Menijo, da gaatarma nastane pri genetskih motnjah v telesu, kar vodi do mutacij.
• Prav tako je posebna vloga izpostavljenost sevanju, kemikalijam iz okolja in kajenju.
• Možna mehanska pot pojava, s poškodbami prsnega koša in pljuč.

Izgleda kot gladek ali nodularni vozel. Lahko je elastičen ali tesen, vendar jasno ločen od pljučnega tkiva. V njeni sestavi lahko najdemo maščobne, hrustančne in limfoidne celice. Obstajajo mišična vlakna, kostni in žilni elementi.

Simptomatologija

Bolnik lahko dolgo živi z hamartomom v pljučih in se celo ne zaveda njegovega obstoja. To je popolnoma neboleče in ne povzroča neprijetnosti za bolnika. Samo s prehodom fluorografije ali MRI se lahko zazna.

Toda v primeru lokalizacije tumorja na notranji steni bronha se pojavi popolnoma drugačna slika:

• Kratka sapa se pojavi zaradi dejstva, da tvorba začne ustvarjati pritisk na sosednje organe.
• Pacient z globoko vdihom občuti, da nekaj moti, začne se suh kašelj.
• Vsi simptomi se kažejo v stanju počitka ali lahki obremenitvi. Pri težkih obremenitvah se pojavi kašelj krvi.
• Na mestu, kjer se nahaja tumor, bolnik čuti bolečino.

Sama pljuča hamartochondroma se rahlo moti pri bolniku. Toda njegova prisotnost pogosto vodi do bolezni v pljučih in bronhijah, še posebej, če je v bronhih, kar prispeva k kršitvi procesa izmenjave plina.

Ženske imajo pogosto več hamartomov z lokalizacijo v pljučih, želodcu in trebuhu. Imenuje se triada Carneyja, v čast ameriškega patologa, ki je prvi opisal takšen pojav. Po njegovi predpostavki je pljučni hamartohondrom eden izmed predstavnikov ločenega sindroma, ki vključuje sočasno prisotnost treh redkih tumorjev, ki jih redko najdemo posebej.

V medicini je malo primerov, ko je bil hamartom podedovan s Cowdenovim sindromom. Taki tumorji najpogosteje vodijo do malignega poteka. Sindrom spremlja prisotnost papilome in bradavic na koži in sluznicah.

Diagnostične metode

Diagnoza bolezni je možna z različnimi metodami. Če se pri odraslem bolniku pojavi pljučni hamartom, ga pošljemo na dodatni pregled. Predpisani so mu bronhoskopija, rentgenski žarki in biopsija. Na podlagi rezultatov raziskave lahko zdravnik ugotovi, kakšna je odkrita patologija in ali se lahko razvije v raka.

Za novorojenčke s sumom na patološki proces v pljučih se opravijo enaki pregledi kot za odrasle.

Slike pljuč jasno kažejo zaokroženo senco z jasnimi obrisi, ki izstopa na ozadju pljučnega tkiva, ki ni vključeno v tumorski proces. Senčenje je lahko svetlejše ali temnejše. Na to vplivajo velikost območja in prisotnost vključkov apna. Glede na intenzivnost sence obstajajo take različice rentgenske slike:

• Senca zmerne intenzivnosti kaže na enakomernost tumorja.
• Neenotna senca iste barve kaže na prisotnost soli v hamartomu.
• Odtenek z večjo intenzivnostjo v sredini kaže na odlaganje soli.
• Visoka intenzivnost sence kaže na visoko gostoto tumorja.

Krepitev vzorca pljuč se lahko razkrije zaradi dejstva, da se tumor širi in premika krvne žile in bronhije ter jih združuje. Na sliki na tem mestu se pojavi izpad električne energije.

Bronhoskopijo lahko naredite le, če se tumor nahaja v bronhih. Na drugem mestu tak postopek ne prinese rezultatov.

Za histološko preiskavo tumorja je treba raziskati njegove delce. Material se odvzame s punkcijo ali torakoskopijo. Med histološkim pregledom lahko v njem najdemo tkiva hrustanca, epitelij, vezno tkivo, maščobo in limfo.

Z rednimi pregledi lahko preprosto preverite, ali hamartoma raste zelo počasi ali sploh ne. Prepričajte se, da ločite pljučni hamartom od raka in njihovih metastaz v druge organe.

Terapija

Zdravljenje hamartoma se ne izvaja z zdravili. Ko se odkrije tumor, ga kirurško odstranimo. Tradicionalna medicina proti tej patologiji je nemočna.

Operacije se izvajajo v skladu z načrtom, ti tumorji ne dajejo akutnih zapletov in ne morete pohiteti z operacijo. Bolnik ima vedno dovolj časa za pripravo. Običajno se pacienta opazuje več mesecev in primerja rezultate preiskav.

V večini primerov bolezen ni nevarna za pacientovo življenje. Pogosto je tumor v mirovanju za celo življenje osebe, pri tem pa sploh ne povzroča nevšečnosti.

Toda v primerih, ko se oblikovanje spremeni v obliko in strukturo ali začne rasti, jo je treba odstraniti, ker bo to motilo. Odločitev za operacijo opravi zdravnik. Včasih ni nobenih razlogov za operacijo, vendar je bolnik preveč zaskrbljen zaradi prisotnosti takšne patologije. Lahko vztraja pri njegovi odstranitvi.

Pljučni hamartohondrom se odstrani z resekcijo robov organa. V primeru, da je bil tumor dolgo časa v pljučih in močno povečan v velikosti, stiskanje krvnih žil in bronhijev, bo morda potrebno odstraniti celotni pljučni lobe (lobektomijo).

Z lokalizacijo v območju bronhijev se izvede bronhotomija z izrezovanjem samega tumorja ali z delno resekcijo samega bronhija s šivanjem.

Odstranjen tumor je nujno pregledan, da se zagotovi, da ni rakavih celic.

Praviloma je napoved operacije ugodna, recidivi so zelo redki. Vendar je možen prehod na sarkom. Po operaciji se bolnik hitro vrne v normalno stanje in se vrne v normalno življenje.

Preprečevanje

Da bi preprečili velike novotvorbe v dihalnem sistemu, je potrebno letno opraviti rentgensko slikanje. Če je hamartoma najdena, vendar ne moti, in je bilo odločeno, da je ne odstranimo, mora biti še vedno pod stalnim nadzorom zdravnika.

Odsotnost kakršnih koli sprememb omogoča brez operacije. Toda z aktivno rastjo ni treba odlagati, morate se pripraviti na operacijo. V nasprotnem primeru se lahko benigni tumor spremeni v malignega.

Tudi za preprečevanje prenatalnega razvoja igra pomembno vlogo. Nosečnica mora biti prijavljena pravočasno in opraviti redne preglede. Morala bi biti pogosto na svežem zraku. Ne zlorabljajte umetne hrane in jejte naravno. Med nosečnostjo popolnoma izločite alkohol in kajenje. Zapomniti si mora, da je prihodnost otroka odvisna od tega, kaj bo v njej vključeno na začetku in od nadaljnjega razvoja.

Pljučni hamartom lahko varno spremlja osebo vse življenje. Če se ne trudi in je v mirovanju, je bolje, da se je ne dotikajte.

Pljučni hamartom

Pljučni hamartom je benigni tumor, ki ga sestavljajo hrustančnik, mišičnina, vezivno tkivo, maščobni vključki in osnove kostnega tkiva. Hamartoma je ena najpogostejših benignih pljučnih tumorjev, kar je približno

8% vseh pljučnih tumorjev in 6% v primeru enega samega pljučnega vozlišča.

Lokalizacija

Večina pljučnih hamartomov je lokaliziranih v perifernih delih pljuč (> 90%), endobronhijski hamartomi so približno

5% (od 1,4 do 10%). Običajno se hamartom naključno odkrije kot eno-pljučno vozlišče na obrobju pljuč.

Diagnostika

Pogosto jih najdemo naključno, običajno formacijo ali vozel z jasnimi mejami, ki imajo gladke ali nagnjene robove. Približno 60% vsebuje maščobe in 20-30% kalcinatov (kot so kokice). Kavitacija ni opisana (dokaz?). Velikosti se v povprečju razlikujejo

Pljučni hamartom

Pljučni hamartom je prirojena benigna neoplazma pljuč, ki se razvije iz različnih elementov embrionalnega tkiva s prevlado hrustančnih, maščobnih, mišičnih ali vlaknastih sestavin. Klinična slika hamartoma pljuč se spreminja od popolne odsotnosti simptomov do izrazitih manifestacij, vključno s težavami pri dihanju, bolečinami v prsih, kašljem in včasih hemoptizo ter razvojem obstruktivne pljučnice. Diagnoza pljučnega hamartoma temelji na rentgenskih, CT in MRI prsih, transtorakalni punkcijski biopsiji. Zdravljenje pljučnega hamartoma je kirurška odstranitev tumorja.

Pljučni hamartom

Pljučni hamartom (hamartochondroma, chondroadenoma, lipohondroedenom) je disembriogenetski tumor pljuč, ki združuje tkivne komponente pljučnega parenhima, distalnih bronhijev in drugih struktur. Hamartoma je ena najpogostejših benignih pljučnih mas in najpogostejša oblika pljučnega tumorja periferne lokalizacije (60-64% primerov). Hamartoma se običajno nahaja v sprednjem delu spodnjega režnja (pogosteje desnega pljuča), v debelini parenhima (intrapulmonalne) ali površinsko (subpleural). V redkih primerih se lahko lokalizira na notranji steni velikega bronha (endobronhialno), ki štrli v njen lumen. Značilni so pljučni hamartomi: počasna rast v mnogih letih, odsotnost infiltracije pljučnega tkiva in metastaze, izredno nizko tveganje za maligno transformacijo. Pljučni hamartom je pri moških 2-4-krat pogostejši, običajno pri starosti 30-50 let.

Razlogi

Do sedaj so pulmologi razpravljali o vprašanju: je hamartoma de novo tumor ali posledica disembriogeneze in kasnejše transformacije tumorja. Večina znanstvenikov je nagnjenih k prepričanju, da je hamartome razvojna bolezen pljuč, ki izhaja iz kršitve polaganja in tvorbe bronhopulmonarnih struktur v embriogenezi. Povezovalno tkivo, hrustanec in komponente gladkih mišic pljučnih hamartomov se razvijejo iz zarodnega tkiva (mezenhima). Epitelne strukture se lahko drugič vključijo iz okoliškega pljučnega tkiva med rastjo tumorja ali iz mezodermalnih in endodermalnih brstov bronha.

Dejavniki tveganja za hamartome pljuč so lahko genetska predispozicija, genske motnje, dolgotrajna izpostavljenost staršev mutagenov organizmu (nevarne kemikalije, ionizirajoče sevanje).

Patologija

Večina hamartomov ima obliko okroglega inkapsuliranega vozlišča s gosto ali elastično konsistenco z gladko ali drobno gladko površino, jasno ločeno od pljučnega parenhima. Premer tumorja lahko variira od 0,5 mm do 10-12 cm, povprečno 2-3 cm. Pljučni hamartomi lahko vključujejo kaotično locirane otočke hrustančnega tkiva, maščobne plasti, vezivno tkivo in gladke mišične vlaknine, žilne elemente, skupine limfoidnih celic, votline s sluznico žleznega epitela in kostnimi vključki.

Razvrstitev

V klinični praksi prevladuje lokalna oblika hamartoma, ki je redko razpršena z lezijo celotnega pljučnega režnja. Pljučni hamartomi so pogosto samotne lezije, številni tumorji so manj pogosti.

Najpogosteje histološko preverjeni hamromatozni pljučni hamartomi (hamartochondromas), ki vsebujejo veliko količino hialinskega hrustanca različnih stopenj zrelosti. Na prerezu vozlišča je vidna zrnata ali gladka prosojna površina sivo-bele ali belkasto-rumene barve. Pogosto so možne sluznice in petrifikacijska območja hrustančnega tkiva.

V strukturi leiomiomatskega hamartoma pljuč prevladujejo gladko mišično tkivo in bronhoalveolarne strukture. Po svojih morfoloških in kliničnih značilnostih je podoben hamartochondromi. Prisotni so tudi pljučni hamartomi, ki vsebujejo presežne sestavine drugih tkiv: maščobne (hamartholipoma, lipogamarotokondromo), fibrotične (hamarto fibroma, fibrohamartohondromo) itd.

Simptomi pljučnih hamartomov

Simptomi hamartomov v pljučih so odvisni od velikosti tumorja, njegove lokacije glede na velike bronhije, diafragme in stene prsnega koša. Glede na resnost klinične slike so 3 stopnje pljučnega hamartoma:

I - značilen asimptomatski potek

II - ob pomanjkljivih manifestacijah

III - s hudimi simptomi zaradi rasti tumorja in stiskanja okoliških tkiv.

Večina hamartomov v pljučih je podaljšana in asimptomatska, tumor se naključno zazna med radiografijo prsnega koša ali ob obdukciji. Periferna lokalizacija in majhna velikost hamartomov povzročata odsotnost kliničnih manifestacij.

Ko velikost hamartoma začne stiskati pljučno tkivo, bronhije, diafragmo in steno prsnega koša. Bolnika začenja motiti dihanje, bolečine v prsih na prizadeti strani, ki se ponavadi pojavijo v višini globokega vdiha, ki jo spremlja kašelj in s hudim fizičnim naporom - hemoptiza. Kompresija velikega bronhnega hamartoma daje klinično sliko centralnega tumorja na pljučih.

Pri endobronhialni lokalizaciji hamartoma se pojavi lokalna kršitev prehodnosti bronha, kar vodi do hipoventilacije in segmentne (manj pogosto lobularne) atelektaze ustrezne pljučnice in obstruktivne pljučnice. V tem primeru potek hamartoma spremljajo klinične manifestacije kronične okužbe pljuč.

Večkratni pljučni hamartomi so lahko manifestacija Carneyjeve triade v kombinaciji z želodčnim leiomioblastomom in ekstraadralnim paragangliomom ali Cowdenovim sindromom, za katerega so značilne številne benigne tvorbe notranjih organov in velik potencial za razvoj prsnega in ščitničnega, prebavnega, urinarnega trakta.

Diagnostika

Diagnozo hamartoma v pljučih se ugotavlja na podlagi rentgenskih slik, CT ali MRI pljuč in transtorakalne punktacijske biopsije s histološko preiskavo biopsije. Na rentgenski sliki in tomogramu hamartoma pljuč se običajno prikaže kot ena majhna (redko> 2-4 cm) zaokrožena senca periferne lokalizacije z ostrimi in jasnimi obrisi na ozadju nespremenjenega pljučnega tkiva. Površina tumorja je lahko gladka ali neravna. Intenzivnost sence hamartomov pljuč je odvisna od velikosti vozlišča in vsebnosti apnenih vključkov.

Razlikujemo več radiografskih variant pljučnega hamartoma - senca srednje intenzivnosti in homogene strukture; heterogene sence srednje intenzivnosti s kalcifikacijo; neenakomerne sence srednje intenzivnosti z večplastno kalcifikacijo / zbijanje v sredini in neenakomerne sence visoke intenzivnosti z masivno inkrustacijo. Pri velikih velikostih hamartomov v pljučih (4–5 cm) se lahko zaradi približevanja žilnih in bronhialnih vej pojavi povečanje pljučnega vzorca.

Endoskopska diagnoza (bronhoskopija) je priporočljiva le, če je endobronhialna lokacija hamartoma. Za potrditev benigne narave pljučnih hamartomov se opravi histološka preiskava tumorskega materiala, ki ga jemlje transtorakalna biopsija, diagnostična torakoskopija ali torakotomija. V točkovnih hamartochondroma pljučnih elementih je mogoče zaznati nezrelo hrustančno tkivo, bolj zrele hondrocite, uviformne celice kubičnega ali prizmatičnega epitela, majhna območja vezivnega tkiva, grozde limfoidnih celic, histiocite in maščobne kapljice.

Dinamično opazovanje pljučnega hamartoma kaže odsotnost ali izredno nizko stopnjo rasti tumorja v daljšem obdobju. Hamartoma se mora razlikovati od malignih pljučnih neoplazem (pljučni rak, karcinoid, hondrosarkom), samotnih metastaz raka različnih lokalizacij (mlečne žleze in jajčnikov pri ženskah, prostate pri moških, ledvic, itd.), Tuberkuloze, prave benigne tumorje in pljučne ciste, ehinokokoze. Pri pljučnem hamartomu so prikazana posvetovanja s pulmologom, patologom, onkologom in prsnim kirurgom.

Zdravljenje pljučnega hamartoma

Z majhnim (manj kot 2,5 cm) histološko potrjenim pljučnim hamartomom in odsotnostjo kompresije okoliških tkiv je lahko bolnik pod dinamičnim nadzorom pulmologa več mesecev. Vprašanje nadaljnje taktike zdravljenja je rešeno glede na prisotnost ali odsotnost povečanja velikosti senc na radiografiji.

Zdravljenje pljučnih hamartomov je le operativno in sestoji iz odstranitve tumorja skozi torakoskopski ali torakotomski dostop. V periferni lokalizaciji hamartomov se uporablja luščenje (enukleacija) tumorja, če je potrebno, segmentna in obrobna resekcija pljuč. Odstranitev pljučnega režnja (lobektomija) se opravi v primeru dolgotrajnega stiskanja žil, bronhijev, pljučnega parenhima in zapletenega hamartoma. Endobronhialni hamartome odstranimo z bronhotomijo z izrezovanjem vozlišča, kot tudi resekcijo bronhija, skupaj s patološkim nastankom in kasnejšim šivanjem ali plastičnim popravkom okvare. Za izključitev perifernega ali endobronhialnega pljučnega raka je indicirana nujna intraoperativna histološka preiskava odstranjenega tumorja.

Napoved

S pravočasnim kirurškim zdravljenjem pljučnih hamartomov je napoved ugodna, tveganje za ponovitev bolezni majhno. Z majhno količino torakalne kirurgije je sposobnost za delo popolnoma obnovljena. Primeri malignosti hamartohondroma so izjemno redki, opisani pa so primeri transformacije tumorja v hondrosarkom, liposarkom, fibrosarkom, adenokarcinom in epidermoidni rak.

Kaj je pljučni hamartom, vzroki in zdravljenje

Hamungom pljuč se nanaša na benigne tumorje kongenitalnega izvora. Benignost potrjuje dejstvo, da raste več kot ena vrsta tkiva kot v malignem tumorju, v njegovi sestavi pa so vse komponente fiksne - hrustančne, vlaknate, maščobne in tudi žilne strukture.

V tumorju ni tujih elementov, ki bi pripadali drugim organom (kot v primeru teratoma). Samo elementi pljuč v obdobju zarodka so dobili napačno ureditev.

Stopnja odkrivanja hamartomov med benignimi pljučnimi neoplazmami je do 64%. Ta številka določa vodilni položaj hamartomov. Hamartoma diagnosticiramo pri bolnikih po 25 letih. Poleg tega je pri moških pogosteje kot pri ženskah skoraj štirikrat.

Kaj je hamartoma?

Hamartoma je tumorsko podobna tvorba, ki lahko prizadene vsak organ. Če prevedemo ta izraz dobesedno iz starogrške, se bosta pojavila »napaka« in »tumor«. Ta vrsta tumorja se dejansko šteje za benigni tumor. Napaka je, da se pri hamartom tkiva organa začnejo razvijati drugače, kot bi morala, tudi v embriogenezi. Napačno, nepravilno tkivo se oblikuje v vsakem organu, ki raste, ko telo raste.

Hamartoma se lahko pojavi popolnoma v vsakem organu. Najpogosteje prizadene parenhimske organe: pljuča, jetra, ledvice. Istočasno se v enem od delov pojavijo atipični tkivni elementi namesto običajnega parenhima. Lahko so predstavljeni z nenormalnim tkivom istega organa, npr. Jetrnimi celicami v večji jeter z veliko strome okrog.

Včasih hamartoma predstavljajo celice tkiva v organu, vendar v majhnih količinah. Na primer, hrustančnik v pljučih.

Koda pljučnega hamartoma po ICB 10 - D14.3. Patologija je predstavljena v delu malformacije, to je razvojne nepravilnosti nekega organa ali njegovega dela. To ponovno poudarja, da ta tumor ni pridobljen, ampak prirojen. Zelo redko so hamartomi maligni in se spremenijo v hamartoblastome.

Hamartoma pljuča, kaj je to

Pljučni hamartom je ena najpogostejših benignih tvorb dihalnega sistema. Pojavlja se pri približno 2 -3 ljudeh na 1000 prebivalcev. Pri moških se odkrijejo večkrat pogosteje kot pri ženskah.

Kljub temu, da se hamartoma začne razvijati še pred rojstvom otroka, se prvi znaki pojavijo pri starosti približno 30 let. Včasih ga najdemo povsem naključno med rutinskim pregledom in bolnik nima simptomov.

Prvič je bil v 40. letih 19. stoletja ob obdukciji umrlega pacienta ugotovljen hamartome pljuč. Kasneje so se pojavile metode vizualizacije pljučnega tkiva, diagnoza te patologije pa je postala možna že v njegovem življenju.

Najpogosteje pljučni hamartom nastane zaradi hrustanca. Lahko je osrednja, povezana z bronhijem ali perifernim in je med alveoli. Ta benigna neoplazma ima lahko druge vrste tkiva:

• povezovanje,
• alveolarni,
• epitelij, itd.

Vzroki pljučnega hamartoma

Etiologija te bolezni še ni popolnoma pojasnjena. Zarodno tkivo zarodka v pljučih je položeno za 3-4 tedne fetalnega razvoja. V tem obdobju nastajajo sapnik in glavni bronhi. Vpliv patogenih dejavnikov na zarodek v tem obdobju lahko privede do nastanka centralnih hamartomov.

Najverjetneje se takšne nepravilnosti pojavijo zaradi naslednjih dejavnikov, ki vplivajo na materino telo:

• Radioaktivne snovi;
• Tobačni dim;
• Alkohol
• Teratogena zdravila;
• Kemikalije v zunanjem zraku;
• Virusne okužbe.

Zaradi vpliva enega od teh dejavnikov je moten normalen razvoj pljuč. V nekem delu otoka tvorijo celice, ki ne izgledajo kot normalno tkivo. To je klica prihodnjega hamartoma.

Lahko je majhna že dolgo po rojstvu in nato začne rasti. Tudi razlogi za začetek takšne rasti niso jasni. Včasih hamartoma raste s pljuči in se kaže v zgodnejši starosti.

Klasifikacija pljučnega hamartoma

Obstaja več znakov, ki označujejo hamartome. Najbolj popolna je naslednja razvrstitev:

• Po lokaciji:
  • Srednja - povezana z velikimi ali srednjimi bronhiji;
  • Periferna - leži globoko v pljučnem tkivu med alveoli.

• Po količini:
  • Enojna - če je tumor eden;
  • Večkratne novotvorbe dveh ali več.

• Glede na strukturo celic:
  • Chondromatous - iz hrustančnega tkiva, ki se nahaja v bronhih;
  • Fibromatozni - iz vezivnega tkiva pljučne strome;
  • Leiomiomatski - iz mišičnega tkiva bronhijev;
  • Angiomatozo - izgleda kot glomerul krvnih žil;
  • Organoid - vsebuje več vrst pljučnega tkiva.

Vsi tipi tega tumorja so benigni. Če se hamartom malignira in pretvori v hamartoblastom, potem se vrsta imenuje drugače.

Na primer, naslednje vrste pljučnih hamartomov:

• hondroblastom (hrustanec),
• sarkom (mišičast),
• angioblastom (žilne).

Včasih je nemogoče prepoznati, katero tkivo predstavlja maligni tumor, potem pa ga imenujemo nediferencirano.

Simptomi pljučnih hamartomov

Ta bolezen je lahko popolnoma asimptomatska že dolgo časa. Včasih tumor ostane tako majhen, da ni viden niti pri letnem rentgenskem pregledu. V tem primeru lahko oseba ima hamartuom vse svoje življenje in sploh ne ve za to.

V drugih primerih je tumor srednje velikosti, vendar ne stisne anatomskih struktur. Lahko se vidi na rentgenskih žarkih, vendar bolnik nima simptomov.

V primeru, da tumor postane velik in stisne okoliško tkivo, se bolezen manifestira. Njegove manifestacije so neposredno odvisne od anatomske strukture, ki jo prizadenejo hamartomi. Vredno je vedeti, da benigni tumor nikoli ne raste v druga tkiva, ampak jih samo stisne zunaj.

Najpogosteje pljučni hamartom ima naslednje simptome:

• Bolečina v prsnem košu, lokaliziran ali tumor. Pojavi se, ko se periferni hamartom stisne na plevralne liste. Pljuča sama po sebi ne more biti bolna, ker nima živčnih končičev, vendar učinek na pleuro povzroča ostro, močno bolečino.
  
• Kašelj Zdi se, če tumor stisne srednji bronh. Praviloma se kašelj pojavlja občasno, pogosto suh. Včasih se izloča majhna količina viskoznega sluzničnega izpljunka. Če izpljunost postane gnojna, se je v mestu kompresije bronhijev pojavila okužba.
  
• Kratka sapa. Pojavi se redko in samo v primeru, da je pojedel velike bronhije. Po naravi je ekspiratorna, torej je za pacienta težje izdihniti kot vdihniti. Včasih, zaradi dispneje, hamartome je zamenjati za bronhialno astmo ali KOPB.

Diagnoza pljučnega hamartoma

Da bi postavili diagnozo, moramo najprej najti neoplazmo. To lahko vidite na rentgenskem posnetku. Hamartoma na tej sliki je videti kot temačen fokus (lahka tkanina) v ozadju nespremenjenih pljuč. Bolje je fotografirati v čelnih in bočnih projekcijah, da bi ugotovili, kje je točno tumor.

Naslednji korak pri diagnozi je pojasniti strukturo neoplazme. V obliki zatemnitve na rentgenski žarki se lahko pokaže vsaka patologija - od pljučnice in tuberkuloze do raka.

Da bi ugotovili strukturo patološkega fokusa, so uporabljene natančnejše metode vizualizacije - CT ali MRI. Prednost je bolje dati slednjemu. Na tomografski sliki je hamartoma videti kot tumorsko podobna tvorba, ki nima kapsule in je jasno ločena od sosednjega normalnega pljučnega tkiva.

Lahko je homogen, če je sestavljen iz enega tkiva ali heterogenega, če ima organoidno strukturo. Včasih so hamartomi neenakomerni. Ta metoda vam omogoča, da ugotovite, da je patološki fokus benigni tumor.

To je naslednja stopnja diagnoze. Zdravnik opravi transtorakalno punkcijo, vzame kos biopsije, to je tkivo hamartoma in ga pošlje v patološki laboratorij. Preučuje histološko strukturo tumorja. Če ustreza enemu od tipov hamarta, se lahko diagnoza v celoti potrdi.

Zdravljenje pljučnega hamartoma

Če je tumor majhen (premer do 3 cm) in e nima kliničnih manifestacij, so taktike zdravljenja pričakovane. To pomeni, da bolnik postane registriran pri pulmologu in ga opazujejo pri tem zdravniku. Približno enkrat na vsakih šest mesecev opravi rentgenski pregled. Če tumor začne rasti, ga je priporočljivo odstraniti.

Če je tumor periferen, izvedite transtorakalni pristop (disekcijo prsnega koša) in odstranite tumor. Na osrednjem mestu je možno odstraniti tumor skozi bronhije.

Praviloma ostanejo nespremenjena okolna tkiva nedotaknjena in odstranijo le tumor. Če hamartoma dolgo stisne okoliška tkiva (bronhije, žile, alveole), jih je treba odstraniti. Povezovalno tkivo se pojavi na mestu operacije.

Napoved

Prognoza te bolezni je ugodna. Po odstranitvi tumorja lahko bolnik zdravimo. Vendar pa mora pulmolog opazovati še nekaj let, saj lahko na drugih mestih pljuč, ki so bila prej nevidna, obstajajo žarišča nenormalnih tkiv.

V kraju odstranitve tumorja se redko pojavijo recidivi. Simptomi po operaciji praviloma izginejo.

Hamartom pljuč (hamartochondroma, chondroadenoma, lipohondroadenom)

Vzroki bolezni

Hamartomi potekajo brez vidnih simptomov in so naključno najdeni med rentgenskim pregledom zaradi prisotnosti popolnoma drugačne bolezni, saj so simptomi hamartomov podobni simptomom drugih bolezni. V rizično skupino spadajo ljudje, stari 30–40 let, ženske pa so manj dovzetne za nastanek tega patološkega procesa, v nasprotju z moško populacijo (primeri moških lezij so 2-4-krat večji). Pri novorojenčku je hamartoma prisotna s prirojenim značajem.

Glavni vzroki hamartoma so:

• kršitev histogeneze in organogeneze v embrionalnem razvoju (kongenitalni hamartomi);
• tumor, ki je posledica vnetnega procesa, med katerim pride do nastanka in rasti nadomestnega tkiva v nenormalni količini;
• v otroštvu se lahko takšne novotvorbe pojavijo kot posledica poškodb pljuč, glave ali po različnih nalezljivih boleznih, ki prispevajo k pojavu imunske pomanjkljivosti;
• poškodbe pljučnega tkiva;
• okužba v spodnjem dihalnem sistemu;
• genetska predispozicija;
• različne genske mutacije, katerih tok je običajno nesprejemljiv;
• škodljivih učinkov tobačnega dima, kemičnih in radioaktivnih snovi, ki vstopajo v tla, atmosferski zrak, vodo in s tem onesnažujejo okolje. Take snovi vključujejo formaldehid, vinil klorid, UV sevanje, radioaktivne izotope itd.
• potek bronhopulmonarnih procesov skupaj z zmanjšanjem imunosti: prisotnost bronhialne astme, kronični bronhitis, pogoste pljučnice, tuberkuloza itd.

Prisotnost katerega koli od zgoraj navedenih dejavnikov znatno poveča tveganje za nastanek hamartoma.

Simptomi in napredovanje bolezni

V večini primerov je hamartoma pljuč asimptomatska in jo v odrasli dobi odkrijejo z rentgenskim slikanjem. Odsotnost simptomov je posledica majhne velikosti in periferne lokacije teh tumorjev.

Po resnosti dodeli:

• asimptomatski hamartome (I stopnja);
• oblika z minimalnimi simptomi (II. stopnja);
• oblika z izrazitimi simptomi (III. stopnja).

Simptomi se pojavijo zaradi rasti neoplazme in stiskanja okoliških tkiv. Asimptomatski tumorji se razvijejo z intrapulmonalno lokacijo. S subpleuralno lokacijo se progresivna rast tumorja kaže v bolečinah ali nenavadnih občutkih med globokim vdihom v ustreznem predelu prsnega koša.

Rast endobronhialnega hamartoma lahko povzroči moteno bronhialno prehodnost, ki jo spremljajo:

• kašelj, pri katerem se sluznica ali sluznično sputum izloča v majhnih količinah;
• hemoptiza (v nekaterih primerih se pojavi s precejšnjim fizičnim naporom);
• težko dihanje in piskanje v pljučih (včasih se ti simptomi razlagajo kot manifestacije bronhialne astme).

Kot posledica rasti hamartoma, ko se veliki bronhus stisne, se pojavi klinična slika centralnega pljučnega tumorja. Večkratni hamartomi so pogostejši pri ženskah in jih lahko spremlja prisotnost leiomioblastoma želodca in ekstraadralnega paraganglioma (Carneyjeva triada). Tudi večkratni hamartomi so lahko posledica manifestacije redkega dednega kompleksa simptomov (Cowdenov sindrom), za katerega je poleg več formacij benignega značaja velika verjetnost razvoja malignih tumorjev. Skupaj z bradavičastimi papilomatoznimi lezijami kože in sluznice.

Najboljše izraelske državne klinike

Zdravstveni center Sourasky (bolnišnica Ichilov)

Medicinski center Rambam

Medicinski center Chaim Sheba (klinika Sheba, bolnišnica Tel Hashomer)

Klinika Asaf HaRofé

Medicinski center Misgav-Ladakh

Zdravstveni center Horev

Najbolj zasebne izraelske klinike

Medicinski center Assuta (klinika Assuta)

Medicinski center Hadasah Ein Kerem (Bolnišnica Hadasah)

Medicinski center Sanz Laniado (bolnišnica Laniado)

Medicinski center Shaarei Zedek (bolnišnica Shaarei Zedek)

Bolnišnica Elisha

Medicinski center Beit Gade

Zdravljenje bolezni

Z majhnim (manj kot 2,5 cm) histološko potrjenim pljučnim hamartomom in odsotnostjo kompresije okoliških tkiv je lahko bolnik pod dinamičnim nadzorom pulmologa več mesecev. Vprašanje nadaljnje taktike zdravljenja je rešeno glede na prisotnost ali odsotnost povečanja velikosti senc na radiografiji.

Zdravljenje pljučnih hamartomov je le operativno in sestoji iz odstranitve tumorja skozi torakoskopski ali torakotomski dostop. V periferni lokalizaciji hamartomov se uporablja luščenje (enukleacija) tumorja, če je potrebno, segmentna in obrobna resekcija pljuč. Lobektomija (odstranitev pljučnega režnja) se izvaja v primeru podaljšanega stiskanja krvnih žil, bronhijev, pljučnega parenhima in zapletenega hamartoma. Endobronhialni hamartome odstranimo z bronhotomijo z izrezovanjem vozlišča, kot tudi s fenestrirano ali krožno resekcijo bronha, skupaj s patološkim nastankom in kasnejšim šivanjem ali plastičnim popravkom okvare. Za izključitev perifernega ali endobronhialnega pljučnega raka je indicirana nujna intraoperativna histološka preiskava odstranjenega tumorja.

S pravočasnim kirurškim zdravljenjem pljučnih hamartomov je napoved ugodna, tveganje za ponovitev bolezni majhno. Z majhno količino torakalne kirurgije je sposobnost za delo popolnoma obnovljena. Primeri malignosti hamartohondroma so izjemno redki, opisani pa so primeri transformacije tumorja v hondrosarkom, liposarkom, fibrosarkom, adenokarcinom in epidermoidni rak.

Diagnoza bolezni

Glavni rentgenski znak hamartomov je jasnost kontur in ohranitev njegove velikosti, pomanjkanje rasti s ponavljajočimi se študijami. V nekaterih primerih, v ozadju sence hamartoma, se odkrijejo žariščne kalcifikacije. Diagnozo lahko pojasnimo s punkcijsko biopsijo skozi prsno steno, za endobronhialne hamartome pa s pomočjo bronhoskopije in biopsije.